13. Сочетанный аортальный порок сердца, клиника, диагностические критерии. - в рез-те фиброзных сращений створок аортального клапана, неполное открытие клапана в систолу (стеноз), а в диастолу левого желудочка створки не могут полностью сомкнуться из-за укорочения и утолщения створок возникает регургитация крови в левый желудочек (недостаточность). Аускультативная картина складывается из двух отдельных шумов (диастолического и систолического).
14. Инфекционный эндокардит. Этиология, клиника, критерии диагноза, дифференциальный диагноз, принципы лечения. Инфекционный эндокардит - заболевание, вызываемое различными инфекционными факторами, поражающими эндокард, сердечные клапаны и эндотелий прилежащих больших сосудов (эндартериит). Этиология. В этиологической структуре инфекционного эндокардита (ИЭ) подавляющее большинство составляют стрептококки и стафилококки. В последние годы большое внимание исследователей привлекает проблема инфекционного эндокардита у больных наркоманией вводящих наркотики внутривенно. В подавляющем большинстве случаев поражается трикуспидальный клапан (правосердечный инфекционный эндокардит). В дебюте заболевания на первый план выступает клиническая картина двусторонней (нередко абсцедирующей) пневмонии, плохо поддающейся лечению. На фоне проводимой терапии кратковременное улучшение сменяется новыми вспышками септического процесса, что объясняется повторными микротромбоэмболиями с пораженного трехстворчатого клапана. Аускультативная симптоматика трикуспидального клапанного пока вырисовывается позднее. Более того, даже при частичном разрушении трикуспидального клапана возникающая регургитация потока крови относительно невелика и легко переносима больными за счет включения компенсаторных механизмов и малого объема крови, возвращающегося в правое предсердие. Правосердечный инфекционный эндокардит у больных наркоманией протекает относительно благоприятно и в большинстве случаев успешно поддается антибактериальной терапии. При поражении левых отделов сердца у данной категории пациентов чаще вовлекается в процесс аортальный клапан, меньше отмечаются «периферические» симптомы, (остеомиелит и септический артрит, эмболии крупных артерий, застойная сердечная недостаточность). Показатели смертности при левосердечном инфекционном эндокардите у больных наркоманией на порядок превышают таковые при поражении правых отделов сердца. Кроме того, прослеживается четкая тенденция к нарастанию частоты инфекционного, эндокардита у лиц пожилого и старческого возраста. В данной возрастной группе преобладают такие предрасполагающие к развитию инфекционного эндокардита факторы, как сахарный диабет, инфицированные кожные язвы, медицинские манипуляции на мочевыводящих путях и толстой кишке, длительно стоящие катетеры центральных вен, клапанные протезы и другие. В некоторых случаях инфекционный - эндокардит у пожилых имеет нозокомиальный (госпитальный) генез. Клиника: в крови отмечаются: признаки анемии, ускорение СОЭ, лейкопения (иногда нейтрофильный лейкоцитоз), моноцитоз, диспротеинемия, положительные формоловая, тимоловая, сулемовая пробы, положительная гемокультура, протеинурия, микрогематурия, ЭКГ, ФКГ и ренгенологические признаки порока сердца, ЭХО-КГ данные о наличии порока и микробных вегетации, УЗИ и рентгенологические данные о наличии тромбоэмболии, появление ревматоидного фактора, антиглобулинового фактора, гипергаммоглобулинемия, увеличение фибриногена, С-реактивного белка, ЦИК. В зависимости от вирулентности микроорганизмов, состояния иммунитета вариант начала заболевания бывает острым (чаще при первичном инфекционном эндокардите) и постепенным (характерно для вторичного инфекционного эндокардита). Лихорадка встречается в среднем в 55% случаев. Ознобы, познабливания до или в период подъема температуры отмечаются часто. На фоне гипертермии или вскоре после нее наблюдаются профузные поты. Классические кожные симптомы встречаются реже. К классическим кожным симптомам относятся следующие: пятна Джейнуэя (макулезные или папулезные эритематозные пятна или безболезненные кровоподтеки диаметром 1-5 мм на ладонях, подошвах, усиливающиеся при подъеме конечности)-признак характерен для остропротекающего инфекционного эндокардита, вызванного высоковирулентной флорой; симптом Лукина-Либмана (пе-техии с белым центром, располагающиеся на переходной складке конъюнктивы нижних век); узелки Ослера (красноватые узелки диаметром не более 1,5мм, болезненные при