Диагноз НАА считают достоверным при наличии не менее 3 критериев из приведенных ниже:
1. Возраст больных меньше 40 лет.
2. Перемежающая хромота.
3. Снижение пульса на лучевой артерии.
4. Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.
5. Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.
6. Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей – плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.
Дифференциальный диагноз.
Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.
В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.
В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.
План обследования.
1. Общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.
3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.
4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.
5. Эхокардиографическое исследование.
6. Селективная аортография.
7. ЭКГ.
Лечение.
В острый период назначают глюкокортикоидные препараты – преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают метотрексат перорально в средней дозе 15 мг в неделю. Если отсутствует эффект такой сочетанной терапии, при возникновении противопоказаний к применению глюкокортикоидных препаратов назначают циклофосфан в дозе 2 мг/кг в сутки.
Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.
В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.
Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.
Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).
Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.
Прогноз.
Прогноз зависит от возраста заболевшего. В молодом возрасте (до 20 лет) обычно развивается прогностически неблагоприятная быстропрогрессирующая форма заболевания. Адекватное и своевременное лечение значительно продляет жизнь больных. Долговременная выживаемость составляет в настоящее время 80-90%. Смерть может наступить от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности.
ТЕСТЫДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
Какая из приведенных ниже формулировок соответствует определению неспецифического аортоартериита?
1. Системный негранулематозный васкулит, поражающий аорту и ее крупные ветви, легочную артерию.
2. Системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.
3. Системный негранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, но не поражающий легочную артерию.
4. Системный гранулематозный васкулит, поражающий только легочную артерию.
5. Системный негранулематозный васкулит, поражающий сосуды легких и почек.
Какие факторы могут иметь значение в этиологии неспецифического аортоартериита?
1. Вирус герпеса тип-2.
2. Вирус гепатита В.
3. Вирус гепатита С.
4. Микобактерии туберкулеза.
5. Хламидия трахоматис.
Какие факторы способствуют возникновению неспецифического аортоартериита?
1. Пожилой возраст.
2. Аллергический статус
3. Генетическая предрасположенность.
4. Социальные факторы.
5. Все представленные факторы способствуют возникновению данного заболевания.
Какие патоморфологические сдвиги специфичны для неспецифического аортоартериита?
1. Эозинофальная гранулема в стенке пораженного сосуда.
2. Круглоклеточная гранулема с единичными гигантскими многоклеточными клетками.
3. Отсутствие признаков склерозирования стенки и стеноза пораженных артерий.
4. Отсутствие тромбов в просвете пораженных сосудов.
5. Преимущественное поражение артерий мышечного типа.
Какие существуют патоморфологические варианты неспецифического аортоартериита?
1. Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.
2. Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.
3. Тотальное поражение аорты со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.
4. Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.
5. Существуют все упомянутые варианты.
Какие синдромы из представленных ниже не типичны для неспецифического аортоартериита?
1. Синдром дуги аорты.
2. Синдром бронхиальной обструкции.
3. Синдром легочной гипертензии.
4. Синдром поражения сердца.
5. Синдром перемежающейся хромоты.
Какие клинические проявления не характерны для начальной фазы неспецифического аортоартериита?
1. Острое начало с лихорадкой, миальгиями, артралгиями, быстрой потерей массы тела.
2. Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей.
3. Синдром Рейно.
4. Узловатая эритема, трофические язвы на нижних конечностях.
5. Приступы удушья.
Что является причиной повышения артериального давления у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Гломерулонефрит.
2. Пиелонефрит.
3. Нефросклероз.
4. Стеноз почечных артерий.
5. Поражение мозговых артерий.
Какие симптомы не типичны для синдрома дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Зябкость рук, боли, слабость в мышцах верхних конечностей.
2. Звездчатые телеангиоэктазии на коже верхнего плечевого пояса.
3. Уменьшение или отсутствие пульса на лучевых артериях.
4. Систолический шум над подключичными артериями.
5. Разница артериального давления на правой и левой руках более 10 мм рт.ст.
Какие симптомы не типичны для синдрома дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Дисциркуляторная ишемическая энцефалопатия.
2. Рецидивы инсультов.
3. Потеря зрения.
4. Болезненность при пальпации сонных артерий.
5. Болезненные узелки по ходу сонных артерий.
Какие симптомы типичны для поражения легочной артерии у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Приступы удушья.
2. Кровохарканье.
3. Инфильтраты в легких.
4. Одышка, увеличение печени, периферические отеки.
5. Все обозначенные симптомы типичны для данного заболевания.
Какая патология не характерна для поражения сердца у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Недостаточность клапанов устья аорты.
2. Миокардит.
3. Инфаркт миокарда.
4. Амилоидоз сердца.
5. Вся упомянутая патология не характерна для данного заболевания.
Какие патологически сдвиги формируют синдром перемежающейся хромоты у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Стенозирующий васкулит подвздошных и бедренных артерий.
2. Гранулематозный васкулит мелких артерий нижних конечностей.
3. Тромбоз мелких сосудов микроциркуляторного русла в мышцах нижних конечностей.
4. Периферическая полинейропатия.
5. Поражение тазобедренных и коленных суставов.
Какие отклонения общего анализа крови типичны для острой фазы неспецифического аортоартериита?
1. Умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
2. Лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ.
3. Нормохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ.
4. Нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.
5. Эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, уменьшенная СОЭ.
Какие отклонения биохимического анализа крови типичны для острой фазы неспецифического аортоартериита?
1. Повышенное содержание мочевой кислоты.
2. Повышенное содержание непрямого билирубина.
3. Повышенное содержание гаммаглобулинов, серомукоида, гаптоглобинов.
4. Повышенное содержание холестерина, триглицеридов.
5. Повышенная активность щелочной фосфатазы.
Какие иммунологические отклонения могут иметь место при неспецифическом аортоартериите?
1. Положительный тест на ревматоидный фактор.
2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.
3. Положительный тест на антитела к кардиолипину.
4. Все указанные отклонения могут иметь место при данном заболевании.
5. Указанные отклонения не типичны для неспецифического аортоартериита.
Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом селективной ангиографии?
1. Стенозирующее поражение аорты и ее крупных ветвей.
2. Гранулематозные изменения в стенке аорты и ее крупных ветвей.
3. Периваскулярный воспалительный инфильтрат.
4. Аневризмы аорты и/или ее крупных ветвей.
5. Все перечисленные сдвиги.
Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом двумерного и доплеровского УЗИ?
1. Утолщение стенки пораженных артерий.
2. Стенозы артерий.
3. Тромбы в просвете артерий.
4. Уменьшение кровотока в пораженных артериях.
5. Все упомянутые сдвиги.
Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом эхокардиографии?
1. Порок клапанов устья аорты.
2. Гипертрофия миокарда левого желудочка.
3. Гипертрофия миокарда правого желудочка.
4. Участки гипо- и/или акинезии миокарда левого желудочка.
5. Все упомянутые сдвиги.
Какие критерии Вы отнесете в пользу неспецифического аортоартериита?
1. Возраст больных меньше 40 лет.
2. Перемежающая хромота.
3. Снижение пульса на лучевой артерии.
4. Ни один из приведенных.
5. Все приведенные критерии.
Какие критерии Вы отнесете в пользу диагноза неспецифического аортоартериита?
1. Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.
2. Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.
3. Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей.
4. Ни один из приведенных.
5. Все приведенные критерии.
Какие признаки следует использовать, чтобы дифференцировать неспецифический аортоатериит от атеросклероза аорты и ее крупных ветвей?
1. Лихорадочная реакция, острофазовые отклонения общего и биохимического анализов крови в начальный период болезни.
2. Отсутствие увеличения уровня холестерина липопротеидов низкой плотности, триглицеридов.
3. Возникновение болезни в возрасте моложе 40 лет.
4. Ни один из приведенных.
5. Все приведенные.
Какие признаки можно использовать, чтобы дифференцировать неспецифический аортоатериит от гигантоклеточного височного артериита?
1. Отсутствие сопутствующей ревматической полимиалгии.
2. Поражение брюшной аорты и ее ветвей, легочной артерии.
3. Синдром перемежающейся хромоты.
4. Ни один из приведенных.
5. Все приведенные.
Какой анализ можно исключить из плана обследования больного неспецифическим аортоартеритом?
1. Общий анализ крови.
2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.
3. Анализ на ревматоидный фактор.
4. Анализ на LE-клетки.
5. Иммунологический анализ присутствия антинуклеарных антител и антител к кардиолипину.
Какое исследование можно исключить из плана обследования больного неспецифическим аортоартериитом без ущерба качеству диагностики?
1. Ультразвуковое исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.
2. Эхокардиографическое исследование.
3. Селективная аортография.
4. Спленопортография.
5. ЭКГ.
Препараты каких групп нельзя применять для лечения артериальной гипертензии у больных неспецифическим аортоартериитом?
1. Блокаторы кальциевых каналов.
2. Ингибиторы АПФ.
3. Мочегонные.
4. Бета-адреноблокаторы.
5. Всех упомянутых групп.
Какое лечение показано в острый период неспецифического аортоартериита?
1. Преднизолон 30-100 мг/сутки, с добавлением для увеличения эффективности лечения метотрексата 15 мг в неделю.
2. Постоянный прием небольших доз (10-15 мг/сутки) преднизолона.
3. Постоянный прием нестероидных противосовпалительных препаратов.
4. Постоянный прием спазмолитиков.
5. Может применяться любой из упомянутых методов фармакотерапии.
Какая схема пульс-терапии используется при лечении больных неспецифическим аортоартериитом при возникновении угрожающих жизни сосудистых нарушений?
1. Ежедневно по 2000 мг преднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 2000 мг циклофосфамида.
2. Ежедневно по 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 1000 мг циклофосфамида.
3. Ежедневно по 100 мг метилпреднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 100 мг циклофосфамида.
4. Однократно 2000 мг преднизолона с введением в этот же день 2000 мг циклофосфамида.
5. Может применяться любая схема из упомянутых.
Какие препараты не используются как вспомогательные для симптоматической терапии больных неспецифичесим аортоартериитом?
1. Гепарин.
2. Антиагреганты (аспирин, курантил, клопидогрель).
3. Гипоурикемические (аллопуринол).
4. Улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).
5. Гипотензивные (блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы).