Очаг поражения мозга. Поражения структур лимбико-ретикулярной системы, в первую очередь мезэнцефально-диенцефальных.
Патогенез. Нарушения неспецифической активности корково-подкорковых структур, обеспечивающих двигательную реализацию высказывания..
Синдромы просодических и фонетических расстройств. Снижение речевой активности имеет 5 условно выделяемых степеней, наиболее тяжелая из них –акинетический мутизм с полной анартрией. По мере развития акинетического мутизма речь становится все более лаконичной и все менее эмоционально выразительной, внятной и членораздельной.
Принципиальная направленность логопедической коррекции, ее виды и отдельные приемы. Так как прямых двигательных расстройств у больных нет, а просодическая и фонетическая невнятность речи обуславливается неспецифическими нарушениями речевой активности, то логопедическая коррекция, по сути дела, вообще, не требуется. Проблема сводится к усилению или нормализации речевой мотивации больных. Если больному нужно, он может ответить на вопрос, вступить в диалог и даже спонтанно обратиться с вопросом. Эмоциональная стимуляция всегда нормализует речевые возможности больного, однако, нужно ли усиливать речевую мотивацию больного зависит от его клинического диагноз, - речевая нагрузка не должна быть бесцельной.
Выводы
I. Общей основой приобретенной коммуникативной способности ребенка являются эмоциональные состояния универсальной зонной структуры и выражающих их врожденных «голосовых» реакций: младенческих криков, гуления и лепета. Эти реакции – то внутреннее, которое в адаптивной деятельности ребенка преобразуется под воздействием внешнего - знаковых систем общества в человеческую видово специфическую способность речевой коммуникации. Регламентирование и нормирование физических звуков врожденных голосовых реакций по регистру, тембру, звучности, ритму, мелодике, громкости и длительности – это первый, осуществляемый на протяжении преддошкольного возраста шаг, в процессе преобразования биологических универсальных эмоционально выразительных звуков в систему иных, нежели языковая, система эмоционально выразительных знаков - просодем. Недостаточное развитие или патологическое состояние системы просодем обнаруживается, с одной стороны, расстройствами эмоционально выразительного, а с другой стороны, содержательного плана коммуникативной способности ребенка, т.е. иначе говоря, и просодическими, и фонетическими проявлениями. Всегда отмечаемые в картине дизартрии наряду с фонетическими и просодические нарушения свидетельствуют о необходимости двойственной направленности при этом расстройстве логопедической коррекционной работы не только на содержательную, но и на эмоционально выразительную сторону речи. Логопедическая коррекция невнятной произносительной стороны речи («как будто бы каша во рту») направлена, в первую очередь, на обеспечение ребенку возможности речевого выражения его эмоционального состояния и его эмоционального отношения к окружающему, а постановка звуков при дизартрии – это знаковая регламентация и культурное нормирование в свете закономерностей русской фонетики, зонных эмоционально выразительных просодических особенностей звучащей речи. Логопед восполняет то, что нормативно развивающийся ребенок осваивает в процессе подражательного лепета в конце 1-го и на 2-ом году жизни в деятельности эмоционального общения с матерью.
II. Патогенетическая дифференциальная диагностика дизартрий обращает внимание логопеда на конкретные причины имеющейся у больного просодической недостаточности: 1/ вялый паралич с мышечной гипотрофией, гипотонией и гипорефлексией в тех или иных мышечных группах (бульбарная дизартрия); 2/ спастический паралич с отсутствием атрофических явлений, мышечной гипертонией и гиперрефлексией во всех мышцах речевого аппарата, но преимущественно на той или иной половине тела (псевдобульбарная дизартрия); 3/дистонию и различные гиперкинезы в речевых мышцах (подкорковая дизартрия); 4/дискоординацию мышечных работ целостного речевого аппарата (мозжечковая дизартрия). В соответствии с конкретным патогенезом просодических расстройств меняются и приемы логопедической коррекции и в частности постановки звуков речи. При бульбарной дизартрии логопед будет заботиться об улучшении трофики парализованных мышц и повышении их возбудимости, стимулировать силу и объем нужных движений, тогда как при псевдобульбарной дизартрии логопед будет стараться уменьшить возбудимость мышц, снять или уменьшить их напряженность и лишь затем привлекать внимание ребенка к тренировке нужных движений. Совсем другой комплекс приемов требуется для коррекции мозжечковой диспросодии с характерной для нее дискоординацией мышечных работ, необходимых, например, для издавания глухих или звонких звуков, разнообразных речевых шумов и тем более для произнесения целостных ритмических структур слов или коммуникативных типов синтагм. Конечно, для использования таких патогенетически дифференцированных приемов логопедической коррекции и постановки конкретных звуков речи (смычных и щелевых, глухих и звонких, твердых и мягких) логопед должен хорошо знать системные физиологические компоненты речевого акта и нормативную фонетику.