сдавливании, локализующиеся на пальцах кистей, ладонях, подошвах, под ногтями - признак характерен для затяжного варианта течения инфекционного эндокардита; пятна Рота (обнаруживаются на глазном дне); мелкоточечная геморрагическая сыпь. Костно-суставные проявления наблюдаются в 36%. Поражение сердца. Поражения клапанного аппарата достаточно поздние осложнения, которыми в настоящее время заканчиваются большинство случаев инфекционного эндокардита. Миокардит - встречается достаточно часто. В пользу поражения миокарда могут свидетельствовать сочетание застойной недостаточности кровообращения с тяжелыми нарушениями ритма и проводимости (выраженная экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная блокада левой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада). Важными проявлениями «миокардиальной» недостаточности кровообращения при инфекционном эндокардите служат развитие в острый период инфекционно-токсического процесса или рецидива заболевай нарастающая декомпенсация с преобладанием правожелудочковой или тотальной недостаточности кровообращения, присоединения тяжелых расстройств ритма и проводимости. Инфаркты миокарда развиваются вследствие тромбоэмболии коронарных сосудов и васкулитов иммунокомплексной природы с присоединением ИБС. Тромбоэмболический синдром может выступать как дебют заболевания. Частота эмболий в различные органы распределяется следующим образом: почки, мозговые сосуд селезенка, брыжеечные сосуды, периферические сосуды, коронарные сосуды. Иммунный васкулит в последнее время наблюдается чаще. Является важным признаком, как один из маркеров прогрессирующей иммунокомплексной патологии, усугубляющим прогноз инфекционною эндокардита. Аневризмы сосудов среднего и мелкого калибра (так называемые «микотические аневризмы») - характерное для инфекционного эндокардита поражение сосудов, развивающиеся вследствие бактериальной эмболизации v. vasorum, инфицирования артериальных стенок, отложения иммунных комплексов под эндотелием сосудов. Поражение почек. Частота этого осложнения в последние годы значительно возроста. Инфаркты почек, очаговый нефрит вследствие бактериальной эмболии сосудов почек диффузный гломерулонефрит - следствие иммунокомплексной болезни. Клинически ли фузный гломерулонефрит проявляется гематурией, альбуминурией, цилиндрурией, подъемом диастолического давления, азотемией, развитием почечной недостаточности. Развитие гломерулонефрита часто сопровождается снижением температуры тела с фебрильных субфебрильных цифр - так называемое «жаропонижающее действие нефрита». Поражение селезенки. Спленомегалия развивается вследствие гиперплазии паренхимы органа (септически, мезинхимальный спленит). Вследствие бактериальной эмболии может развиться абсцесс органа. К проявлением поражения печени относятся: деструкция клапанного аппарата с развитием НК, прогрессирующий синдром полиорганной недостаточности с нарастанием синдрома эндотоксикоза. бактериемия и тромбоэмболии приводят к развитию токсического гепатита с нарастающим истощением печени, как компонента системы естественной детоксикации. Диагностические критерии подострого инфекционного эндокардита: 1) Клинические признаки: а) основные: лихорадка, шум регургитации, спленомегалия, васкулит; б) дополнительные: гломерулонефрит; тромбоэмболии. 2) Параклинические признаки: а) ЭХО-КГ подтверждение; б) лабораторные показатели («+» гемокультура и/или анемия, и/или ускорение СОЭ – 30 мм/час). Диагностическое правило: ИЭ достоверный: 2-а основных клинических признака плюс 2-а параклинических признака при обязательном наличии шума регургитации. ИЭ вероятный: более 2-х основных клинических признаков плюс 1-н дополнительный клинический признак, или 2-а основных клинических признака плюс 1-н параклинический признак при обязателном наличии шума регургитации во всех вариантах. Дифф. диагностика: 1) острая ревматическая лихорадка; 2) системная красная волчанка; 3) узелковый полиартериит; 4) неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу); 5) злокачественные опухоли; 6) лимфопролиферативные болезни; 7) первичный антифосфолипидный синдром; 8) хронический пиелонефрит.
