Наследственная форма почти всегда связана с генетическим дефектом аминолевулинсинтетазы

2.Иммунная гемолитическая анемия;нейтрофильный лейкоцитоз(ретикулоцитоз,гиперплазия эритроидного ростка,повышенно содержание железа и билирубина в крови;анемия;проба Кумбса положительна)

3.Изменение АГ-свойств собственных эритроцитов(действие лекарственных средств,лизосомальных ферментов фагоцитирующих клеток,бактериальных энзимов,вирусов)-->выработка аутоантител IgG и IgM->-антителозависимая клеточная цитотоксичность;действие мембраноатакующих комплексов(комплемент);фагоцитоз (АТ-опсонины)->гибель клеток.

Классификация:

Патогенез-гемолитическая;

ФСКМ-гиперрегенераторная;

ЦП-нормохромная;

по величине э/р-нормоцитарная;

по типу кроветворения-нормобластическая;

4.бледность кожи,слабость,одышка,боли в области сердца,тахикардия-гемическая гипоксия вследствие анемии;

повышение температуры,озноб-ООФ;

желтуха,высокий уровень билирубина в крови,болезненность селезенки-гемолиз эритроцитов;

анемия-гемолиз эритроцитов;

нейтр лейкоцитоз-мобилизация костномозгового пула нейтрофилов-ООФ.

боли в пояснице-перегрузка нефронов молекулами гемоглобина.(?)

5.Положительная проба Кумбса говорит о наличии в крови больной антиэритроцитарных АТ IgM,G-1,2,3.

Больная Б.,19 л

1. ЦП=(70*3)/350=0,6 гипохромия.

ИР=1,1 ФСКМ – гипорегенераторное

Эритроидный росток: показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия.

Лейкоциты: общее кол-во в норме, нейтрофилы, базофилы, моноциты, лимфоциты в норме. Повышенное кол-во эозинофилов.

2. ЖДА+эозинофилия. (по клиническим проявлениям + лабораторные данные – пониженное содержание железа в сыворотке крови)

A. - гипохромная

B. - гипорегенераторная

C. - микроцитарная

D. - нормобластическая

E. - нарушение кровообразования

Патогенез заболевания. Дефицит в организме железа – нарушение гемоглобинизации эритроцитов при их созревании – недостаток железа в железосодержащих энзимах – нарушение синтеза различных белков.

Симптомы: слабость, утомляемость – гемическая гипоксия; сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, снижение аппетита, диспепсические расстройства – недостаток железа в железосодержащих энзимах приводит к тканевой гипоксии (вследствие нарушения тканевого дыхания), что в свою очередь обуславливает нарушение регенерации эпителия и атрофию слизистых оболочек.

4. Возможные причины заболевания:

· Повышенная потребность организма в железе

Дополнительные исследования: определение ОЖСС, ЛЖСС (при ЖДА повышена), сывороточного железа, коэффициент насыщения трансферрина железом (понижено), исследование пунктата костного мозга (снижение количества сидеробластов)

5. Лечение:

· Установление и устранение причины деф железа

Задача№3

Больная Р.,59 лет.

1.ЦП=(135*3)/450=0,9-нормохромия;

ИР=(0,8*40)/84=0,4

Кол-во ретикулоцитов в норме

ФКСМ-в норме.

Эритроидный росток:показатели кол-ва эритроцитов,уровня гемоглобина и гематокрита в норме.

Тромбоциты в норме.

Кол-во лейкоцитов в норме.

2.Абс-е сод-е нейтрофилов:0,62*5,2=3,224(3224);

абс-е сод-е лимфоцитов:0,30*5,2=1,56(1560)-в 1 мкл

Показатели в норме.

3.Патологий красной и белой крови нет.Жалобы обусловлены другой патологией.

Задача 4.Больнй К., 20 л

1. ЦП=(70*3)/350 = 0,6 гипохромия; ИР = 0,13 - ФСКМ - гипорегенераторное.

Эритроидный росток: показатели кол-ва эритроцитов, гемоглобина, гематокрита снижены – анемия.

Миелоидный росток: абсолютная лейкопения и относительный лимфоцитоз.

Тромбоциты в норме.

Наследственная сидеробластная анемия (наличие в к.м. сидеробластов (ринг-форм), повышенное сыв.железо, ЛЖСС понижена, наследственность, микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз)

· Гипохромная

Этиология, патогенез.

Наследственная форма (ваш к.о.)

Так же могут быть: лекарства, пром яды, алкоголь, идиопатические факторы.

Наследственная форма почти всегда связана с генетическим дефектом аминолевулинсинтетазы

Частичное замещение нормальных гемопоэтических клеток линией мутантных СКК дефектных в плане синтеза гемма.