Определение.
Ревматическая полимиалгия (РП) – воспалительное не деструктивное заболевание суставов и периартикулярных тканей с мышечным болевым синдромом у пожилых людей.
МКБ 10: М 35.3 - Ревматическая полимиалгия.
Этиология.
Мало изучена. Не исключается инициирующая роль латентной вирусной инфекции (вирус гепатита В). РП часто протекает одновременно с гигантоклеточным височным артериитом.
Патогенез.
Возникает неспецифический воспалительный процесс в синовиальных оболочках суставов и окружающих суставы тканях. Деструктивные процессы в суставах не типичны. В мышцах признаки воспаления не обнаруживаются.
Клиническая картина.
Возраст больных старше 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Заболевание начинается остро с лихорадки, выраженной общей слабости, психической депрессии. У больных пропадает аппетит, они быстро худеют. Максимум клинических проявлений через 2 недели с момента появления первых симптомов РП. Беспокоят выраженная скованность, двусторонние боли в мышцах шеи, плечевого пояса, ягодичных, бедренных мышцах. Пальпация мышц боли не усиливает. Утром боли беспокоят меньше, чем днем.
Боли и скованность не купируются нестероидными противовоспалительными препаратами, но уменьшаются или прекращаются на фоне приема минимальных (до 10 мг/день) доз преднизолона.
Жалобы на сильные головные боли, появление симптомов воспаления височных артерий свидетельствует о возникновении сопутствующего гигантоклеточного височного артериита.
Диагностика.
Общий анализ крови: умеренная нормохромная анемия, резко выраженное увеличение СОЭ.
Биохимический анализ крови: гиперальфа-2-глобулинемия и гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень фибрина, сиаловых кислот, серомукоида.
|
Рентгенологическое исследование суставов малоинформативно.
В биоптатах кожно-мышечного лоскута морфологические признаки воспаления мышечной ткани отсутствуют. В биоптатах синовиальной оболочки пораженных суставов выявляется неспецифический синовиит.
При появлении клинических симптомов гигантоклеточного височного артериита показана биопсия височных артерий. Выявление в биоптатах признаков гранулематозного васкулита с многоядерными гигантскими клетками в воспалительном инфильтрате подтверждает сочетание РП с гигантоклеточным височным артериитом.
Диагностические критерии ревматической полимиалгии Американской ревматологической ассоциации.
Диагноз РП считается достоверным при наличии 3 и более приведенных ниже критериев:
· Возраст больных старше 65 лет.
· Быстрое развитие заболевания - максимум клинических проявлений через 2 недели с момента появления первых симптомов.
· СОЭ в начале болезни превышает 40 мм/час.
· Двусторонняя болезненность мышц плечевого пояса.
· Двусторонняя боль и скованность в плечевых суставах.
· Скованность в плечевых суставах утром более 1 часа при отсутствии рентгенологических признаков артрита.
· Психическая депрессия или прогрессирующее уменьшение массы тела.
Дифференциальный диагноз.
Проводят с ревматоидным артритом, остеортрозом, полимиозитом, множественной миеломой, паранеопластическим синдромом.
При РП в отличие от ревматоидного артрита отсутствуют рентгенологические признаки поражения суставов.
|
Остеоартроз отличается от РП отсутствием лихорадки, тенденции к похудению, выраженного увеличения СОЭ, рентгенологическими признаками поражения суставов, уменьшением болей на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов.
Для полимиозита характерно резкое увеличение активности КФК в крови, чего не бывает при РП.
В отличие от РП при множественной миеломе имеет место гипергаммаглобулинемия. Выявляется М-градиент на электрофореграмме белков сыворотки крови в зоне гамма-глобулинов. Обнаруживается белок Бенс-Джонса в моче. На рентгенограммах плоских костей и позвонков определяются одиночные или сливные очаги остеопороза в местах пролиферации плазматических клеток.
В отличие от РП, детальное клиническое и инструментальное исследование больных с паранеопластическим синдромом позволяет обнаружить первичный очаг опухоли и/или ее метастазы.