15. Миокардиты. Классификация, клиника, диагностика, лечение. Миокардит - воспалительное поражение миокарда, вызванное инфекционными, токсическими или аллергическими воздействиями. Повреждение происходит либо прямым действием инфекционного или токсического фактора, либо косвенным - по механизму предварительной аллергизации или аутоиммунизации сердечной мышцы, В зависимости от этого миокардит может быть самостоятельным заболеванием или составной частью другого заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, инфекционный эндокардит и др.). Классификация миокардитов: I. По этиологии: 1) вирусные (грипп, вирусы Коксаки); 2) бактериальные (дифтерия, скарлатина); 3) спирохетозные (сифилис, возвратный тиф); 4) риккетсиозные (сыпной тиф); 5) паразитарные (токсоплазмоз, трихинеллез); 6) грибковые (актиномикоз, кандидоз и др.). II. По патогенетической фазе: 1) инфекционно-токсическая; 2) иммуноаллергическая; 3) дистрофическая; 4) миокардиосклеротическая. III. По морфологии: 1) альтернативный (дистрофически-некробиотический); 2) экссудативно-пролиферативный (интерстициальный): а) дистрофический; б) васкулярный; в) смешанный. IV. По распространенности: 1) очаговые; 2) диффузные. V. По течению: 1) острые (2 мес); 2) абортивные (подострые – 4-6 мес); 3) рецидивирующие (повтор – до 6 мес); 4) латентно текущие; 5) хронические. VI. По клиническим вариантам: 1) малосимптомный; 2) псевдокоронарный (боль как при ИБС); 3) декомпенсапионный (асистолический); 4) аритмический; 5) псевдоклапанный; 6) тромбоэмболический; 7) смешанный. Клиника. Самые распространенные жалобы при миокардитах - лихорадка, слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, нарушения ритма сердца. Довольно часто отмечается дискомфорт и разнообразные боли в грудной клетке, которые, в отличие от стенокардии, не связаны с физической нагрузкой, длительные. При физикальном исследовании обнаруживают тахикардию, не соответствующую тяжести лихорадки, приглушенность I тона, систолический шум на верхушке (диастолический шум при миокардите встречается редко), нарушения ритма и артериальную гипотонию. В тяжелых случаях выявляются признаки сердечной недостаточности - периферические отеки, кардиомегалия, асцит, застойные хрипы в легких и т.д. Иногда при миокардитах определяются признаки вовлечения других органов (лимфаденопатия, полисерозит, гепатолиенальный синдром и др.), свидетельствующие о системности процесса, обусловленного неспецифическим иммунновоспалительным поражением. Диагностика: 1) ЭКГ - помимо тахикардии, часто обнаруживают различные нарушения ритма и проводимости, а также неспецифические изменения сегмента ST и зубцов Т. 2) Рентгенография позволяет уточнить степень увеличения сердца и отдельных его камер, наличие застойных явлений в легких. 3) Эхо-КГ - выявляет признаки снижения сократимости миокарда, дилатацию полостей, пристеночные тромбы, обнаруживает нарушения систолической и диастолической функции желудочков различной тяжести, а в редких случаях - и нарушение локальной сократимости. Ценность Эхо-КГ при подозрении на миокардит состоит, главным образом, в исключении других причин заболевания. 4) Радиоизотопные методы (сцинтиграфия) - возможно выявление воспалительных и некротических изменений миокарда очагового характера. 5) Магнитно-резонансно-томографическое исследование сердца - ценность этих методов также, как и методов исследования центральной гемодинамики, для диагностики миокардитов недостаточно доказана. 6) Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия. Считается, что это исследование имеет смысл обязательно проводить лишь у больных с неблагоприятным течением заболевания или при неэффективности проводимой терапии. 7) Лабораторные данные. Доказательством некроза миокарда может быть повышение в плазме активности КФК, КФК-МВ и концентрации тропонина I. Критерии диагностики миокардита: 1) наличие предшествующей инфекции, доказанной клинически и лабораторными данными: выделение возбудителя, результаты реакции нейтрализации, реакция связывания комплемента, реакция гемагглютинации, ускорение СОЭ, появление С-реактивного белка. 2) Признаки поражения миокарда. Большие признаки: изменения ЭКГ, повышение активности саркоплазматических энзимов в сыворотке крови – ЛДГ, КФК, кардиомегалия, застойная недостаточность кровообращения, кардиогенный шок. Малые признаки: тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа. Диагноз миокардита считается достоверным при сочетании предшествующей инфекции с одним большим и двумя малыми признаками. Лечение. Этиотропная терапия: А) борьба с инфекцией - при инфекционных и инфекционно-токсических миокардитах бактериального происхождения обычно назначают антибиотики, чаще используют пенициллины или полусинтетические пенициллины в терапевтической дозе, в