Желтухи. Патогенез, классификация, дифференциальный диагноз различных видов желтух.

Желтуха м.б. обнаружена при билирубинемии выше 34 мкмоль/л (склеры, слизистые мягкого неба), становится явной при билирубинемии выше 120 мкмоль/л. Патогенез. Обусловлена изолированным или комбинированными факторами: а) нарушение захвата билирубина - обусловлено затруднением отщепления билирубина от альбумина и соединения с цитоплазматическими протеинами, повышается непрямой били­рубин, часто возникает при назначении медикаментов (антигельминтные препараты). б) Нарушение связывания билирубина - обусловлено недостаточностью фермента глюкуро-нилтрансферазы - может быть: врожденное (желтуха новорожденных, синдром Жильбера); приобретенное (гепатит, цирроз) - повышается непрямой билирубин. в) Нарушение выведения билирубина - возникает при нарушении проницаемости пе­ченочных клеток, разрывах желчных канальцев, в результате некроза, закупорки внутрипеченочных желчных канальцев в результате воспаления и деструкции – повышается прямой (связанный) билирубин. Классификация: 1) надпеченочая желтуха развивается вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках РЭС при гемолитических анемиях; 2) печеночныеили паренхиматозные желтухи развиваются при самых разнообразных поражениях гепатоцитов; 3) подпеченочные желтухи возникают у больных с патологией внепеченочных желчных ходов, главным образом при обтурации общего желчного и общего печеночного протока. Дифф. диагностика различных видов желтух. Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией: ксантомы и ксантелазмы; при употреблении некоторых препаратов (акрихин); избыток урохрома при почечной недостаточности; при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются). При надпеченочной желтухе: в крови повышается общее содержание билирубина более 20 ммоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина; в моче определяется уробилин; в кале повышается содержание стеркобилина; выявляется умеренная нормохромная анемия; увеличивается содержание ретикулоцитов; функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены; УЗИ - гепатомегалии нет, может быть спленомегалия; иктеричность кожи и склер очень умеренные. При подпеченочной желтухе: содержание билирубина в крови повышается значительно за счет фракции связанного прямого билирубина; в моче определяется билирубин; в кале нет стеркобилина --> обесцвеченный кал; могут быть признаки холестаза (увеличивается содержание ХС в крови, ЩФ) - тогда появляется кожный зуд; а также умеренные признаки цитолиза; УЗИ - может определяться гепатомегалия и признаки внепеченочного холестаза (расширение вне - и внутрипеченочных протоков, "желчные озера", наличие конкрементов в желчном пузыре и холедохе); наиболее интенсивная окраска кожных покровов и склер. Для печеночной, паренхиматозной желтухи характерно: повышение билирубина сыворотки за счет свободного и связанного; появление в моче билирубина и уробилина: моча «цвета пива»; снижение стеркобилина в кале: обесцвеченный кал; изменены печеночные тесты; при УЗИ выявляются гепатоспленомегалия, диффузные изменения в печени; интенсивная иктеричность кожи и склер.

42. Синдром печёночной недостаточности, критерии диагноза. Печеночная недостаточность - отражает метаболическую недостаточность печени. Печеночно-клеточная нед-ть – это нарушение функций печени: от легких нарушений до печеночной комы. 1) Острая ПН - тяжелейший синдром, обусловленный массивным некрозом гепатоцитов либо быстрым нарушением функции печени. Клиника: тяжелые расстройства ЦНС (головные боли, делирий, тремор), ранняя желтуха, резкое уменьшение печени, рвота, тошнота, тахикардия. 2) Хроническая ПН - при хронических заболеваниях печени (чаще - гепатиты, циррозы), сопровождается преимущественным нарушением той или иной функции. Наиболее тяжелое проявление ПН – печеночная энцефалопатия. Клиника: 1) энцефалопатия - основной клинический признак; 2) геморрагический синдром, вплоть до развития ДВС; 3) Отечно-асцитический синдром; 4) гипотрофия мышц, вплоть до кахексии; 5) уменьшение размеров печени; 6) синдром эндокринных расстройств; 7) лихорадка - при терминальных стадиях заболевания до 38-40 С, но чаще – субфебрилитет; 8) специфический печеночный запах - связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина; 9) нарушения гемодинамики (накопление гистаминоподобных и др. вазоактивных веществ): гипотония, тахикардия; 10) желтуха. Критерии диагноза: 1) латентная печеночная энцефалопатия (65-80%) - субклиническая форма, обнаруживается только при помощи психометрических тестов. Ухудшение умственной деятельности и утрата тонких моторных навыков. 2) Клинически выраженная ПЭ (20-35%): I - Легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, легкая атаксия и тремор. II- Летаргичность, апатия, нарушение ориентации во времени, гиперактивные рефлексы, монотонная речь. III- Сонливость, спутанность сознания, бессвязная речь, печеночный запах, гипо- или гиперфлексия, "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц. IV - Кома, выраженный печеночный запах, признаки увеличения ВЧД.

