4. Этиология: вирусная, химическая, лучевая, наследственная → мутации → активация протоонкогенов → появление онкогенов → синтез онкобелков → хромосомные мутации клеток миелоидного ряда→пролиферация этих клеток→угнетение норм кроветворения→тромбоцитопения; анемия; гранулоцитопения.
1).Анемия-это клинико-гемтологический синдром, хар-ся снижением эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови.При этом,как правило,снижен гематокрит.
2).Патогенетич-я классиф-я анемий:
1.Анемии вследствие нарушения кровообразования:
1.1.Анемии при функциональных нарушениях костномозгового кроветвоения(ЖДА,В-12-фолиеводефицитная,сидеробластная и другие дефицитные)
1.2.Гипо- и апластические анемии (врожд-е и приобретенные)
2.Гемолитические
2.1Наследственные (мембранопатии-сфероцитоз Миньковского-Шоффара,энзимопатии-Г-6-ФД-недостаточность,гемоглобинопатии-талассемия,серповидноклеточная)
2.2. Приобретенные: иммунные и неиммунные;
3.Постгеморрагические анемии(острые и хронические)
3)Нормоцитарная:7-8 мкм; (о. постгеморрагическая,гипо-,апластическая, большинство гемолитических)
Микроцитарная: меньше 7 мкм; (ЖДА,сидеробластная,хрон кровопотеря,гемоглобинопатии,наследств-й сфероцитоз)
Макроцитарная: больше 8 мкм(9-11);мегалоцитарная-12-14.(В-12 и фолиеводефицитные)
4)Нормохромная ЦП=0.86-1,05: (о. постгеморрагическая,гипо-,апластическая, большинство гемолитических);
Гипохромная. 0,4<ЦП<0,86(ЖДА,сидеробластная,хрон кровопотеря,гемоглобинопатии,наследств-й сфероцитоз)
Гиперхромная ЦП>1,1.(В-12 и фолиеводефицитные)
5) Регенераторная ИР=2%:постгеморрагические,все гемолитические вне криза
Гипо- и арегенераторная ИР<2%::гипо- и апластические формы,ЖДА,сидеробластная,В-12-фолиеводефицитная
6) Фазы развития постгеморрагической анемии:
1. Рефлекторная фаза компенсации;
2. Гидремическая фаза;
3. Фаза костномозговой компенсации.
7) Защитно-приспособит-е реакции после о.кровопотери в течение часа:
-активация симпатико-адреналовой с-мы;
-падение АД и ЦВД;
-снижение сердечного выброса;
-снижение диуреза;
-выброс в сосуды крови из депо;
8)Причины нарушения всасывания железа в ЖКТ:
-резекция желудка или больших отделов тонкого кишечника;
-развитие воспалительных процессов;
-повреждение рецепторов кишечника к трансферрину или аппоферрритин-ферритиновой сис-мы;
-дефицит соляной к-ты в желудке на фоне атрофического гастрита у вегетарианцев;
9) Причины ЖДА:-врожденный дефицит железа;
-алиментарная недостаточность;
-повышенная потребность железа;
-нарушение всасывания ж-за;(болезни ЖКТ)
-повышенная потеря;
-ООФ (снижение синтеза трансферрина при ООФ и болезни печени);
10)Отличия ЖДА от сидеробластной
| Лаб. показатель | ЖДА | Сидеробластная |
| Сыв железо | ↓ <12 | ↑>30 |
| ЛЖСС,ОЖСС | ↑ | ↓ |
| Коэф насыщения трансферрина | ↓ | ↑ |
| Ферритин сыворотки | ↓ | ↑ |
| Сидероциты в периф крови | ↑ | |
| Сидеробласты в к.м. | ↓ | ↑,ринг-формы |
| Клиника | Сидеропенический синдром | гемосидероз |
11) Причины В-12-деф анемии:
-поражение желудка;
-болезни подвздошной кишки;
-захват вит В-12 конкурирующими организмами;
-быстрорастущие опухоли;
-повышенная потребность в вит В-12;
-длительное жесткое вегетарианство;
12) Классиф-я гемолитических анемий:
Гемолитические
2.1Наследственные (мембранопатии-сфероцитоз Миньковского-Шоффара,энзимопатии-Г-6-ФД-недостаточность,гемоглобинопатии-талассемия,серповидноклеточная)
2.2. Приобретенные: иммунные и неиммунные;
13) Причины гипо- и апластичесих анемий:
-химические;
-биологические;
-физические факторы;
-наследственность;
-ионизирующее излучение;
-лекарств препараты;
-вирусы;
-метастазы злокачественных опухолей в к.м.;
14) Примеры наследственных гемолитических анемий:
-насл сфероцитоз-б-нь Миньковского-Шоффара;
-талассемия;
Серповидноклеточная анемия;
-Г-6-ФД-дефицитная;
15) Гипорегенераторные анемии: гипо- и апластические формы,ЖДА,сидеробластная,В-12-фолиеводефицитная; анемии при хронических заболеваниях
16) Лабораторные признаки о. гемолиза при гемолитич анемиях:
-анизоцитоз;
-пойкилоцитоз;
-резко↑СОЭ;
-↑билирубин;
-↑сывороточное железо;
17) Гемоглобинозы:талассемиии;серповидноклеточная анемия
18) Снижение мин ОРЭ:-В-12-фолиеводефицитная анемия;
-сфероцитоз;
- наследственная овалоцитарная анемия;
19) Эритроцитоз – клинико-гематологический синдром, хар-ся ↑ числа эритроцитов, содержания гемоглобина, гематокрита.
