Печеночная энцефалопатия (ПЭ) – нервно-психический синдром, проявляющийся расстройством психического статуса и двигательными нарушениями, обусловленный особенностями метаболизма вследствие острой печеночной недостаточности, хронических заболеваний печени и(или) порто-системного шунтирования крови.
Причины острой печеночной недостаточности:
- острый вирусный гепатит;
- токсический гепатит (в т.ч. лекарственный, алкогольный);
- отравление алкоголем;
- отравление промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами;
- синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);
- острая жировая дистрофия печени у беременных;
- тяжелые бактериальные инфекции.
Причины, провоцирующие развитие ПЭ при хронических забо
леваниях печени:
- желудочно-кишечное кровотечение;
- повышенное содержание белка в диете;
- интенсивное форсирование диуреза;
- гипокалиемия, гипогликемия;
- прием лекарственных препаратов: седативные, снотворные, наркотические анальгетики, диуретики;
- хирургические вмешательства и анестезия;
- интеркуррентная инфекция;
- алкогольный эксцесс;
- интенсивная работа скелетных мышц;
- запор.
Стадии ПЭ
| Стадии | Психический статус | Двигательные нарушения |
| (латентная) | Сознание не изменено | Нарушение выполнения стандартизированных психомоторных тестов (тест линий и тест чисел) |
| I | Несобранность, нарушение поведения и настроения, нарушение ритма сна (сонливость днем, бессонница ночью) | Легкий тремор, нарушение координации, астериксис (хлопающий тремор) |
| II | Сонливость с неадекватным поведением, дезориентация, нечеткость речи | Астериксис, дизартрия, атаксия, примитивные рефлексы (сосательный, хоботковый) |
| III | Сопор, нечеткая речь, дезориентация, может быть «разбужен» и выполнять простые команды | Гиперрефлексия, миоклонии |
| IV | Кома (невозможно «разбудить») | Ригидность скелетных мышц |
| IV-а | Реакция на болевые стимулы | |
| IV-б | Отсутствие любой реакции |
|
|
Диагностика ПЭ:
- анамнез;
- клиническая картина;
- биохимический анализ крови. Специфичным тестом является повышение концентрации аммиака в крови;
- электроэнцефалограмма – замедление активности a-ритма и появление s и q активности;
- магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга – является «золотым стандартом» в определении латентной ПЭ и оценке ее степени тяжести;
- выполнение психомоторных тестов (тест линий, связи чисел).
Экстренное обследование:
- развернутый анализ крови с подсчетом тромбоцитов;
- протромбиновое время, индекс, фибриноген;
- мочевина, креатинин, калий, натрий;
- сахар крови;
- газовый состав и рН крови;
- функциональные пробы печени;
- бактериологическое исследование крови;
- микроскопия и посев мочи;
- Р-графия грудной клетки;
- церулоплазмин крови, медь (для исключения болезни Вильсона-Коновалова);
- железо сыворотки, ОЖСС (для исключения идиопатического гемохроматоза);
- a1-антитрипсин крови (для исключения дефицита a1-антитрипсина)
- скрининговые токсикологические исследования, в т.ч. на парацетамол.
В последующем:
- серологические маркеры вирусного гепатита;
- УЗИ органов брюшной полости;
- ФГС;
- диагностический лапароцентез при асците неясной этиологии и с подозрением на бактериальный перитонит;
|
|
- биопсия печени.
Лечение ПЭ
1. Устранение провоцирующих ПЭ факторов.
Безбелковая диета – количество потребляемого белка уменьшить до 20-50 г/сут. Предпочтение отдается растительным белкам. При вы
2. раженном нарушении сознания и печеночной коме питание энергетической ценностью 1600 ккал обеспечивается в/в введением 5-20% раствора глюкозы.
3. Стерилизация кишечника с помощью высоких клизм 80 мл 50% раствора сульфата магния каждые 12 часов.
4. Лактулоза для уменьшения образования аммиака в кишечнике – 30 мл каждые 3 часа до тех пор, пока не начнется диарея, затем снизить дозу до 30 мл каждые 12 часов (или per rectum 300 мл сиропа на 700 мл воды через 2-3 часа после еды до появления послабляющего эффекта).
5. Антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника: неомицин 1 г каждые 4 часа внутрь или ампициллин 4 г/сут или канамицин 1,5 г/сут.
6. Дезинтоксикационная терапия – 10% раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой в/в по 1 л каждые 12 часов. Показан также из-за высокого риска гипогликемии. Необходимо поддерживать сахар крови выше 3,5 ммоль/л.
7. Поддержание электролитного баланса: низкосолевая диета, препараты калия в/в капельно для поддержания его уровня в плазме выше 3,5 ммоль/л.
С целью дезинтоксикации за сутки вводят до 2,5-3 литров жидкости с проведением форсированного диуреза. Следует избегать введения больших доз изотонического раствора хлорида натрия из-за риска повышения давления в воротной вене.
8. Тиамин в дозе 100 мг в/в пациентам, страдающим алкоголизмом или имеющим недостаточную массу тела.
9. Применение препаратов, усиливающих обезвреживание аммиака в печени: гепасол А – 500 мл раствора в/в капельно медленно со скоростью 40 капель в минуту, такое введение повторяется через каждые 12 часов до исчезновения неврологических симптомов; гепа-мерц (орнитин) ампулы по 10 мл (1 мл – 500 мг орнитина) 30 г в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия со скоростью 5 г/час. Порошок по 3-6 г 3 раза в сутки после еды внутрь.
|
|
10. Для исключения антибактериальных осложнений – антибиотики парентерально: цефалоспорины, полусинтетические пенициллины (цефотаксим по 1-2 г каждые 6 часов в/в или в/м, ампициллин 1 г 4 раза в день в/м).
11. Избегать применения седативных средств.
12. С целью профилактики стрессорных язв желудка – фамотидин 20 мг х 2 раза в день, сукральфат (вентер) 1 г х 4 раза в день внутрь.
Проведение комплексной посиндромной терапии основного забо
13. левания печени, приведшего к развитию ПЭ.
14. В зависимости от стадии ПЭ, состояния гемодинамики печени применяются детоксикационный плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорбция.
15. В случае развития ПЭ II и III стадии (комы) больной переводится в реанимационное отделение.
16. Больных с печеночной энцефалопатией на фоне острой печеночной недостаточности следует направлять на трансплантацию печени. Трансплантация - эффективная мера при фульминантной печеночной недостаточности, при которой консервативная терапия не дает хорошие результаты.