Для достоверного диагноза ГВА необходимо 3 и более критериев из приведенных ниже:
· Заболевание началось в возрасте старше 50 лет.
· Жалобы на появление выраженных головных болей необычного типа – изменение характера и локализации болей.
· СОЭ превышает 50 мм/час.
· Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом шейных артерий.
· В биоптатах височной артерии мононуклеарная инфильтрация стенки, признаки гранулематозного воспаления с присутствием гигантских многоядерных клеток.
Дифференциальный диагноз.
Проводится с атеросклерозом, неспецифическим аортоартериитом Такаясу, ревматической полимиалгией.
В отличие от ГВА при атеросклерозе имеют место характерные нарушения липидного обмена, отсутствует выраженное увеличение СОЭ. Не характерны болевые ощущения при пальпаторном исследовании височных артерий. В атеросклеротических бляшках при ультразвуковом исследовании находят кальцинаты, чего не бывает при ГВА. В биоптатах стенки пораженных атеросклерозом артерий отсутствуют характерные для ГВА признаки гранулематозного гигантоклеточного артериита.
Аортоартериит Такаясу формируется у лиц моложе 40 лет, тогда как ГВА чаще возникает у пожилых лиц в возрасте 70-80 лет. При неспецифическом аортоартериите Такаясу преимущественно поражаются дуга аорты, плечеголовной ствол, подключичные, плечевые артерии, что проявляется уменьшением и даже отсутствием пульса на лучевых артериях. Могут возникать пороки клапанов устья аорты. Для ГВА подобные отклонения не характерны. В типичных случаях ГВА проявляется поражением височных артерий.
Для ревматической полимиалгии характерны болезненность, скованность в мышцах плечевого и тазового пояса. У пожилых людей возникает полиартрит с недеструктивным поражением мелких и крупных суставов с обязательным вовлечением в патологический процесс лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов, чего не бывает при ГВА. Вместе с тем ревматическая полимиалгия может сосуществовать с ГВА. Около 15% случаев ГВА сочетаются с ревматической полимиалгией..
План обследования.
· Общий анализ крови.
· Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины.
· Ультразвуковое исследование сонных, височных, мозговых артерий. Обязательно с использованием допплеровского метода.
· ЭКГ.
· Эхокардиография.
· Биопсия височной артерии.
Лечение.
При поражении крупных артерий, нарушениях зрения назначается преднизолон по 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель до появления признаков клинического и лабораторного улучшения. Затем дозу постепенно снижают на 5 мг каждую неделю, доводя ее до 40 мг/день. Продолжают лечить уменьшая дозу на 2 мг еженедельно. Достигнув дозы 20 мг/день начинают ее постепенно снижать на 1 мг каждую неделю. При обострении (головные боли, лихорадка) дозу преднизолона увеличивают до уровня, обеспечивающего устранение воспалительного процесса, и затем снова снижают по приведенной выше схеме. При неосложненном течении ГВА начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг в сутки.
При поражении сосудов глаз для предотвращения слепоты проводится интенсивная пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в течение 3 дней, с последующим переходом на поддерживающее лечение приемом 20-30 мг преднизолона в сутки.
Появление значимых побочных эффектов или неэффективность глюкокортикоидной терапии требует применения цитостатиков: метотрексата (7,5-10 мг в неделю), азатиоприна (150 мг в день).
Прогноз.
Прогноз неблагоприятный. Быстро развивается слепота. Продолжительность жизни больных даже при своевременно начатом лечении не превышает 3-4 лет.
ТЕСТЫДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
Какая формулировка соответствует определению гигантоклеточного височного артериита?
1. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматоидным артритом.
2. Системный негранулематозный васкулит, возникающий у лиц молодого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с полимиозитом.
3. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц молодого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматоидным артритом.
4. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматической полимиалгией.
5. Системный негранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с остеоартрозом.
Какие факторы имеют значение в этиологии гигантоклеточного височного артериита?
1. Инфекция вирусом гепатита В на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.
2. Туберкулезная инфекция на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.
3. Перенесенная пищевая токсикоинфекция на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.
4. Любой из перечисленных факторов.
5. Ни один из перечисленных факторов.
Какие нарушения характерны для гигантоклеточного височного артериита?
1. Сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей.
2. Поражение артерий мелкого и среднего калибра.
3. Поражение сосудов микроциркуляторного русла: артериол, капилляров, венул.
4. Все перечисленные сдвиги характерны.
5. Все перечисленные сдвиги не характерны.
Какие нарушения наиболее характерны для гигантоклеточного височного артериита?
1. Преимущественное поражение сосудов в бассейне сонных артерий – височных, затылочных.
2. Преимущественное поражение подключичных, плечевых артерий с формированием феномена отсутствия пульса на лучевых артериях.
3. Преимущественное поражение подвздошных и периферических артерий нижних конечностей.
4. Все перечисленные сдвиги характерны.
5. Все перечисленные сдвиги не характерны.
Какой из перечисленных мофрологических признаков наиболее патогномоничен для гигантоклеточного височного артериита?
1. Образование гранулемы из гигантских многоядерных клеток.
2. Склероз стенки пораженных артерий.