43. Холестатический синдром, критерии диагноза, дифференциальный диагноз. Синдром холестаза - характеризуется нарушением синтеза, секреции или оттока желчи. Выделяют следующие формы холестаза: а) парциальный холестаз - уменьшение объема секретируемой желчи; б)диссоциированный холестаз - задержка отдельных компонентов желчи; в) тотальный холестаз - нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку. По этиологии холестаз подразделяют: а) внутрипеченочный, б) внепеченочный. Внепеченочный холестаз обусловлен нарушением оттока за счет желчемеханических фак­торов (камень, опухоль). Внутрипеченочный холестаз подразделяется: 1)внутридольковый (или печеночно-канальный); 2) междольковый (или протоковый). Внутридольковый холестаз обусловлен недостаточной секрецией желчи клетками печени или желчными канальцами из-за повреждения клеточных органелл. Междольковый холестаз связан с обструктивно-воспалительным процессом в портальных полях. Развитие внутрипеченочного холестаза обусловлено: а) снижением текучести мембран гепатоцитов, б) снижением активности Na/K-АТФ-насоса мембран гепатоцита. Клиническим проявлением холестаза явл-ся: 1) желтуха (90%), 2) кожный зуд (связан с задержкой желчных кислот и раздражением кожных рецепторов. Ферментные маркеры холестаза: щелочная фосфатаза; 5-нуклеотидаза; лейцинаминопептидаза; гамма-глютамилтранспептидаза.

44. Синдром портальной гипертензии, патогенетические варианты, осложнения. Портальная гипертензия — это повышение давления в бассейне воротной пены из-за на­рушения кровотока различного происхождения и локализации. Выделяют: 1) внутрипеченочную портальную гипертензию; 2) внепеченочную портальную гипертензию: а) подпеченочную - препятствие в стволе воротной вены или ее крупных ветвях; б) надпеченочную - во внеорганных отделах печеночных вен или нижней полой вены. Развитие внутрилеченочной портальной гипертензии обусловлено: а) повышением портального венозного кровотока; б) повышенной резистентностью в портальной или печеночных венах. Данный симптом характерен для циррозов печени. При циррозе синусоидальная сеть расчленена соединительнотканными перегородками на изолированные фрагменты (ложные дольки). Они лишены сфинктеров, что приводит к раз­витию прямых портопеченочных шунтов. В свою очередь, это приводит к развитию коллате­рального кровообращения - т.е. внепеченочных портокавальных анастомозов. В результате -значительная часть крови проходит по перегородочным сосудам, минуя, печеночную парен­химу, что ухудшает метаболизм печеночных клеток и вызывает бактериемию и эндоксемию. Наиболее опасно появление анастомозов в подслизистой нижнего отдела пищевода и кардиального отдела желудка. Клиника. Выделяют 3 стадии: 1) неспецифические симптомы: вздутие живота, диарея, тошнота; 2) стадия начальной декомпенсации - варикозное расширение вен пищевода, геморроидаль­ных вен; 3) стадия декомпенсации - резкое расширение вен пищевода и желудка с кровотечениями, асцит, портокавальная энцефалопатия. Диагностика: 1) УЗИ - увеличение воротной вены, селезенки; 2) спленопортография; 3) ЭГДС - варикозное расширение вен. Одним из проявлений портальной гипертензии является развитие асцита.