течение 10-14 дней; при вирусной этиологии миокардита этиологическая терапия практически не проводится, хотя при вирусах гриппа А и В может использоваться - римантадин 100 мг внутрь, 2 раза в сутки, в течение 7 суток (назначают не позднее 48 часов с момента появления симптомов); при вирусах ветряной оспы, опоясывающего лишая, простого герпеса, вируса Эпштейна-Барра, цитомегаловирусе – ацикловир 5-10 мг, в/в - каждые 8 часов; ганцикловир 5 мг/кг, в/в - каждые 12 часов (при цитомегаловирусе). При ВИЧ-инфекции – зидовудип - 200 мг внутрь, 3 раза в сутки (препарат сам по себе может вызвать миокардит). При микоплазме используют - эритромицин 0,5-1,0 г, в/в - каждые 6 часов; при хламидийной и риккетсиозной инвазии - доксициклин 100 мг, в/в - каждые 12 часов. Б) Лечение заболевания, на фоне которого развился миокардит (СКВ, тиреотоксикоз и др.), является обязательным, так как миокардит - составная часть этих заболеваний. B) Устранение воздействия различных внешних патогенных факторов (медикаментов, алкоголя и др.). Патогенетическая терапия. Используют иммуносупрессоры, в частности -глюкокортикоиды. Их применяют: A) при острых миокардитах тяжелого течения. Б) при обострениях хронических миокардитов. B) при наличии острофазовых показателей и особенно показателей иммунного воспаления. Обычно назначают преднизолон - 15-30 мг/сут в течение 2-5 недель. При снижении дозы преднизолона рекомендуется применять аминохинолиновые производные - хингамин (делагил), плаквинил по 1 таб. (0,25 г; 0,2 г) 1-2 раза в сутки в течение 4-8 месяцев. При миокардитах легкого течения иммуносупрессоры (особенно кортикрстероиды) неназначают. Независимо от степени тяжести назначают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) - индометацин, диклофенак и др., в обычных дозах, до улучшения состояния больных. При тяжелом течении миокардитов НПВС комбинируют с преднизолоном. На определенных стадиях развития миокардита повышается содержание кининов в миокарде, оказывающих повреждающее действие, поэтому целесообразно назначать ингибиторы кининовой системы - пармидин (ангигин, протектин) внутрь по 0,25 г - 3-4 р в день в течение 1-2 месяцев. Они уменьшают остроту воспалительной реакции, однако не являются основными и их применяют вместе с кортикостероидами и (или) НПВС. На метаболизм миокарда. Для этой цели используют препараты калия (панаигин, аспаркам), оротат калия, рибоксин, предуктал. Назначаются они на 2-3 месяца, повторными курсами и выполняют лишь вспомогательную роль в комплексном лечении, не заменяя кортикостероиды и НПВС. Воздействие на основные синдромы. 1) При наличии сердечной недостаточности (при тяжелом течении миокардитов) лечение проводится согласно общепринятым принципам (режим, ограничение соли и жидкости, ингибиторы АПФ, диуретики, сердечные гликозиды). 2) Нарушения сердечного ритма и проводимости требуют активной коррекции лишь в тех случаях, когда указанные расстройства отрицательно влияют на гемодинамику, угрожают жизни больного (пароксизмы желудочковой тахикардии, угрожаемые желудочковые экстрасистолии, приступы МЭС). Используют как лекарственные средства, так и постановку ИВР (кардиостимуляторов). 3) При возникновении тромбоэмболического синдрома у больных с тяжелым течением миокардита (чаше - миокардита Абрамова-Фидлера) проводится соответствующая терапия фибринолитиками, антикоагулянтами, дезагрегантами.
16. Перикардиты. Классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика. Перикардит - инфекционное или неинфекционное воспаление перикарда с отложением на нем фибрина и/или скоплением выпота в его полости. Классификация (клинико-морфологическая). Выделяют следующие формы перикардитов: 1) сухой (фибринозный); 2) выпотной (экссудативный), в том числе с тампонадой (сдавлением сердца) и без нее; 3) Констриктивный (сдавливающий) и слипчивый (адгезивный). По течению: 1) острый перикардит (менее 6 недель): сухой (фибринозный), выпотной (экссудативный) с тампонадой и без тампонады сердца; 2) подострый перикардит (от б недель до 6 месяцев): слипчивый (адгезивный), выпотной (в том числе сдавливающий); 3) хронический перикардит (более 6 месяцев): выпотной (в том числе сдавливающий), рубцовый слипчивый, рубцовый сдавливающий - (констриктивный), «панцирное сердце» (обызвествление перикарда). Сухой перикардит - воспаление сердечной сорочки, сопровождающееся отложением фибрина на поверхности перикарда, что препятствует нормальному скольжению его листков относительно