III. Логопед, работающий с детьми-дизартриками преддошкольного возраста должен понимать, что коррекция произносительной стороны речи есть, иначе говоря, формирование у детей нормативной системы эмоционально выразительных просодем и, следовательно, воспитание у них характерных для русской культуры чувств и волеизъявлений. Можно сказать и обратное: воспитание у детей-дизартриков чувств и волеизъявлений означает формирование у них русской системы просодем, основанной на нормативном использовании просодических средств речи и расстроенной в силу наличия у ребенка двигательных нарушений Осознание этой двойственности имеет очень большое значение для методики логопедической коррекционной работы. Ребенок преддошкольного возраста еще вряд ли может быть учеником, сидящим за столом логопеда и произвольно выполняющим его инструкции. Он может и хочет играть, радуясь, огорчаясь и досадуя в связи с перипетиями игры. Такая смена мотивации поведения ребенка не имеет значения в учебном отношении, - важно, что ребенок тренирует и развивает свои чувства и волеизъявления, средствами выражения которых являются те же просодемы, что и средства нормативно правильной, «внятной», эмоционально выразительной речи. Чем старше становится ребенок, тем приемы логопедической коррекции дизартрии могут приобретать все более привычные неигровые формы. Наличие дизартрии в детском возрасте означает задержку эмоционально-волевого развития ребенка и обязательно требует работы по воспитанию у него чувств и волеизъявлений, а также и средств их речевого выражения.
IV. П атогенетические представления о речевых расстройствах изменяются и совершенствуются по мере исторически происходящего развития научных знаний. Так происходит на наших глазах и с представлениями о патогенезе дизартрий. Невнятная произносительная сторона речи, патогенез которой не связан с двигательно обусловленными просодическими расстройствами, не является с патогенетической точки зрения дизартрией. Невнятная произносительная сторона речи свойственна не только дизартрии, но и дислалии, тогда как патогенез этих речевых расстройств принципиально различен. Включение в число дизартрий корковых - кинестетическую и кинетическую - артикуляторных апраксий на том основании, что речь таких больных невнятна, патогенетически не оправдано, просодические расстройства при кинестетической артикуляторной апраксии вторичны, а при кинетической артикуляторной апраксии – не связаны с диспросодией. Корковая дизартрия на сегодняшнем уровне знаний – это частный случай псевдобульбарной дизартрии, когда двустороннее поражение центральных двигательных пирамидных путей касается их начальных кортикальных участков. (О патогенезе артикуляторных апраксий смотри в следующей главе).
По тем же соображениям не следует включать в число дизартрий и мезенцефально-диенцефальные расстройства произносительной стороны речи. При неспецифических нарушениях активности ребенка страдают, по-видимому, не приобретенные знаковые просодемы, а исходные врожденные эмоционально выразительные реакции - младенческие крики, гуление и лепет или непосредственно порождающие их эмциональные состояния. Возникающие у взрослых вследствие мезенцефально-диэнцефальных очговых поражений мозга клинические картины акинетического мутизма носят наименование у детей раннего возраста детского аутизма, который, действительно, не так уж редок у современных детей с речевыми расстройствами. Иной патогенез – иные способы компенсации и логопедической коррекции. В частности, в случае детского аутизма бессмысленно заниматься постановкой звуков, - это проблема недостаточной мотивации речи.
У детей с врожденным гипотиреозом, в большинстве случаев имеется дизартрия, которую обычно определяют как псевдобульбарная. С патогенетической точки зрения дизартрия в составе ВГ обычно имеет разные компоненты двигательной недостаточности (спастические и вялые параличи, подкорковые дистонии и гиперкинезы, мозжечковую атаксию и дискоординацию движений), а потому и сложные диспросодические расстройства, препятствующие развитию как эмоционально-волевой сферы детей, так и фонетически нормативной произносительной стороны их речи. Для устранения дизартрии необходим вдумчивый патогенетический анализ и не менее вдумчивая патогенетически обусловленная логопедическая коррекция, включающая в себя работу по воспитанию у ребенка чувств и волеизъявлений.