45. Печёночные комы. Классификация, клиника, критерии диагноза, лечение. Наиболее тяжелое проявление печеночной недостаточности печеночная энцефалопатия (или кома). Характеризуется нарушением функции мозга в связи с метаболической энцефа­лопатией, отеком мозга, необратимыми структурными изменениями. Выделяют 3 формы печеночной комы: 1) эндогенная - возникает при массивном некрозе гепатоцитов, т.е. в результате паренхиматозной недостаточности; 2) экзогенная (или портокавальная или шунтовая) - обусловлена портокавальным шунтиро­ванием; 3) смешанная - обусловлена развитием некрозов на фоне цирроза печени с выраженным кол­латеральным кровообращением. Клиника. На первый план выступают расстройства деят-ти ЦНС: апатия или раздраженность, сонливость, в дальнейшем спутанность сознания, сумеречные состояния, делирий, параноидные галлюцинации, деградация личности, сопор. Могут отмечаться и эпилептиформные припадки, ригидность конечность, «+» симптом Бабинского, характерный тремор кистей рук (хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке), маскообразное лицо, констриктивная апраксия. Кроме изменений со стороны НС у б-х в состоянии печеночной комы наблюдается сладковатый ароматический запах изо рта (печеночный), увеличение размеров печени, иногда желтуха с зудом, лихорадка. В крови - макроцитарная анемия, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитопения; в б/хим – резкое нарушение всех функциональных проб печени (снижение активности факторов свертываемости и прежде всего протромбинового комплекса, диспротеинемия, азотемия за счет увеличения содержания азота аммония и аминокислот, гипокалиемия и гипонатриемия, некомпенсированный метаболический ацидоз). Критерии диагноза: субклиническая: психический статус (п/с) – нарушение при выполнении обычной работы, двигательные нарушения (д/н) – нарушения при выполнении психомоторных тестов (тест линий и чисел); I стадия – п/с – апатия, возбуждение, нарушение ритма сна, эйфория, беспокойство; д/н – легкий тремор, астериксис (хлопающий тремор), нарушение координации; II стадия – п/с – сонливость, дезориентация, неадекватность; д/н – астериксис, дизартрия, примитивные рефлексы, атаксия; III стадия – п/с – сопор, выраженная дезориентация; д/н – пат. рефлексы (Гордона, Жуковского), миоклония, гипервентиляция; IV стадия – п/с – кома; д/н – децеребрационная ригидность, отсутствие ответа на раздражители. Лечение. 1) Диета – ограничесние белка до 20-50 г, преимущественно растительно; 2) режим – постельный; 3) медикаментозная терапия: а) стерилизация кишечника: высокие очистительные клизмы; а/б подавляющие микрофлору в киш-ке – неомицин, мономицин, канамицин; дисахариды – тормозят катаболизм аммиака и его всасывание в кишечнике – лактулоза, лактиол; б) дезинтоксикационная терапия: 5% р-р глюкозы с витаминами (аскорбиновая к-та, вит. гр.В, кокарбоксилаза) и р-рами электролитов (хлорид калия, панангин); в) пр-ты, усиливающие метаболизм аммиака: орницетил, гепа-мерц (орнитин-аспартат – 1 этап: 20 г/сут + 500 мл физ. р-ра – 7 дней --> 2 этап: 18 г/сут per os); 4) трансплантация печени.

Н Е Ф Р О Л О Г И Я

46. Острый гломерулонефрит. Клиника, диагностика, лечение. Гломерулонефрит - иммунное воспаление с преимущественным исходным поражением клубочков и вовлечением в патологический процесс всех почечных структур, клинически проявляющееся почечными и (или) внепочечными симптомами, приводящее к постепенному снижению почечных функций и развитию ХПН. Основные клинико-лабораторные синдромы при гломерулонефрите: 1) Мочевой синдром - (протеинурия от минимальной до умеренной - 1-2 г/л, эритроцитурия, лейкоиитурия, цилиндрурия - гиалиновые, зернистые цилиндры). 2) Гипертонический синдром - повышение АД от умеренных до очень высоких цифр, пора­жение органов - "мишеней" (сердце, головной мозга, почки) с возможными осложнениями (гипертонические кризы, инсульты, кровоизлияния в сетчатку глаза, левожелудочковая не­достаточность). 3) Остронефритический синдром характеризуется бурным началом с появлением отеков, олигурии, протеинурии, гематурии, повышением АД с возможным нарушением функции по­чек. Осложнения остронефритического синдрома - почечная эклампсия, острая левожелу­дочковая недостаточность, при анурии - острая почечная недостаточность. 