друг друга. Клиника. Часто развитию заболевания предшествует лихорадка или миалгия, после чего возникает основной синдром - боль в грудной клетке. Она отчетливо выражена, локализуется за грудиной, иррадиирует в плечи, руки, усиливается при дыхании, кашле, глотании, изменении положения тела, сохраняется в течение нескольких дней и даже недель. Характерным является ее уменьшение в положении сидя с наклоном вперед и усиление в положении лежа на спине. Иногда болевой синдром довольно интенсивный с иррадиацией в левое плечо, руку, что может симулировать инфаркт миокарда (но антиангинального эффекта от нитратов нет). Боль может отсутствовать на фоне туберкулеза, уремии при опухолях. Кроме болевого синдрома, сухой перикардит может сопровождаться одышкой, дисфагией. При осмотре можно выявить внешние признаки основного заболевания, лихорадку. Ведущий синдром самого перикардита - шум трения перикарда, выявляемый аускультативно и наиболее часто между левым краем грудины и верхушкой сердца. Его звуковая характеристика чрезвычайно разнообразна (тембр, звучность, прерывистость, число компонентов) и может быстро видоизменяться. Шум трения перикарда лучше выслушивать в вертикальном положении больного с задержкой дыхания на выдохе. Диагностика. 1) Лабораторные данные - лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и ускоренная СОЭ, а также небольшое, кратковременное повышение активности КФК, КФК-МВ, ЛДГ и ЛДГ-1,2, АЛТ и ACT в сыворотке крови, что связано с сопутствующим поражением поверхностных (подлежащих) слоев миокарда. 2) ЭКГ. 3) ЭХО-КГ, рентгенография грудной клетки. Диагностические критерии острого сухого перикардита: 1) связь болевого синдрома с дыханием и изменением положения тела; 2) шум трения перикарда; 3) ЭКГ - конкордатная элевация сегмента ST (обычно не выше 3-4 мм, вогнутость ST направлена кверху; инверсия зубца Т); 4) синдром общевоспалительной реакции; 5) Эхо-КГ - утолщение листков перикарда. Экссудативный перикардит - начавшись с болей, шума трения перикарда, т. е. с сухого перикардита, как проявления первой, начальной фазы заболевания, воспаление может быстро привести к увеличению количества жидкости в полости перикарда. В норме между листками перикарда содержится 20 - 50 мл жидкости, соответствующей по составу плазме крови. Скопление в сердечной сорочке более 50 мл жидкости уже расценивается как выпотной (экссудативный) перикардит. Клиника. Постепенное накопление экссудата в полости перикарда может не сопровождаться жалобами больных, в то же время наличие выпота следует предполагать у больных с опухолями легких или грудной клетки, с уремией, с необъяснимыми кардиомегалиями или увеличением венозного давления. Накопление экссудата сопровождается, как правило, прекращением болевого синдрома (проявления сухого перикардита), нарастанием одышки, чувства тяжести в грудной клетке, ее сдавлением, чувством страха. При значительном выпоте могут появляться симптомы, связанные со сдавленном пищевода, трахеи, легких, возвратного нерва (дисфагия, кашель, одышка, осиплость голоса). При осмотре больных определяют набухание шейных вен, отечность лица и шеи (повышение венозного давления), артериальную гипотензию, тахикардию. Характерны симптом Куссмауля - увеличение набухания шейных: вен на вдохе и парадоксальный пульс - снижение наполнения на высоте вдоха (снижение САД при глубоком вдохе более чем на 10 мм. рт. ст.). Верхушечный толчок может не определяться, границы относительной тупости сердца расширены, особенно отчетливо при скоплении 300-500 мл жидкости. Тоны сердца глухие и выслушиваются с трудом, шума трения перикарда может не быть. Диагностика: 1) лабораторные показатели; 2) ЭКГ; 3) рентгенография грудной клетки; 4) ЭХО-КГ; 5) исследование перикардиальной жидкости - ля уточнения причины перикардиального выпота производят пункцию его полости и анализ полученного содержимого с уточнением: а) характера выпота - экссудат или транссудат. Основные признаки экссудата: относительная плотность - 1018 и выше, содержание белка более 3% (30 г/л), положительная проба Ривальта; б) цитологического состава выпота (преобладание и количество нейтрофилов, эритроцитов, лимфоцитов, эозинофилов): преобладание лимфацитов характерно для туберкулезной или опухолевой природы выпота, для длительно существующего процесса; преобладание нейтрофилов наблюдается при острых воспалительных процессах (пневмония, абсцесс легких), а нарастание их количества свидетельствует о нагноении и развитии эмпиемы; преобладание эозинофилов характеризует аллергический процесс, особенно в случаях с одновременной эозинофилией крови; геморрагический выпот встречается при опухолевом поражении, травмах, некоторых заболеваниях крови, передозировке антикоагулянтов и др. В) наличия возможных маркеров основного заболевания (атипичные клетки, РФ, антинуклеарные антитела и LE-клетки, клетки Березовского - Штернберга, содержание амилазы, глюкозы, ЛДГ). 