Абсолютный эритроцитозы: наследственный и приобретенный; патологический и физиологический
Относительный эритроцитоз
20) Причины абс-х эритроцитозов:-хроническая гипоксия;
-наследственность;
-опухоли к. м.;
-болезни почек неопухолевой природы;
21) Причины развития лейкоцитопении:
-инфекционно-токсические;
-ионизирующая радиация;
-системные поражения кроветворного аппарата;
-недостаточное поступление в организм белков,аминокислот,вит группы В;
22) Лимфоцитопения- симптом,отражающий снижение числа лимфоцитов в периферической крови.
Заболевания:-первичные иммуннодефициты(синдром Ди-Джорджи, ТКИД,б-нь Брутона);
-приобретенные ид(иммунносупрессивное лечение.СПИД,аутоиммунные);
23) Агранулоцитоз – симптом,при котором значительное уменьшение % гранулоцитов в лейкоцитарной формуле,обязательно приводит к увеличению % агранулоцитов,кот –е носит относительный хар-р.
Иммунная форма, миелотоксическая ф-ма.
24) Причины миелотоксичесого агр-за:
-врожденная гипоплазия к. м.;
-химиотерапевтические препараты;
-ионизирующая радиация;
-некоторые промышленные яды;
-вирусная инф-я;
-этанол;
25) а) тип имммуннопат р-и в основе иммунного агр-за б)механизмы повреждения клеток
а) II тип;
б) АЗКЦ
комплементзависимый лизис;
антителозависимый фагоцитоз;
26)
27)Имм-й агранулоцитоз:-отсутствие гемморрагического синдрома;
-умеренная анемия как симптом ООФ(при миелотокс-выраженная анемия);
28) Лейкоцитоз-симптом,хар-ся увеличение общего кол-ва лейкоцитов в единице объема периферической крови;
Виды:
а) по мех-му развития:-перераспределительный,или нейрогуморальный;
-патологический,или истинный;
б) по виду клеток:-нейтрофилия;
-базофилия;
-эозинофилия;
-моноцитоз;
-лимфоцитоз;
29) Признаки нейтрофильного лейкоцитоза с регенеративным яд сдвигом влево:
-↑ % нейтрофилов;
-↑ % палочкоядерных нф и метамиелоцитов;
-возможно появление единичных миелоцитов;
30) Признаки нейтрофильного лейкоцитоза с дегенеративным ядерным сдвигом вправо:
-↓ или исчезновение палочкоядерных форм;
-гиперсегментация ядра и токсогенная зернистость ц цитоплазме нф;
31) Анемии,сопр нейтр лейкоцитозом со сдвигом влево:
-наследственный сфероцитоз;
32)
33) Причины эо лейкоцитоза:
-аллергия;
-паразитарная инвазия;
-лимфопролиферативные болезни;
-васкулит;
-б-ни кожи;
Эо пневмония;
-б-нь Аддисона;
-микробная инф-я
34) Причины лимфоцитарного лейкоцитоза:
-инфекционные заб-я;
-вирусы;
-тиреотоксикоз;
-б-нь Аддисона;
-хронический лимфолейкоз;
35) Лейкемоидная реакция – увеличение числа нейтрофилов в крови с увеличением числа палочкоядерных и метамиелоцитов в сочетании с появлением миелоцитов, а иногда и с появлением промиелоцитов.
Виды:-
36)Лейкоз – группа злокачественных заболеваний, при которых аномальная пролиферация гемопоэтических клеток без их должного созревания вызывает прогрессивную инфильтрацию к. м. и лимфоидной ткани.
Теории происхождения лейкозов:-химическая;
-наследственная;
-лучевая;
-вирусная.
37) Виды лейкозов по числу лейкоцитов: (?):-острые лейкозы;
-ХЛЛ;
-ХМЛ.
38) Причины смерти при лейкозах:-кровоизлияния в жизненноважные органы;
-кахексия;
-генерализованная септицемия
39) Отличия ОМЛ от ХМЛ по картине крови:
1.ХМЛ:эозинофильно-базофильная ассоциаци,лейкоцитов больше;ОМЛ: лейкемическое зияние,наличие бластных клеток,резко снижен процент лимфоидных клеток.
40) ХЛЛ,изменение гематологических показателей:
-абс лимфоцитоз;
-тени Боткина-Гумпрехта;
-появление в крови пролимфоцитов;
-повыш СОЭ;
-абс нейтропения;
41) Гематологич показатели для ХМЛ:
-анемия;
-тромбоцитопения;
-абс лейкоцитоз;
-базофильно-эо ассоциация;
-нейтрофилия с ядерным сдвигом влево;
-относительная лимфоцитопения;
42) Изм-я для ОМЛ:
-анемия;
-тромбоцитопения;
-абс лейкоцитоз;
-бластные клетки;
-лейкемическое зияние;
-лимфоцитопения.
43) ОЛЛ:-бластные клетки;
-относительная нейтропения;
-умеренная анемия;
-тромбоцитопения;
-повыш-е СОЭ;
44) Эритремия=б-нь Вакеза:
-эритроцтоз;
-↑гемоглобин;
-↑гематокрит;
-тромбоцитоз;
-↑ретикулоцитов;
-лейкоцитоз;
45) Миелотоксический агранулоцитоз:
-лейкопения;
-абс нейтропения;
-отн лимфоцитоз;
-анемия;
-тромбоцитопения;
46) Гемограмма при стрессе:
-умеренная анемия;
-отн нейтрофилия;
-отн лимфоцитопения.