4) Нефротический синдром характеризуется отеками, протеинурисй выше 3,5 г/л в сутки, диспротеинемией (гипоальбуминемия, гинер-альфа-2, бета - глобулинемия, иногда гипер-гаммаглобулииемия), гиперлипидемией с гиперлипидурией и появлением в моче восковид-ных цилиндров. 5) Синдром почечной недостаточности - (снижение клубочковой фильтрации, повышение уровня мочевины, креатинина в крови). Клинические формы: 1) ОГН с развернутым течением (острое начало с остронефритического синдрома с относи­тельно быстрой положительной динамикой, если не возникает осложнений); 2) моносимптомный ОГН - проявляется изолированным мочевым синдромом; 3) ОГН с затяжным течением и в некоторых случаях осложняется нефритическим синдро­мом. Диагностика: 1) анализ крови клинический; 2) анализ мочи общий; 3) анализ мочи по Нечипоренко; 4) анализ мочи по Зимницкому; 5) определение суточной протеинурии; 6) общий белок и белковые фракции; 7) определение острофазных белков (С-реактивный белок, фибриноген, серомукоид, сиаловые кислоты); 8) холестерин сыворотки крови, бета-липопротеиды; 9) мочевина, креатинин крови; 10) определение клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции (проба Реберга); 11) АСЛ-О, АСГ; 12) УЗИ почек (исключение урологических заболеваний); 13) определение коагулограммы, агрегации тромбоцитов; 14) Биопсия почки (по показаниям). Лечение ОГН: 1) госпитализация; 2) диета № 7: ограничение натрия, и воды (диурез предыдущих суток + 400 мл жидкости), огра­ничение белка до 60 г/с; 3) антибиотики (препараты группы пенициллинов или эритромицин в обычных терапевти­ческих дозах 10-12 дней); 4) мочегонные; 5) гипотензивные; 6) при выраженных отеках и значительном снижении диуреза - гепарин 20-30 тыс. ед. в су­тки в течение 4-6 недель; 7) При развитии нефротического синдрома - глюкокортикостероиды (преднизолон 60-80 мг/с 4-8 недель с последующим медленным снижением дозы препарата). Лечение осложнений ОГН: эклампсия - седуксен, дроперидол, сульфат магния, кровопускания, люмбальная пункция. Сердечная астма - кровопускание (при возможности - ультрафильтрация), морфин, моче­гонные, при высоком АД - гипотензивные, дроперидол. ОПН - гемодиализ 2-3 раза в неделю. После выписки из стационара - диспансерное наблюдение в течение двух лет. Первые пол­года ежемесячно, затем 1 раз в 3 месяца.

47. Хронический гломерулонефрит. Клиническая и морфологическая классификации, клиническая картина, диагностика, лечение. Основные морфологические варианты ХГН: 1) мезангиальный ГН (МезГН) - иммунные комплексы откладываются в мезангии и под эндо­телием сосудов клубочков; клетки мезангия реагируют на эти отложения: а) мезангиопролиферативный (МезП) - характеризуется выраженной пролиферацией мезангиальных клеток; б) мезангиокапиллярный (МезК) - (синоним мембранопролиферативный) - выраженная пролиферация и утолщение стенок капилляров. 2) Мембранозный ГН (МГН) - диффузное утолщение стенок капилляров, обусловленное из­менениями базальной мембраны, на которой локализуются Jg, комплемент, фибрин. 3) ГН с минимальными изменениями (МИ) - патология подоцитов мембраны. 4) Фокально-сегментарый гломерулогиалиноз/склероз (ФСГС) - начинается исключительно в юкстагломерулярных нефронах, в процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные из­менения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные из­менения). 5) Фибропластический (ФГТГН) - склероз капиллярных петель клубочка, утолщение и скле­роз капсулы, образование сращений капсулы с сосудистыми петлями. Клиническая классификация ХГН: 1) Латентный - (самая частая форма ХГН, 44% от всех ХГН). Клинически проявляется изолированным мочевым Синдромом (протеинурия менее 2 г/л. не­большая эритроцитурия), невысокой непостоянной артериальной гипертонией, медленным прогрессированием. Приводит к развитию ХПН через 18-20 лет. Наиболее частым морфоло­гическим вариантом является - мезангиопролиферативный. 