6) Бактериологических особенностей. Кроме того, возможна биопсия и морфологическое исследование перикарда, а также использование выпота для проведения биологических (экспериментальных) проб при подозрении на туберкулез. Диагностические критерии острого экссудативного перикардита: 1) синдром нарушения кровообращения; синдром верхней и нижней полых вен; острая сосудистая недостаточность; 2) расширение размеров сердца (с возможным изменением границ в зависимости от положения); 3) глухость сердечных тонов (непостоянно); 4) грубый систолический шум (при большом количестве выпота за счет пролабирования митрального клапана); 5) синдро:м сдавления (дисфагия, сухой кашель, осиплость голоса). 6) шум трения перикарда при изменении положения тела; 7) рентгенологические данные: увеличение размеров сердечной тени (форма шаровидная, реже - треугольная); снижение или исчезновение пульсации; участки обызвествления перикарда; 8) ЭКГ - возможно снижение вольтажа комплекса QRS, инверсия зубца Т; 9) Эхо-КГ - наличие жидкости в полости перикарда; 10) сканирование сердца с сульфидом технеция; 11) пункция перикарда с цитологическим, биохимическим, иммунологическим и бактериологическим исследованием; 12) синдром общевоспалительной реакции. Тампонада сердца - возникает при скоплении в полости перикарда большого количества жидкости (кроме нарастающей одышки, чувства тяжести в грудной клетке, появления страха, может возникать возбуждение, спутанность сознания; при обследовании - отечность лица, шеи, набухание шейных вен, тахикардия, расширение границ сердца, глухость сердечных тонов). Без неотложного перикардиоцентеза больные теряют сознание и погибают. При подострой тампонаде сердца жалобы и клинические данные соответствуют таковым при экссудативном перикардите со значительным выпотом (симптомы сдавления самого сердца и сдавления соседних органов). Классическим проявлением тампонады сердца считается триада Бека: расширение шейных вен, артериальная гипотензия и глухие тоны сердца («малое тихое сердце»). Констриктивный перикардит - характеризуется утолщением и сращением листков перикарда (в 50% случаев их кальцификацией), приводящим к сдавлению камер сердца и ограничению их диастолического наполнения. Клиника. Чаще всего больных начинают беспокоить одышка при физической нагрузке, утомляемость, похудание, снижение аппетита. В последующем возникают признаки правожелудочковой недостаточности: тяжесть и боли в правом подреберье, увеличение живота, периферические отеки. При осмотре - своеобразный внешний вид больного - кахексия верхней части тела, увеличенный живот, отеки нижних конечностей, возможна желтушность кожных покровов. Шейные вены расширены и не спадаются на вдохе, напротив, наблюдается набухание шейных вен на вдохе из-за увеличения при этом венозного давления (симптом Куссмауля), Определяются асцит, расширение поверхностных вен живота, артериальная гипотензия. У 1/3 больных определяют парадоксальный пульс, может быть мерцательная аритмия. Иногда во время систолы имеется втягивание области верхушки сердца и выпячивание ее во время диастолы. Пальпируются увеличенные печень и селезенка. Тоны сердца могут быть не изменены или приглушены. У 1/3 больных в диастолу выслушивается перикардиальный щелчок в результате резкого прекращения наполнения желудочков в диастолу. Диагностика: 1) лабораторные данные - изменения в анализе крови зависят от основного заболевания; при значительном нарушении функции печени (следствие застоя) могут возникать признаки печеночной недостаточности (гипоальбуминемия, гипербилирубинемия, гииерферментемия и др.); 2) ЭКГ - возможны различные нарушения ритма. 3) Рентгенологическое исследование – в боковой проекции можно обнаружить кальцификацию перикарда («панцирное сердце»), которая развивается у 50% больных при длительном течении заболевания. 4) Эхо-КГ - обнаруживает утолщение перикарда, сращение листков, ограничение движения задней стенки левого желудочка, а также участки кальцификации. Функция миокарда левого и правого желудочков обычно нормальная. 5) КТ/МРТ грудной клетки - обнаруживают кальцифицированный или утолщенный перикард. Диагностические критерии констриктивного перикардита: 1) гепатамегалия; 2) асцит; 3) повышение венозного давления (более 250 мм. водн. ст.); 4) отсутствие явных признаков заболевания сердца и легких; 5) рассасывание перикардиалыгого выпота при сохранении повышенного венозного давления; 6) кальцификация перикарда; 7) сочетание асцита и высокого венозного давления с нормальными размерами сердца.