План обследования.
· Общий анализ крови
· Общий анализ мочи (обязательно тест на присутствие белка Бенс-Джонса)
· Биохимический анализ сыворотки крови: протромбиновый индекс, фибрин, СРП, общий белок и его фракции, мочевая кислота, активность креатинфосфокиназы.
· Исследование крови на ревматоидный фактор и LE-клетки
· Рентгенография суставов и плоских костей.
· Стернальная пункция и морфологический анализ миелограммы.
· Эндоскопическое исследование желудка, кишечника.
· Скрининговое ультразвуковое исследование внутренних органов с целью исключения их опухолевого поражения.
Лечение.
Назначают пероральный прием преднизолона в течение 2 лет и более. Начальная доза препарата - 10-15 мг/сутки. Если в течение одного месяца не удалось ликвидировать боли, дозу увеличивают на 5 мг (15-20 мг/сутки). При достижении положительного эффекта дозировку преднизолона снижают на 2,5 мг еженедельно. После достижения дозы 10 мг/сутки ее продолжают снижать на 1,25 мг в неделю до уровня, при котором возможна поддержка ремиссии РП.
|
Прогноз.
Даже учитывая преимущественно пожилой возраст заболевших, продолжительность их жизни с момента начала болезни может быть не менее 2-5 лет. При сочетании РП и гигантоклеточного височного артериита прогноз менее благоприятный. Интенсивные боли, депрессия могут являться поводом для суицидных поступков.
ТЕСТЫДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.
Какая из приведенных ниже формулировок является определением ревматической полимиалгии?
1. Системный васкулит с поражением крупных артерий и гранулематозным воспалением суставов и мышц у пожилых людей.
2. Воспалительное не деструктивное заболевание суставов и периартикулярных тканей с мышечным болевым синдромом у пожилых людей.
3. Системный гранулематозный васкулит с воспалительно-деструктивными изменениями суставов, периартикулярных структур, мышечной ткани.
4. Воспалительное заболевание мышц и суставов у пожилых людей.
5. Все приведенные формулировки отражают сущность ревматической полимиалгии.
Какие факторы могут способствовать возникновению ревматической полимиалгии?
1. Туберкулезная инфекция.
2. Инфекция вирусом гепатита В.
3. Инфекция вирусом Эбштейн-Бара.
4. Ни один из указанных факторов.
5. Все указанные факторы.
В каком возрасте обычно развивается ревматическая полимиалгия?
1. В любом возрасте.
2. В подростковом возрасте.
3. В возрасте от 18 до 30 лет.
4. В возрасте от 30 до 50 лет.
5. В возрасте старше 50 лет.
Какое заболевание часто возникает вместе с ревматической полимиалгией?
1. Ревматоидный артрит.
2. Гигантоклеточный височный артериит.
3. Аортоартериит Такаясу.
4. Узелковый полиартериит.
5. Гранулематоз Вегенера.
Какие патологические процессы типичны для ревматической полимиалгии?
1. Неспецифические синовиит и периартериит.
2. Миозит.
3. Деструктивный полиартрит с поражением крупных суставов.
4. Иммуннокомплексный гломерулонефрит.
5. Все обозначенные процессы типичны для ревматической полимиалгии.
Какой симптомокомплекс наиболее характерен для ревматической полимиалгии?
1. Острое начало, лихорадка, общая слабость, депрессия, похудение, скованность, боли в мышцах не усиливающиеся при их пальпации.
2. Постепенное начало, субфебрилитет, общая слабость, скованность, ограничение подвижности суставов, периартикулярный отек, резкие боли в суставах при попытке движения.
3. Острое начало утром, лихорадка, интенсивные суставные боли, отек и гиперпемия периартикулярных тканей, деформация суставов.
4. Острое начало, лихорадка, похудение, резкая слабость, атрофия мышц, болезненность при пальпаторном исследовании мышц.
5. Постепенное начало, нормальная температура тела, выраженные боли в позвоночнике, спонтанные переломы ребер.
