Ниманна–Пика б. — липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в макрофагах печени, селезёнки, лимфатических узлах и костном мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стадиях. Известно множество клинических форм, в т.ч. развивающиеся при недостаточности сфингомиелиназы (257200, сфингомиелин фосфодиэстераза, КФ 3.1.4.12, 11p15.4–p15.1, ген SMPD1). Лечение: спленэктомия, пересадка костного мозга. Синонимы: сфингомиелиновый липидоз, фосфатидоз, гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулёз нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидноклеточная, сфингомиелиноз.
Олпорта б. (наследственный нефрит) — прогрессирующая нефропатия с развитием почечной недостаточности; глухота, связанная с поражением слухового нерва, иногда присоединяется нарушение зрения. Обычно постепенно развивается почечная недостаточность и смерть в подростковом возрасте. Этиология: крайняя гетерогенность мутаций, в том числе СЕ коллагенов (ρ) типа 4 (α3), α3; также ℜ, ℵ.
Паркинсона б., см. «Паркинсонизм».
Педжета б. (остоз деформирующий, остеодистрофия деформирующая, остит деформирующий) — болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей.
Поликистозная болезнь почек — врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках (обычно не менее 45 кист). Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слоях почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе.
Реклингхаузена б., см. «Нейрофиброматоз».
Рефсума б. — пероксисомная болезнь (ρ) накопления (б. накопления фитановой кислоты, дефекты генов пероксисом PEX1, PHYH, PAHX). Проявления: пигментный ретинит, миоз, птоз, атаксия, аносмия, глухота, демиелинизирующая полиневропатия, увеличено содержание белка в СМЖ, изменения ЭКГ, ихтиоз; при ювенильной форме выражено отставание в умственном развитии, характерны лицевой дисморфизм (плоское лицо), гепатомегалия, стеаторея, остеопороз. Диета с исключением фитановой кислоты и плазмаферез приостанавливают прогрессирование неврологических нарушений.
Симмондса б. — первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофизарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желёз. Причины: гипо- или атрофия передней доли гипофиза, недостаточность гипоталамических либеринов, травмы, инфекция (сепсис, энцефалиты, туберкулёз, сифилис), сосудистые нарушения (спазм, коллапс). Клиническая картина зависит от степени снижения функций гипофиза. Резкое снижение массы тела — доминирующий признак заболевания. ⇔ кахексия гипофизарная ⇔ пангипопитуитаризм ⇔ кахексия диэнцефально-гипофизарная ⇔ болезнь Симмондса – Глинского.
Сывороточная б. — аллергическая б., вызываемая парентеральным повторным введением чужеродной сыворотки крови или препаратов, содержащих её белковые компоненты (антитоксические сыворотки, вакцины и др.). Основу патогенеза составляют аллергические реакции I типов I и III. Проявляется лихорадкой, болью в суставах, эритемой и увеличением лимфатических узлов.
Такаясу б. — прогрессирующий облитерирующий артериит сосудов, отходящих от дуги аорты. ⇔ Такаясу синдром ⇔ коарктация аорты инвертированная ⇔ панартериит множественный облитерирующий ⇔ синдром дуги аорты ⇔ отсутствия пульса б.
Танжье б. (*205400, дефект посттрансляционной модификации, ρ) — наследуемая недостаточность ЛПВП в сочетании с низким содержанием апоЛП A1 (синтез последнего не нарушен), накоплением пенистых клеток, содержащих холестериновые эфиры, увеличением и яркой гиперемией миндалин, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, гиперхолестеринемией. Синоним: Анальфалипопротеинемия. Примечание. Танжье (Tangier), остров в Чесапикском заливе (Вирджиния, США), где впервые зафиксирована болезнь.
Тэя–Сакса б., см. «Ганглиозидоз».
Тяжёлых цепей Ig б. относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза Ig с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей (тц) Ig одного из классов — α, γ или μ. Классификация. • Болезнь α-тц — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к α-тц. • Болезнь γ-тц — иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и наличием в крови и моче димера патологически изменённых γ-тц. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина. • Болезнь μ-тц — редчайшая форма болезней тц, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у пациентов с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к μ-тц.
Уилсона б. (УилсонаКоновалова б), см. «Дегенерация гепатолентикулярная».
Уиппла б. — редкая б. системного характера, характеризующаяся стеатореей, часто генерализованной лимфаденопатией, артритом, лихорадкой и кашлем. Возможный инфекционный агент — Tropheryma whippelii. ⇔ интестинальная липодистрофия.