17. Кардиомиопатии. Классификация, диагностика. Дилатационная кардиомиопатия, клиника, критерии диагноза, лечение. Гипертрофическая кардиомиопатия, диагностика, лечение. КМП - называются первичные, изолированные поражения сердечной мышцы неизвестной этиологии с развитием кардиомегалии, тяжелой недостаточности кровообращения (НК), легочной гипертензии, сложных нарушений ритма и проводимости, образованием внутри полостных тромбов и тромбоэмболическими проявлениями. Классификация КМП построена в зависимости от характера вызываемых ими гемодинамических нарушений. Она включает: 1) дилатационную; 2) гипертрофическую; 3) рестриктивную; 4) аритмогенную дисплазию правого желудочка; 5) специфические. Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание, характеризующееся нарастающим ослаблением сократимости миокарда, прогрессированием дилатации полостей сердца и застойной НК (застойная КМП). Клиника. Наибольшая заболеваемость отмечается среди мужчин в возрасте 35-45 лет. Течение неуклонно прогрессирующее с неблагоприятным прогнозом. Никаких клинических, лабораторных или морфологических признаков, специфичных для этого заболевания, нет. Основные проявления складываются из обязательных и дополнительных признаков. Обязательные признаки: кардиомегалия, застойная НК. Дополнительные признаки: нарушения ритма сердца, тромбоэмболический синдром. Основные_жалобы и клинические проявления обусловлены: прогрессирующей сердечной недостаточностью. Раньше всего возникают признаки недостаточности ЛЖ (одышка, ортопноэ, сердцебиения, приступы сердечной астмы), позднее присоединяются признаки застоя по большому кругу кровообращения (гепатомегалия, периферические отеки). При осмотре больного: бледность кожных покровов с акроцианозом, похолодание конечностей и отеки, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких, тахикардия, может быть ритм «галопа», аритмия, систолический шум (за счет регургитации), может определяться выпот в серозных полостях. Возможно развитие рецидивирующих эпизодов отека легких, а в терминальном периоде может развиться картина кардиогенного шока (артериальная гипотензия, олигурия, симптомы периферической гипоперфузии). Дополнительные клинические признаки ДКМП - тромбоз полостей сердца и аритмии - возникают вторично по отношению к основным патологическим изменениям - дилатации сердца и застойной НК - при их значительной выраженности и наблюдаются не у всех пациентов. Пристеночному тромбообразованию способствует: замедление кровотока при расширении полостей сердца; повышение вязкости крови на фоне терапии диуретиками. Повторные эпизоды тромбоэмболии возможны по обоим кругам кровообращения, но чаще внутрисердечный тромбоз протекает бессимптомно. Из аритмий наиболее часто встречается мерцание и трепетание предсердий, но возможны любые нарушения ритма и проводимости. Частота их возрастает по мере про грассирования заболевания и нарастания НК. Прогностически неблагоприятны желудочковые нарушения ритма (угроза внезапной смерти). Диагностика: 1) ЭКГ: изменения неспецифичны (тахикардия, аритмии, снижение вольтажа зубцов, инверсия зубца Т, смешение сегмента S - Т, нарушение проводимости). 2) Рентгенография: подтверждает наличие кардиомегалии (поперечный размер сердечной тени более 15,5 см у мужчин и более 14,5 см у женщин, увеличение кардио-торакального индекса - отношение поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки более 50%); выявляет застойные изменения в легких. 3) Эхо-КГ: позволяет определять нарушения систолической функции сердца (выраженная дилатация всех полостей; конечный диастолический обьем и конечный диастолический диаметр ЛЖ значительно превышают максимальные нормальные величины, составляющие соответственно 150 мл и 5,55 см; уменьшена толщина стенок; резко снижены показатели сократительной функции ЛЖ - УО, МО, сердечный индекс, фракция выброса - менее 40%). Важнейший признак ДКМП - диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ, свидетельствующая о тотальном характере нарушения сократимости. ЭХО-КГ выявляет, кроме того, митральную и трикуспидальную регургитацию (относительная клапанная недостаточность), а в последующем - аортальную и пульмональную регургитацию, а также - наличие внутри полостных пристеночных тромбов. Лечение. Специфические методы лечения не разработаны. 