Какие особенности мышечного болевого синдрома не типичны для ревматической полимиалгии?
1. Утром мышечные боли беспокоят меньше, чем днем.
2. Двусторонние боли в мышцах шеи, плечевого пояса, ягодичных, бедренных.
3. Пальпация мышц усиливает болевые ощущения.
4. Боли в мышцах не купируются нестеродными противовоспалительными препаратами.
5. Боли в мышцах купируются малыми дозами глюкокортикоидов.
Какие изменения в общем анализе крови наиболее типичны для ревматической полимиалгии?
1. Резко увеличенная СОЭ.
2. Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз.
3. Гипохромная анемия.
4. Эозинофилия.
5. Все перечисленное типично для данного заболевания.
Какие изменения в биохимическом анализе крови могут иметь место у больных ревматической полимиалгией?
1. Гиперальфа-2-глобулинемия.
2. Гипергаммаглобулинемия.
3. Повышенный уровень сиаловых кислот, серомукоида.
4. Все перечисленное может иметь место.
5. Все перечисленное не наблюдается у больных ревматической полимиалгией.
Какие исследования малоинформативны при обосновании диагноза ревматической полимиалгии?
1. Рентгенографическое исследование суставов.
2. Морфологическое исследование препаратов кожно-мышечного лоскута.
3. Электрофизиологическое исследование мышечной возбудимости.
4. Исследование уровня креатинфосфокиназы.
5. Все обозначенные выше исследования малоинформативны.
Какое исследование необходимо выполнить больному ревматической полимиалгией для убедительного подтверждения диагноза сопутствующего гигантоклеточного височного артериита?
1. Морфологическое исследование препаратов кожно-мышечного лоскута.
2. Морфологическое исследование биоптатов височной артерии.
3. Биохимический анализ крови.
4. Селективную ангиографию системы сонных артерий.
5. Ультразвуковое двумерное и допплеровское исследование сонных и височных артерий.
Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?
1. Возраст больных старше 50 лет.
2. Двусторонние боли в плечевых суставах.
3. Скованность в плечевых суставах утром более 1 часа при отсутствии рентгенологических признаков артрита.
4. Отсутствие признаков воспаления мышечной ткани по данным биопсии, нормальный уровень креатинфосфокиназы в крови.
5. Все приведенные критерии типичны.
Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?
1. Медленное, постепенное начало без лихорадочного периода.
2. Симптомы и морфологические признаки гигантоклеточного височного артериита.
3. Морфологические признаки миозита при исследовании кожно-мышечного лоскута.
4. Рентгенографические признаки артрита.
5. Все приведенные критерии типичны.
Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?
1. Боли в мышцах и скованность в суставах не купируются нестероидными противовоспалительными препаратами, но уменьшаются или исчезают после приема глюкокортикостероидов (преднизолона).
2. СОЭ превышает 40 мм/час.
3. Психическая депрессия.
4. Прогрессирующее уменьшение массы тела.
5. Все приведенные критерии типичны для ревматической полимиалгии.
С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз ревматической полимиалгии?
1. Ревматоидным артритом.
2. Остеортрозом.
3. Полимиозитом.
4. Множественной миеломой.
5. Со всеми перечисленными.
Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и множественной миеломы?
1. Рентгенография суставов.
2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.
3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.
4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.
5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.
Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и ревматоидного артрита?
1. Рентгенография суставов.
2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.
3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.
4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.
5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.
Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и остеоартроза?
1. Рентгенография суставов.
2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.
3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.
4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.
5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.
Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и полимиозита?
1. Рентгенография суставов.
2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.
3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.
4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.
5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.
Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и паранеопластического синдрома?
1. Рентгенография суставов.
2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.
3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.
4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.
5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.
Какие препараты следует применять для купирования болевого синдрома у больных с ревматической полимиалгией?
1. Нестероидные противовоспалительные препараты.
2. Цитостатики.
3. Наркотические анальгетики.
4. Глюкокортикоидные препараты в малых (около 10 мг/день) дозах.
5. Глюкокортикоидные препараты в средних и больших (60-100 мг/день) дозах.