Фабри б. — наследственная недостаточность αгалактозидазы (*301500, КФ 3.2.1.22, ℵ), при которой в стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже — формирование образований типа ангиом. Смерть наступает в результате осложнений со стороны сердца, почек, мозга. ⇔ ангиокератома диффузная туловища ⇔ липоидоз дистопический наследственный ⇔ Фабри ангиокератома ⇔ Фабри синдром.
фон Виллебранда б. (*193400, 12pter–p12, дефекты генов VWF, F8VWF, ℜ; *277480, ρ; *177820, дефект рецептора фактора ф.В. [ффВ]) — врождённое отсутствие мультимерных форм ффВ (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Известно несколько клинических форм. Проявления. Геморрагический диатез при нормальном количестве тромбоцитов и нормальной ретракции сгустка, частичная недостаточность фактора VIII:R Тип III болезни имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено, возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана. Лечение: замещение фактора VIII, кислота аминокапроновая. Синонимы: ангиогемофилия, наследственная псевдогемофилия, сосудистая гемофилия, конституциональная тромбопатия, капилляропатия геморрагическая, псевдогемофилия сосудистая, пурпура атромбопеническая, пурпура атромбоцитопеническая, Юргенса синдром, фон Виллебранда – Юргенса конституциональная тромбопатия.
Франклина б., см. «Болезнь тяжёлых цепей Ig».
Хантера б., см. «Мукополисахаридозы».
ХиппеляЛиндау б. — наследственная (ℜ) болезнь, обусловленная аномалией развития кровеносных капилляров, проявляющаяся ангиоматозом сетчатки в сочетании с ангиоретикулемами мозжечка, спинного мозга и других органов. ⇔ ангиоматоз цереброретинальный.
Хиршспрунга б., см. «Мегаколон врождённый».
Ходжкена б., см. «Лимфогранулематоз».
Хасимото б., см. «Тиреоидит хронический аутоиммунный».
Хроническая гранулематозная б. (ρ, ℵ, *233700, *233710, *233690, *306400, Xp21.1; дефекты цитохрома b, недостаточность нейтрофильного цитозольного фактора 1 и другие) — врождённое нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности против инфекций. ⇔ врождённый дисфагоцитоз.
Хэнда (Хенда) ШюллераКрисчена б. (впервые болезнь ХэндаШюллераКрисчена описал в 1865 и 1876 г. английский патолог Томас Смит [Smith Thomas, 18331909]) — генерализованный жировой гистиоцитоз костной ткани, в особенности черепа. Сопровождается разрушением костей, эозинофильным лейкоцитозом, а также накоплением клеток, содержащих эфиры холестерина. Клинически проявляется полиурией, экзофтальмом, очагами деструкции костей (особенно черепа). ⇔ Шюллера б. ⇔ Шюллера синдром ⇔ гистиоцитоз Х ⇔ гранулематоз липоидный ⇔ КрисченаШюллера б. ⇔ липогранулематоз.
Хюрлер б., см. «Мукополисахаридозы».
Центрального стержня б. — спорадическая миопатия, возникающая в результате мутации гена рецептора рианодина.
ШаркоМариТута б. Группа семейных (ℜ — тип 1, ρ — тип 2, имеются типы с ℵ) нервномышечных расстройств в виде прогрессирующей дегенерации мышечных волокон в дистальных мышцах конечностей, начинающейся с мышц ног; слабые или отсутствующие глубокие сухожильные рефлексы, сенсорная полиневропатия, гипергидроз, сердечная блокада, диарея, тошнота; дегенерация мотонейронов спинного мозга, уменьшение скорости проведения по нервам, сегментарная демиелинизация, тяжесть течения зависит от типа наследования. Классификация: тип 1В (мутации белка миелина Р0), тип 1А (мутации белка 22 миелина), тип 2 и тип Х (мутация белка щелевых контактов — коннексина32, тип 4 (мутация белка 2 миелина), тип 5 (характерны пирамидные знаки), также другие формы. ⇔ ШаркоМари мышечная атрофия ⇔ мышечная перонеального типа атрофия ⇔ амиотрофия наследственная невральная.
Боррелиоз — заболевание, вызываемое спирохетами рода Borrelia (например, лаймоборрелиоз — болезнь Лайма).
Брадикардия — пониженная ЧCС.