2) Гематурический - (6% случаев) - проявляется микро - и макроэритроцитурией при минимальной протеинурии. Болезнь Берже (IgA-нефропатия) - генетически обусловленное заболевание, дебют, как правило, связан с фарингеальной инфекцией (вирус Коксаки, аденовирусы и др.). Морфоло­гически - мезангиопролиферативный ГН с IgA-депозитами. Алкогольный ГН - иммунные комплексы содержат IgA и IgM, алкогольный гиалин. Морфологически у 50% больных - фибропластический вариант, у 30% - мезангиопролифера­тивный, у 20% - мезангиокапиллярный. Синдром Альпорта - наследственный гломерулопефрит часто с глухотой. Гематурический вариант ХГН не встречается при мембранозном ГН. З) Гипертонический ГН - (21% случаев). Ведущий синдром - артериальная гипертония, мочевой синдром не выражен, протеинурпя менее 1 г в сутки, гематурия незначительна, часто гиперурикемия, гиперурикозурия. Морфологически - мезангиопролиферативный, реже мезангиокапиллярный, фибропластический. 4) Нефротический ГН - (21% случаев). Ведущий синдром - нефротический Морфологически - ГН с минимальными изменениями, мембранозный часто с обнаружением HBs-Энтигена, опухолевых антигенов (при паранеопластической нефропатии). 5) Смешанный ГН - (7% случаев). Клинически - сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии в их макси­мальной выраженности, рецидивами остронефритического синдрома на фоне персистирую-шего НС. Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым исходом внеобратимую уре­мию. Морфологически - мезангиокапиллярный ГН (ХПН развивается через 1-5 лет), фибропластический, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Клиническая классификация по Ратнер М.Я. (1990). Различают нефритические и нефротические типы ГН. Нефритический тип: 1)Максимально активный нефритический тип (МАНТ) характеризуемся рецидивирующим нефритическим синдромом с перерывами в 2-24 месяца и длительностью каждого не менее 2 месяцев; 2) Активный нефритический тип (АНТ) проявляется персистированием протеинурии более 1 г/в сутки, микрогематурией (более 10-12 эр п/зр), артериальной гипертонией, фазообразным течением нефритического отека; 3) Неактивный нефритический тип (ННТ) - персистирование умеренной протеинурии менее 1 г/сутки, микрогематурия, доброкачественная артериальная гипертония. Морфологические варианты при МАНТ и АНТ: 75% - мезангиокапиллярный, 25% - диффуз­ный фибропластический. Нефротический тип: 1) Характеризуется наличием нефротического синдрома, имеющим фазовое течение, в пери­од ремиссии проявляется только умеренной протеинурией. 2) При нефротически-гипертоническом типе отмечается сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии. Морфологические варианты: мезангиопролиферативный - 46%, фокально-сегментарный гломерулосклероз - 36%, мезангиокапиллярный - 8%, мембранозный - 6%, фибропластиче­ский 4%. Диагностика см. ОГН. Лечение ХГН. Латентный ХГН: 1) Диспансерное наблюдение; 2) При повышении АД назначают гипотензивные средства до нормализации АД; 3) При протеинурии (до 2 г/с) с умеренной эритроцитурией без артериальной гипертонии и сохраненной функцией почек назначают нестероидные противовоспалительные средства (индометацин 50-150 мг/с); 4) При умеренном обострении возможно назначение 4-аминохинолиновых препаратов (делагил 0,25 г/с, плаквенил 0,2 г/с). Длительность терапии в течение одного года. Гематурический ГН: 1) При алкогольном генезе - исключают прием алкоголя; 2) У больных с IgA-нефропатией при острых респираторных заболеваниях обязательным считается назначение ненефротоксических антибиотиков в обычных долах; 3) 4-аминохинолиновые препараты; 4) Противопоказано назначение гемостатиков (аминокапроновая кислота и пр.). Гипертонический ГН: 1) Ограничение NaCL в диете; 2) Гипотензивные средства: а) при лабильной артериальной гипертонии и сохранной клубочковой фильтрации - клофелин (0,45-0,8 мг/с), бета-блокаторы (анаприлин 80 -160 мг/с), в сочетании с гипотиазидом - 25 мг/с, ингибиторы АПФ; б) при высокой стабильной артериальной гипертонии с нормальной клубочковой фильт­рацией рекомендуется назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем), бета-блокаторы, альфа-адреноблокаторы (празозин), ингибиторы АПФ - в сочетании с диу­ретиками; в) при высокой артериальной гипертонии у больных с ХПН - гипотензивные средства, увеличивающие почечный кровоток - диазоксид 150-200 мг/с, миноксидил 20-40 мг/с, празозин, бета-блокаторы, фуросемид. Применение ингибиторов АПФ ограничено из-за их способности задерживать калий; ультрафильтрация,гемодиализ; г) при нарушении пуринового обмена (повышение уровня мочевой кислоты вкрови - вторичная подагра) - аллопуринол 200-300 мг/с; д) не показано лечение глюкокортикостероидами, цитостатиками и НВПС. Нефротический нефрит: 1) Диета с ограничением соли и жидкости (при отеках) с достаточным количеством белка (1 г/кг массы тела), преимущественно растительного, молочного, яичного. 2) Диуретики (салуретики, петлевые, калийсберегающие). 3) глюкокортикостероиды, которые влияют преимущественнона воспалительный процесс, преднизолон 40-60 мг/с в течение 2 месяцев с медленным постепенным снижением дозы. Монотерапия преднизолоном проводится не более двух лет. 4) При неэффективности глюкокортикостероидных гормонов рекомендуется подключение цитостатических препаратов, оказывающих воздействие на иммунный ответ, (хлорбутин 10-12 мг/с, циклофосфан - 100-200 мг/с или 4х-компонентная схема в течение 6-8 месяцев). НВПС применяются у больных с умеренной протеинурией как самостоятельный вид тера­пии и для уменьшения протеинурии в первые два месяца лечения цитостатиками. 5) Препараты интерферона-альфа, которые обладают противовирусным (гепатиты В и С), иммуномодулирующим и антилролиферативным действием. 6) Антилипидемические средства.

48. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Морфология, клиника, лечение. БПГН – это форма ГН, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессирование до терминальной стадии ПН без латентного периода и спонтанных ремиссий. Морфология: типично экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулуний» в клубочках. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферирующих эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина «полулунья» сдавливают клубочек с наружной стороны --> в них уменьшается кол-во клеток --> происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диффузный интерстициальный отек с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заб-ния почечная ткань замещается фиброзной. Клиника. Заб-е на первых порах напоминает ОГН и проявл-ся остронефритическим синдромом (гематурия, протеинурия – менее 3,5 г/сут, отеками, артериальной гипертензией); в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетающийся с артериальной гипертензией. Жалобы на отеки век, бледность, одутловатость, внезапное повышение АД, макрогематурия; через несколько недель или месяцев появл-ся признаки ХПН (слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия). При объективном обследовании выявляются отеки (при нефротическом синдроме – вплоть до анасарки) и повышения АД (обычно злокачественного хар-ра – подъем АД более 200/110 мм.рт.ст., изменение глазного дна в виде ретинопатии с отеком сетчатки). Лечение. 1) Необходимо начинать как можно раньше (до наступления выраженной олигурии). 2) Кортикостероиды (урбазон 0,4 мг/кг в сутки внутрь или преднизолон 0,5 мг/кгв сутки внутрь). 3) Алкилирующие агенты - циклофосфамид (эндоксан) в дозе 2-2,5 мг/кг в сутки (110-200 мг в сутки) или Хлорбутин (лейкеран) в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сутки (10-14 мг в сутки) (необходим строгий контроль показателей периферической крови, так как препарат вызывает необра­тимые аплазии кроветворной ткани) или Антиметаболиты - азатиоприн (иммуран) в дозе 2-2,5 мг/кг/сутки (100-200 мг/сут). 4) Пульс-терапия осуществляется циклофосфамидом в дозе 1000 мг в сутки в/в I раз в месяц, всего 6 курсов. Максимальный эффект - пульс-терапия цитостатиками + глюкокортикоиды внутрь. 5) Применение 4х-компонентной схемы (в течение 2-14 месяцев): преднизолон 60 мг/с; хлорбутин 10-14 мг/с; гепарин 20-30 тыс. ед/с - 2-5 месяца; курантил (пентоксифиллин) 400 мг/с. 6) Плазмаферез - метод, улучшающий микроциркуляцию, снимающий блокаду макрофагальной системы, позволяющий удалять циркулирующие иммунные комплексы и иммуног­лобулины; замещение удаленной плазмы проводят альбумином и 400-600 мл свежезаморо­женной плазмы (10 сеансов). 7) Гемосорбция. 8) Мочегонные препараты. 9) Гипотензивные средства.