3. Образование тромбов в просвете пораженных артерий.
4. Образование аневризм пораженных артерий.
5. Разрушение стенки пораженных сосудов с кровотечением в окружающие ткани.
Какое начало у классического варианта гигантоклеточного височного артериита?
1. Медленное, постепенное, без лихорадки, в виде беспричинного недомогания, артралгий.
2. Острое, с волнообразной лихорадкой, резко выраженными головными и мышечными болями.
3. Острое, с высокой постоянной лихорадкой, зудом кожных покровов, быстрой потерей массы тела.
4. Возможен любой из указанных вариантов.
5. Указанные варианты не типичны для данного заболевания.
Какие объективные симптомы характерны для классического варианта гигантоклеточного височного артериита?
1. Височная артерия извитая, набухшая, без признаков пульсации, резко болезненная при пальпации.
2. Височные артерии извитые, тонкие, плотные, безболезненные, без признаков пульсации.
3. По ходу височных артерий пальпируются плотные, пульсирующие узелки (аневризмы).
4. Любые из указанных симптомов могут иметь место при данном заболевании.
5. Указанные симптомы не типичны для данного заболевания.
Какие симптомы выступают на первый план у больных гигантоклеточным височным артериитом с клинически латентным поражением височных артерий?
1. Симптомы поражения глазных артерий.
2. Симптомы ревматической полимиалгии.
3. Неспецифические симптомы воспаления и интоксикации: лихорадка, артралгии, уменьшение массы тела.
4. Отсутствуют какие-либо симптомы.
5. Возможен любой из указанных вариантов.
Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом онемение, слабость жевательных мышц, беспричинные зубные боли?
1. Верхнечелюстной артерии.
2. Язычной артерии.
3. Затылочной артерии.
4. Глазных артерий.
5. Мозговых артерий.
Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом онемение, затруднения в пользовании языком во время разговора, приема пищи?
1. Верхнечелюстной артерии.
2. Язычной артерии.
3. Затылочной артерии.
4. Глазных артерий.
5. Мозговых артерий.
Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом интенсивные головные боли, появление в коже волосистой части головы плотных, болезненных не пульсирующих узелков?
1. Верхнечелюстной артерии.
2. Язычной артерии.
3. Затылочной артерии.
4. Глазных артерий.
5. Мозговых артерий.
Поражение каких артерий вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом ишемическую офтальмопатию, неврит зрительного нерва с ослаблением зрения?
1. Верхнечелюстной артерии.
2. Язычной артерии.
3. Затылочной артерии.
4. Глазных артерий.
5. Мозговых артерий.
Поражение каких артерий у больных гигантоклеточным височным артериитом может вызвать инсульт?
1. Верхнечелюстной артерии.
2. Язычной артерии.
3. Затылочной артерии.
4. Глазных артерий.
5. Мозговых артерий.
Какие поражения сердца возможны у больных гигантоклеточным височным артериитом?
1. Формирование порока – недостаточности клапанов устья аорты.
2. Миокардит.
3. Перикардит.
4. Возможны любые из указанных поражений.
5. Указанные поражения не типичны для данного заболевания.
При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не гигантоклеточный височный артериит, а ревматическая полимиалгия?
1. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.
2. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.
3. Резко ослаблен пульс на артериях тыла стопы.
4. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки.
5. Височные артерии плотные, пульсирующие, безболезненные, при УЗИ – с пристеночными очагами, выступающими в просвет сосуда.
При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не атеросклеротическое поражение артерий, а гигантоклеточный височный артериит?
1. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.
2. Височные артерии набухшие, болезненные, не пульсируют.
3. Несколько ослаблен пульс на артериях тыла стопы.
4. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки.
5. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.
При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не гигантоклеточный височный артериит, а неспецифический аортоартериит?
1. Височные артерии плотные, пульсирующие, безболезненные, при УЗИ – с пристеночными очагами, выступающими в просвет сосуда.
2. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.
3. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.
4. Несколько ослаблен пульс на артериях тыла стопы.
5. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки
Применение каких препаратов позволяет получить ремиссию у больных гигантоклеточным височным артериитом?
1. Ингибиторы АПФ
2. Глюкокортикоиды
3. Нестероидные противовоспалительные препараты
4. Мочегонные
5. Все перечисленные
Какая тактика применения преднизолона не является оптимальной при лечении больных гигантоклеточным височным артериитом
1. Длительная монотерапия малыми (до 10 мг/сутки) дозами препарата.
2. Назначение 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель с дальнейшим постепенным снижением дозировки до минимальной, при которой возможна ремиссия.
3. Комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками (метотрексат, азатиоприн).
4. Пульс-терапия – 1000 мг/сутки 3 дня подряд с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана
5. Увеличение дозы преднизолона при появлении симптомов обострения заболевания.
Какой метод диагностики является самым надежным для прижизненной верификации диагноза гигантоклеточного височного артериита?
1. Селективная ангиография сонных и височных артерий.
2. Двумерное УЗИ.
3. Допплеровское УЗИ.
4. Биопсия фрагмента височной артерии.
5. Биопсия кожно-мышечного лоскута.