Синусовая б (СБ) обусловлена нарушением способности синусно-предсердного узла генерировать электрические импульсы с частотой более 60 в мин. У 25% здоровых молодых мужчин ЧСС составляет от 60 до 50 в мин, во время сна происходит снижение ЧСС на 30%.
Классификация
• Экстракардиальная СБ (нейрогенная). Причины: массаж каротидного синуса, давление на глазные яблоки (рефлекс Ашнера), повышение внутричерепного давления (например, менингит, ушиб мозга, субарахноидальное кровоизлияние, отёк мозга), синдром Меньера, интубация, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, микседема.
• Органическая СБ: атеросклероз коронарных артерий, инфаркт миокарда, миокардиты, дегенеративные и фиброзные изменения в синусовом узле (см. «Синдром слабости синусно-предсердного узла»).
• Лекарственная СБ: хинидин, β-адреноблокаторы, симпатолитические препараты (например, резерпин), блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил, нифедипин), сердечные гликозиды, морфин.
• Токсическая СБ: сепсис, желтуха, уремия, брюшной тиф, отравление фосфорорганическими соединениями.
• СБ спортсменов: ЧСС в покое 40–35 в мин даже в дневное время. Причина — особенности нейровегетативной регуляции сердечного выброса у людей, занятых тяжёлой физической работой или профессиональным спортом.
Проявления зависят от выраженности СБ, величины ударного объёма, состояния вегетативной нервной системы и/или характера основного заболевания.
• ЧСС менее 40 в мин более характерна для АВ–блокады, чем для СБ.
• Активация эктопических центров автоматизма — предсердные и желудочковые аритмии.
• Приступы Морганьи – Адамса – Стокса при паузе перед началом функционирования нижележащего центра автоматизма длительностью более 10–20 с.
ЭКГ - идентификация — ЧСС менее 60 в мин, каждому зубцу P соответствует комплекс QRS. Характерно частое сочетание СБ с дыхательной аритмией.
Лечение. При сочетании умеренной СБ с артериальной гипотензией — препараты красавки, например капли Зеленина, беллатаминал, белласпон (противопоказаны при глаукоме).
Брадикинин — нонапептид Арг–Про–Про–Гли–Фен–Сер–Про–Фен–Арг, получаемый из декапептида (каллидина II, брадикининогена), который, в свою очередь, синтезируется из α2глобулина под действием калликреинов. Б. — один из кининов плазмы, потенциальный вазодилататор, один из физиологических медиаторов анафилаксии; высвобождается из тучных клеток, покрытых цитофильными АТ при взаимодействии последних со специфичным Аг (аллергеном).
Брахидактилия — укорочение пальцев рук или ног.
Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойновоспалительной деструкции бронхиальной стенки.
Ателектатический б. — б., развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей изза «эффекта клапана» в период дистелектаза (неполного ателектаза). При этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.
Веретенообразный б. — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра
Бруцеллёз — инфБ из группы бактериальных зоонозов, вызываемая микроорганизмами рода Brucella, передающаяся от больных животных человеку алиментарным или контактным путём. Обычно протекает по типу хрониосепсиса с полиморфной клинической картиной, рецидивами и обострениями.
Бужирование — введение бужей в некоторые органы трубчатой формы (мочеиспускательный канал, пищевод и др.) с диагностической или лечебной целью.
Булимия (от гр. bus — бык, limos — голод; голод «волчий», кинорексия) — расстройство в виде повторных и неконтролируемых приступов поглощения большого количества пищи в течение короткого периода времени с последующими вызыванием pвоты, очищением кишечника и аноpексией. Сопpовождается чувством вины, депpессией, заниженной самооценкой. Стёртая б. возможна как симптом некоторых заболеваний (преимущественно психических), состояния гипогликемии. Б. наблюдается у 4% женщин и у 0,5% мужчин, преимущественно в молодом возрасте.
Буллэктомия — удаление булл. Применяют при лечении некоторых форм буллёзной эмфиземы, при которых гигантские буллы сдавливают здоровую лёгочную ткань
Бурсит — воспаление синовиальной сумки, сопровождающееся скоплением в её полости экссудата.
Вазодилататор — средство (в том числе ЛС), расширяющее просвет кровеносного сосуда и снижающее АД. Атриопептин, оксид азота (NO), VIP, брадикинин и некоторые Пг — естественные вазодилататоры.
Вазопрессин (aргинин вазопрессин, антидиуретический гормон — АДГ, C46H65N15O12S2.) — нанопептид, оказывает антидиуретический (регулятор реабсорбции в канальцах почки) и сосудосуживающий (вазоконстриктор) эффекты. Ген AVP кодирует АДГ и нейрофизин II. Экспрессия АДГ происходит в части нейросекреторных нейронов околожелудочкового и надзрительного ядер гипоталамуса. Внегипоталамическая секреция АДГ возможна в клетках злокачественных опухолей (например, овсяноклеточная карцинома лёгкого, рак поджелудочной железы). Секрецию АДГ стимулируют гиповолемия через барорецепторы каротидной области, гиперосмолярность через осморецепторы гипоталамуса, переход в вертикальное положение, стресс, состояние тревоги, а ингибируют алкоголь, αадренергические агонисты, глюкокортикоиды. Главная функция АДГ — регуляция обмена воды (поддержание постоянного осмотического давления жидких сред организма), что происходит в тесной связи с обменом натрия; другие функции: стимуляция гликогенолиза, сосудосуживающий эффект, агрегация тромбоцитов.
Рецепторы АДГ относят к связанным с G-белком трансмембранным гликопротеинам. Взаимодействие аргинин вазопрессина с его рецепторами приводит к стимуляции фосфолипазы С, образованию фосфатидилинозитола и увеличению содержания внутриклеточного Ca2+. Выделено три подтипа рецепторов.
VIa- подтип экспрессируется в разных клетках, реализуя многочисленные эффекты аргинин вазопрессина: гепатоциты (стимуляция гликогенолиза), сосудистые ГМК (сосудосуживающий эффект), тромбоциты (агрегация кровяных пластинок).
VIb. Эти рецепторы обнаружены в аденогипофизе (модуляция секреции АКТГ, β-эндорфина и пролактина).
V2. Подтип V2 экспрессируется только в почке. Нефрогенный несахарный диабет (тип I, 304800, Xq28, ℵ, имеются и ℜ-формы) — следствие мутаций гена для рецептора подтипа V2.
Вакцина БЦЖ — вакцинный штамм Mycobacterium bovis пониженной вирулентности. Используют для профилактики туберкулёза. ⇔ вакцина КальметтаГерена ⇔ BCG vaccine, от bacillus CalmetteGuеrin.
Вальвулопластика — хирургическая реконструкция деформированного сердечного клапана.
Катетерная чрескожная баллонная в. — расширение суженного предсердножелудочкового отверстия специальным баллоном под высоким давлением.
Вальвулотомия — рассечение стенозированного сердечного клапана.
Вегетация. 1. Рост или разрастание тканей любого типа. 2. Патологические наложения на эндокарде при инфекционном эндокардите, состоящие из фибрина, тромбоцитов и бактерий.
Везикула — первичный морфологический элемент сыпи в виде пузырька (до 5 мм в диаметре), наполненного серозным экссудатом.
Вектор — материал, применяемый для переноса в клетку генетической информации, наиболее часто вирусы (ретровирусы, аденовирусы и др.); возможны и синтетические конструкты.
для клонирования в. — любая небольшая плазмида, фаг или ДНК-содержащий вирус, в которые может быть встроена чужеродная ДНК.
Велоэргометрия — метод функционального исследования с применением дозированной физической нагрузки, заключающейся во вращении ногами или руками педалей велоэргометра. Применяется для выявления латентной коронарной недостаточности, определения показателей функции внешнего дыхания и т.п.
Вентиляция — движение газа в лёгкое и обратно.
Альвеолярная в. — объём газа, выдыхаемый из альвеол за 1 мин. Расчёт: частота дыхания, умноженная на различие между дыхательным объёмом и «мёртвым» пространством (VTVD); выражается в мл/мин.
Вспомогательная искусственная в. лёгких — в. при сохранённом ритме, но недостаточном объёме естественного дыхания, когда в лёгкие при вдохе нагнетают дополнительный объём газовой смеси. ⇔ вспомогательное дыхание.
Искусственная в. лёгких (ИВЛ) — периодическое приложение механического или вручную создаваемого положительного давления к (газу) газам, находящимся в пределах дыхательных путей, чтобы заполнить газом лёгкие при отсутствии спонтанного дыхания. ⇔ искусственное дыхание.
Лёгочная в. — общий объём газа, вдыхаемый (VI) или выдыхаемый (VE) за 1 мин; выражается в л/мин. ⇔ минутный объём дыхания (МОД)
Вещество
P (от англ. pain, боль) — нейропептид из семейства тахикининов, продуцируемый как нейронами, так и ненервными клетками и функционирующий как нейромедиатор (базальные ганглии, гипоталамус, спинной мозг, где в.P передаёт возбуждение с центрального отростка чувствительного нейрона на нейрон спиноталамического тракта; через опиоидные рецепторы энкефалин из вставочного нейрона тормозит секрецию в. P из чувствительного нейрона и проведение болевых сигналов). В.P. также усиливает проницаемость стенки сосудов кожа, осуществляет вазодилатацию или вазоконстрикцию ГМК артериол мозга, стимулирует секрецию слюнных желёз и сокращение ГМК воздухоносных путей и ЖКТ. В.P. функционирует также как медиатор воспаления.
Межклеточное в., см. «Матрикс тканевый».
Взрыв респираторный (на примере активированного нейтрофила). В течение первых секунд после стимуляции резко увеличивается поглощение кислорода и быстро расходуется значительное его количество. Это явление известно как респираторный (кислородный) взрыв. При этом образуются токсичные для микроорганизмов H2O2, супероксид O2 и гидроксильный радикал ОH.
Вирилизм — развитие у женщин мужских вторичных половых признаков.
Вирус
Аденовирус — в. семейства Adenoviridae. Более 80 типов инфицируют человека, вызывая инфекции верхних дыхательных путей, конъюнктивит, гастроэнтерит, геморрагический цистит, серозные воспаления новорождённых.
Ветряной оспы в. — герпесвирус, морфологически идентичный вирусу простого герпеса. Вызывает ветряную оспу и опоясывающий лишай, отнесён к подсемейству Alphaherpesviridae. ⇔ опоясывающего лишая в.
Гепатита вв., см. «Гепатит».
Герпеса в. — в. рода Herpesvirus, выделяют 8 типов; основное значение имеют:
в. простого герпеса типа 1 — возбудитель стоматита, герпетической лихорадки, кератоконъюнктивита, менингоэнцефалита;
в. простого герпеса типа 2 — возбудитель герпеса половых органов и герпеса новорождённых;
Гриппа вв. — вирусы семейства Orthomyxoviridae, возбудители гриппа и гриппоподобных заболеваний. Существуют типы А и В (род Influenzavirus), вызывающие грипп типа A и B, а также тип С, принадлежащий к отдельному роду и вызывающий грипп типа C.
ЕСНО вв. — (от EnteroCytopathogenicHumanOrphan — энтероцитопатогенные сиротские вирусы человека; термин «сиротский» подразумевает отсутствие [при выделении] прямой связи с болезнью) — вв. семейства Picornaviridae, возбудители лихорадок и асептического менингита. Некоторые серотипы, повидимому, вызывают слабо выраженные респираторные заболевания.
Иммунодефицита человека в. — возбудитель инфекции, проявляющейся развитием прогрессирующих нарушений иммунного реагирования в результате длительного циркулирования вируса в лимфоцитах, макрофагах и клетках нервной ткани; следствие ВИЧинфекции — СПИД; ВИЧ входит в состав подсемейства Lentivirinae cемейства Retroviridae.
Коксаки в. (Coxsackie [Коксаки], штат НьюЙорк (США); город, где впервые выделен представитель группы вирусов) — группа пикорнавирусов сферической формы рода Enterovirus. Вызывают миозиты, параличи, ответственны за развитие инфекций с разнообразной симптоматикой. Вв. типа A вызывают герпетическую ангину; вв. типа B — возбудители эпидемической плевродинии; вв. обеих групп могут вызывать асептический менингит, мио и перикардит, ювенильный диабет.
Кори в. — РНКовый в. рода Morbillivirus (семейство Paramyxoviridae), возбудитель кори (аэрогенная передача). В. обладает гемагглютинирующими и гемолизирующими свойствами.
Краснухи в. — РНКовый в. семейства тогавирусов рода Rubivirus, возбудитель краснухи.
Парагриппа вв. — вв. рода Paramyxovirus, пяти типов.
Типа 1 — в. гемадсорбции типа 2, возбудитель острого ларинготрахеита.
Типа 2 — в. псевдокрупа, возбудитель острого ларинготрахеита или крупа, а также малых респираторных инфекций.
Типа 3 — гемадсорбции типа 1, кроме заболеваний фарингитом, капиллярным бронхитом и пневмонией, вызывает спорадические респираторные инфекции.
Парвовирусы — род в. с мелкими вирионами (1826 нм), не имеющими наружной оболочки. Геном представлен однонитчатой молекулой ДНК. B19 парвовирус (PV B19) патогенен для человека; вызывает артриты и артралгии, а также инфекционные эритемы и апластические кризы при наличии у больного гемолитической анемии.
Пикорнавирусы — семейство в., содержащих одноцепочечную РНК и характеризующихся кубической симметрией капсида. Поражают позвоночных, распространяются без переносчиков. Многие представители п., относящиеся к энтеровирусам и риновирусам, патогенны для человека.
Респираторносинцитиальный в. — РНКcoдержащий в. рода Pneumovirus, возбудитель так называемых малых респираторных инфекций у взрослых, бронхита и бронхопневмонии у детей.
Риновирусы — род кислотолабильных в. семейства Picornaviridae, включает возбудителей острых респираторных инфекций человека и ящура крупного рогатого скота.
Цитомегаловирус — группа герпетических вв., поражающая людей. Многие из этих в. обладают специфическим сродством к слюнным железам, образуют характерные включения в цитоплазме или ядре; видоспецифичны. ⇔ вирус цитомегалии ⇔ герпесвирус 5 человека.
ЭпстайнаБарр в. — в. герпеса, обнаруженный в клеточных культурах лимфомы Беркетта. Возбудитель инфекционного мононуклеоза (семейство Herpesviridae, подсемейство Gammaherpesvirinae). ⇔ Беркетта лимфомы в.
Витамин (лат. vita — жизнь + amin — аминосодержащее вещество), см. также «Болезни витаминной недостаточности», «Гиповитаминозы», «Гипервитаминозы».
B1 — термонеустойчивый в., содержащийся в молоке, дрожжах, зерне злаков. Получают также синтетическим путём; ростовое вещество. ⇔ тиамин.
B6 — пиридоксин и родственные соединения.
B12 — цианкобаламин, антианемический в. — фактор кроветворения, поступает с пищей и всасывается в тонком кишечнике. B12 деметилирует фолаты, предотвращая их выход из клеток; участвует в синтезе ДНК. Для всасывания в. B12 в кишечнике необходим (внутренний) фактор Касла, синтезируемый париетальными клетками желудка. Фактор связывает в. B12 и защищает его от разрушения ферментами. Комплекс внутреннего фактора с в. B12 в присутствии ионов Ca2+ взаимодействует с рецепторами энтероцитов дистального отдела подвздошной кишки. При этом в. B12 поступает в клетку, а внутренний фактор высвобождается. Из эпителия кишечника в. B12 с помощью транскобаламина II транспортируется в костный мозг и в печень (для запасания). Транскобаламин II вырабатывают эпителиальные клетки кишечника. Отсутствие или недостаток внутреннего фактора приводит к развитию витамин B12дефицитной анемии. Алиментарный дефицит в. В12 в развитых странах встречается редко; исключение составляют грудные дети матерей — строгих вегетарианок. Обычная причина дефицита — нарушение процессов всасывания; одна из причин — дифиллоботриоз (гельминтоз, вызванный Diphyllobothrium latum — лентецом широким).
D — жирорастворимые стероиды, необходимые для нормального развития костей и зубов, всасывания кальция и фосфатов в кишечнике. Существуют ядерные рецепторы, связывающие активную форму витамина D3 — кальцитриол. Все остальные соединения этой группы подвергаются различным модификациям для превращения в активную форму:
провитамин D3 — (3β)7дегидрохолестерин, C27H44O, мол. масса 384,65, в эпидермисе под влиянием УФ превращается в витамин D3;
витамин D3, 9,10секохолестатриен5,7,10(19)ол3β (активированный 7дегидрохолестерин, холекальциферол), антирахитическое средство животного происхождения (печень рыб и млекопитающих, мозг, яичный желток), образуется в коже в результате фотолиза из провитамина D3;
кальцидиол, 25гидроксихолекальциферол, 25гидроксивитамин D3, C27H44O2; мол. масса 400,65, промежуточный продукт биологического превращения витамина D3 в кальцитриол, образуется в печени при гидроксилировании по 25С (1αгидроксилаза кальцидиола — монооксигеназа, превращающая при участии O2 и НАДФH кальцидиол в кальцитриол, недостаточность фермента приводит к дефициту витамина D и витамин Dзависимому рахиту);