49. Нефротический синдром. Причины, клиника, осложнения. НС - клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий мас­сивную протеинурию (более 3,5 г/с), гипопротеинемию с диспротеинемией, гиперхолестеринемию, а также отеки вплоть до анасарки. Этиология. НС развивается при многих заболеваниях иммуновоспалительной, аутоиммунной, метаболической и наследственной природы Первичный НС - первичные заболевания почек: гломерулонефрит, реже пиелонефрит. Вторичный НС в результате следующих причин: метаболические нарушения: амилоидоз почек; диабетический гломерулосклероз; миеломная болезнь, протеинурия Бенс-Джонса; миксидема. Диффузные болезни соединительной ткани: системная красная волчанка; узелковый периартериит; синдром Гудпасчера; геморрагический васкулит. Злокачественные опухоли (развитие вторичного амилоидоза; паранеопластической нефропатии): лимфогранулематоз; лимфолейкоз; другие опухоли. Гемодинамические нарушения: тромбоз почечных вен, нижней полой вены, констриктивный перикардит, застойная недостаточность кровообращения приводят к мембранозно-перфоративной нефропатии за счет нарушения почечной гемодинамики. Нефротоксические вещества: висмут, золото, ртуть. Аллергены и лекарства нефропатии по типу мембранозного гломерулонефрита, поллинозы, пищевая идиосинкрозия; лекарственные препараты (Д-пеницилламин, препараты золо­та, противоэпилептические, антидиабетические средства). Заболевания бактериального, вирусного происхождения: гломерулонефрит при инфекционном эндокардите; амилоидоз, как следствие длительно протекающей инфекции (туберкулез). Нефропатия беременности: реакция отторжения трансплантанта. Клинические признаки: отеки; астенический синдром, дистрофический синдром; атрофия скелетной мускулатуры; Striae distensae; кардиопатия (гипопротеинемическая и дисэлектролитная); изменения функциональной активности поджелудочной железы; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников. Варианты течения НС: 1) эпизодический; 2) персистирующий (в течение 5-8 и более лет без ХПН); 3) непрерывнорецидивирующий (прогрессирующий, приводящий к ХПН через 1-3 года). Осложнения. Большинство осложнений обусловлено патогенетическими механизмами НС: 1) отек мозга, сетчатки глаза; 2) гиповолемический шок; 3) тромбозы (артериальные и венозные); 4) острые эпизоды локальной или диссеминированной внутрисосудистой коагуляции с ДВО - синдромом; 5) инфекционные осложнения (вирусные, бактериальные, грибковые), пневмонии, плев­риты (в том числе и эмпиема плевры), бактериальные перитониты.

50. Острый нефритический синдром. Критерии диагноза, осложнения. Нефритический синдром - проявление острого воспаления клубочков, как правило обратимого характера. Время развития – от 1 суток до 1-2 недель. Характеризуется: 1) олигурия (диурез менее 400 мл/сутки); 2) снижение СКФ за счет обтурации клубочка лейкоцитами, пролиферации клеток и сокращения мезангиальных клеток; 3) увеличением реабсорбции натрия и воды; 4) увеличение объема циркулирующей крови; 5) увеличение объема внеклеточной жидкости с появлением отеков; 6) появлением в моче эритроцитарных цилиндров, лейкоцитурии, протеинуриии (потеря белка менее 3,5 г/сутки). Чаще всего данным синдромом проявляется гломерулонефрит. Появление клинической картины синдрома связано с отложением между базальной мембраной и подоцитами иммунных комплексов, провоцирующих воспаление. Отложение иммунных комплексов – отличительная черта острого инфекционного гломерулонефрита; волчаночного гломерулонефрита; гломерулонефрита при геморрагическом васкулите. В ряде случаев нефротический синдром переходит в острую почечную недостаточность. Критерии диагноза: артериальная гипертензия, сопровождающаяся брадикардией и синусовой аритмией; макрогематурия (моча вида «мясных помоев», боли в поясничной области); олигурия м.б. вплоть до анурии. Осложнения: ОПН.

51. Синдром гематурии. Дифференциальная диагностика. Причины изолированной гематурии: опухоль, камень, инфекция (прежде всего туберкулёз) в любом отделе мочевыводящего тракта; болезнь Олпорта (нейросенсорная тугоухость, патология хрусталика, постепенно развивающаяся почечная недостаточность); болезнь Берже (IgA-нефропатия); доброкачественная гематурия (болезнь тонких базальных мембран — наследственная патология, при которой не обнаруживают изменений в почечной ткани при световой и иммунофлюоресцентной микроскопии, но электронная микроскопия позволяет выявить уменьшение толщины базальных мембран < 300 нм); серповидно-клеточная анемия. Для диагностики показано проведение экскреторой внутривенной урографии, цисто­скопии и селективной ангиографии. При большинстве нефр. заб-й гематурия сочетается с протеинурией.

