Определение.
Неспецифический аортоартериит (НАА) - синдром дуги аорты, болезнь Такаясу – системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа – аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.
МКБ 10: М31.4 – Синдром дуги аорты [Такаясу].
Этиология.
НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405. Заболеванию подвержены преимущественно молодые женщины.
Патогенез.
В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий. Возможны 4 типа поражения сосудов:
· Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.
· Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.
· Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.
· Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.
Клиническая картина.
Заболевание чаще формируется как первично хроническое. Реже НАА может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.
На ранней стадии НАА появляется мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей. Возникает синдром Рейно. Характерны поражения кожи в виде узловатой эритемы, трофических язв. Изредка формируется перикардит, еще реже – эписклерит, ирит.
На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:
· Синдром дуги аорты.
o Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.
o Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.
· Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.
· Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.
· Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
· Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.
Диагностика.
Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).
При биохимическом и иммунологическом исследованиях в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.
Бывают положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.
При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.
Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.
На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка (при реноваскулярной артериальной гипертонии, формировании порока клапанов устья аорты), гипертрофии правого желудочка (при поражении легочной артерии), признаки ишемии миокарда у больных со стенозирующим васкулитом коронарных артерий.