1) ограничение потребления поваренной соли до 2 г/сут.; ограничение потребления жидкости до 1,0 - 1,2 л/сут. (при выраженных отеках - до 0,6 - 0,8 л/сут); ограничение физической активности; снижение массы тела при ожирении. 2) Препаратами первой линии при лечении ДКМП являются: диуретики (петлевые (фуросемид), тиазидные (гидрохлортиазид, индапамид и др.) или калийсберегающие (амилорид, спиронолактон, триамтерен) препараты, а иногда их сочетание (петлевые и калийсберегающие); ингибиторы АПФ (основные гемодинамические эффекты и-АПФ (каптоприл, эналаприл, периндоприл, рамиприл и др.) заключаются в непрямой периферической вазодилатации, что приводит к уменьшению пред- и постнагрузки на сердце, снижению АД и ЧСС); сердечные гликозиды (в рез-те положительного инотроппого действия гликозидов на миокард значительно увеличиваются все показатели сердечного выброса (фракция выброса, ударный и минутный объемы и др.), что приводит к уменьшению выраженности симптомов застойной НК, уменьшению размеров полостей сердца и повышению переносимости физических нагрузок). Препараты других групп (бета-адреноблокаторы, периферические вазодилататоры, антагонисты кальция, антикоагулянты, антиаритмические и другие) назначаются по показаниям. Бета-адреноблокаторы - применение патогенетически обосновано тем, что они противодействуют неблагоприятным эффектам катехоламинов, которые увеличивают частоту сердечного ритма, повышают потребность миокарда в кислороде, ухудшают диастолическое наполнение желудочков и обладают проаритмогенным действием. При ДКМП используются селективные бета-блокаторы (бисопролол, метопролол и др.). Периферические вазодилататоры - их применение при застойной НК основано на способности уменьшать пред- и постнагрузку на миокард, что увеличивает силу сердечных сокращений и повышает сердечный выброс. Наиболее широко используются: 1) препараты нитроглицерина пролонгированного действия (нитронг, сустак); 2) изосорбид - динитрат (нитросорбид, изокет, кардикет); 3) изосорбид - 5 - мононитрат (Mono Мак, оликард, эфокс). Антагонисты кальция - являются также периферическими вазодилататорами - амлодипин (норваск), вызывающий снижение смертности при застойной НК III-IV ФК, обусловленной именно ДКМП. Негликозидные инотропные препараты (допамин, добутамин) – используют только в виде инфузий не более нескольких дней подряд при тяжелой НК, резистентной к любой другой терапии. Блокаторы рецеторов ангиотензина II (лозартан, валсартан и др.). Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание, характеризующееся ограниченной или диффузной гипертрофией миокарда, уменьшением размера полости ЛЖ, частым возникновением нарушений ритма и предрасположенностью к наступлению внезапной смерти. В ряде случаев формируется обструкция выносящего тракта ЛЖ. В зависимости от локализации изменений и вызванных ими нарушений гемодинамики выделяют следующие формы ГК МП: I. Симметричная - с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ. II. Асимметричные - с преобладающей гипертрофией миокарда межжелудочковой перегородки или других отделов ЛЖ. 1) Асимметричная гипертрофия перегородки (субаортальный стеноз): а) с обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Имеется гипертрофия базального отдела межжелудочковой перегородки, расположенного субаортально и в период изгнания возникает градиент (перепад) давления между полостью ЛЖ и восходящей аортой. (Ранее эта форма называлась «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз»); б) без обструкции (необструктивная), при которой утолщаются нижележащие отделы перегородки, не участвующие в формировании выносящего тракта ЛЖ. 2) Верхушечная (апикальная) ГКМП, при которой гипертрофируется только верхушка ЛЖ. 3) Гипертрофия папиллярной мышцы. 4) Гипертрофия свободной или задней стенки ЛЖ. Последние 3 формы встречаются редко и не сопровождаются обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Клиника. Наиболее характерными проявлениями является триада: 1) стенокардия, 2) аритмии, 3) синкопальные состояния. Болевой синдром часто имеет типично ангинозный характер, обу