52. Дифференциальная диагностика мочевого синдрома. Мочевой синдром обычно складывается из симптомов гематурии, протеинурии, лимфацитурии, цилиндрурии и их сочетаний. Гематурия. Исходя из перечисленных причин (см В № 51), изолированная гематурия - показание к проведению экскреторой внутривенной урографии, цисто­скопии и селективной ангиографии. При большинстве нефрологических заболеваний гематурия сочетается с протеинурией. Протеинурия может быть связана с воспалительным (гломерулонефриты) или невоспалителъным (диабетическая нефропатия, амилоидоз) поражени­ем клубочков или тубулоинтерстициальными поражениями. В последнем случае протеинурия никогда не бывает массивной. Существует и доброка­чественная протеинурия (возникает при лихорадочной реакции, переохла­ждении, эмоциональном стрессе; сопровождает сердечную недостаточность и синдром обструктивного ночного апноэ). Термин «доброкачественная» отражает благоприятный прогноз в отношении функций почек. Ортостати-ческая протеинурия возникает только в вертикальном положении; её обычно наблюдают у подростков, она может быть постоянной или периодической, имеет благоприятный прогноз. Лейкоцитурия при гломерулонефритах чаще носит характер лимфоцитурии (более 20% лейкоцитов мочевого осадка — лимфоциты).

53. Острая почечная недостаточность. Лечение. - внезапно возникшее нарушение ф-ции почек с задержкой выведения из орг-ма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного и кислотно-щелочного баланса. Лечение. 1) Этиотропное: а) преренальная ОПН – коррекция дегидратации, гиповолемии и острой сосудистой нед-ти; при кровопотери – гемотрансфузии; при потери преимущественно плазмы (ожоги, панкреатит) – изотонический р-р натрия хлорида с 5% р-ром глюкозы; также вводят р-р альбумина для предотвращения резкого колебания ОЦК. Б) ренальная ОПН – леч-е зависит от фонового заб-я: при ГН – глюкокортикоиды или цитостатики, коррекция артериальной гипертензии; при острых отравлениях – противошоковая терапия, гемосорбция, плазмоферез, гемофильтрация; при инфекционной этиологии, пиелонефрите, сепсисе – а/б, противовирусные. В) Постренальная ОПН – устанение обструкции. 2) Патогенетическая терапия: а) диета – стол № 7а (суточное потребление белка ограничено до 0,6 г/кг с содержанием незаменимых аминокислот); б) коррекция водного и электролитного обмена: объем жидкости, вводимой перорально и в/в д.б. = суточной потери с мочой, калом по дренажам и зондам, потоотделением; диуретики – для коррекции гиповолемии – фуросемид до 200-400 мг в/в; допамин 1-5 мкг/кг/мин с целью улучшения почечного кровотока и повышения скорости клубочковой фильтрации; при гипонатриемии ограничить жидкость, при гипернатриемии – гипотонический (0,45%) р-р натрия хлорида в/в; при гиперкалиемии свыше 6,5 ммоль/л сразу вводят 10-30 мл 10% р-ра кальция глюконата 2-5 минут под контролем ЭКГ, 200-500 мл 10% р-ра глюкозы в течение 30 минут => на протяжении нескольких часов еще 500-1000 мл, в случае рефрактерной гиперкалиемии – гемодиализ, при гипокалиемии – соли калия, осторожно; при концентрации фосфата сыворотки выше 6 мг% - пероральные фосфоросвязывающие антациды (алюминия гидроокись по 30-60 мл 4-6 р/день). В) Лечение метаболического ацидоза: когда рН крови достигает 7.2 и/или концентрация бикарбонатов снижается до 15 мэкв/л – 50-100 мэкв натрия гидрокарбоната в/в за 30-45 мин. 3) Методы внепочечного очищения – гемодиализ (метод коррекции водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия и выведения различных токсических в-в из орг-ма, основанный на диализе и ультрафильтрации крови аппаратом «искусственная почка») и перитонеальный диализ (интракорпоральный диализ, заключающийся во введении диализирующего р-ра в брюшную полость на несколько часов.