• Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) — 44 мЭкв в/в, при необходимости инъекцию повторяют. Препарат эффективен при г. при почечной недостаточности и сопутствующем ацидозе.
• Глюкоза (40% раствор, 100–300 мл) с инсулином (из расчёта 1 ЕД на 3 г глюкозы) — в/в в течение 30 мин — вызывает снижение содержания калия сыворотки в течение 4–6 ч. При крайней необходимости в/вструйно вводят 15 ЕД инсулина с 10 мл 40% раствора глюкозы или с последующей в/в инфузией 10% раствора глюкозы.
• Диуретики и альдостерон, гемодиализ при неэффективности лекарственной терапии.
Осложнения: аритмии и гипокалиемия.
Гиперкальциемия. Основные причины — первичный гиперпаратиреоз (1:1000 в общей популяции, особенно у женщин), злокачественные опухоли, гипертиреоз, длительная иммобилизация.
Первичный гиперпаратиреоз.
Почечные проявления: гиперкальциурия и камни мочевых путей, нефрокальциноз, почечная недостаточность.
Скелетные проявления: паратиреоидная остеодистрофия, деминерализация скелета, генерализованный остеопороз.
Опухоли. Злокачественные опухоли — наиболее частая причина гиперкальциемии (частота: 5–10% онкологических больных).
Злокачественные опухоли с метастазами в кости могут привести к г., возникающей вследствие усиленной резорбции кости, реже — за счёт местного действия гуморальных веществ (например,фактора активации остеокластов), вырабатываемых метастатической опухолью.
Опухоли без костных метастазов вызывают гиперкальциемию, вырабатывая относящийся к ПТГ пептид.
Гиперкапния — наличие патологически больших количеств двуокиси углерода в циркулирующей крови.
Гиперлизинемия возникает при недостаточности бифункциональной аминоадипиновой семиальдегид синтетазы (238700, КФ 1.5.1.7, ген AASS, ρ, тетрамер обладает активностью лизин:α-кетоглутарат редуктазы и сахаропин дегидрогеназы). Клинически: умственная отсталость, судорожные припадки, умеренная анемия, вялые мышцы и суставы, возможны эктопия хрусталика и низкорослость. Лабораторно: изменения ЭЭГ, лизинурия, цитруллинурия, гистидинурия. Примечание: при синдроме мальабсорбции лизина (247950, ρ) наблюдается такая же клиническая картина.
|
|
Гиперлипидемия — повышенное содержание липидов в крови (>8 г/л). Преобладающий пол — мужской. Этиология. • Первичная (см. статью «Гиперлипопротеинемия»). • Вторичная: † Ожирение. † СД. † Беременность. † Хроническая почечная недостаточность. † Гипотиреоз. † Нефротический синдром. † Акромегалия. † СКВ. † Дисгаммаглобулинемии. † Гликогеноз типа I. † Липодистрофия. † Приём некоторых ЛС (пероральные контрацептивы, β-адреноблокаторы, диуретики, глюкокортикоиды). Патоморфология: атеросклероз, панкреатит, инфильтрация внутренних органов, костного мозга и кожи пенистыми клетками — макрофагами, содержащими большое количество липидов (хиломикронемический синдром).
Метаболизм липидов. Липиды, поступающие с пищей, транспортируются в жировую ткань в составе ЛПОНП и хиломикронов. ЛПЛаза гидролизует эти липиды до жирных кислот. Свободные жирные кислоты проникают в адипоциты и запасаются в жировых капельках в виде триглицеридов. Запасаемые триглицериды гидролизуются гормон-чувствительной липазой, активируемой цАМФ. Далее свободные жирные кислоты поступают в просвет капилляров, где нековалентно связываются с альбуминами и транспортируются в печень.
|
|
Типы гиперлипидемий
• Приобретённая (спорадическая) г. pазвивается как следствие основной болезни (напpимеp, гипотиреоза).
• Семейная. Гpуппа заболеваний, хаpактеpизующихся изменением концентpации β-липопротеинов, пpе-β-липопpотеинов и соответствующих липидов (сюда же включены гиперлипопротеинемии в рамках общей классификации, см. статью «Гиперлипопротеинемия»).
Лечение и профилактика, см. статью «Атеросклероз».
Течение и прогноз хорошие при вторичной г., если устранена основная причина. При первичной г. необходима пожизненная терапия.
См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперлипопротеинемия» «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».
Гиперлипопротеинемия
IA типа г. (ρ, множественные аллели, *238600, 8p22, недостаточность ЛПЛазы) — г., характеризующаяся наличием в крови больших количеств хиломикронов и триглицеридов при обычной диете (исчезают при безжировой диете), низким уровнем α- и βЛП при обычной диете (увеличиваются при безжировой диете), снижением постгепариновой липолитической активности плазмы. Сопровождается приступами болей в животе, гепатоспленомегалией, изъязвляющимися ксантомами. Синонимы: семейная жироопосредованная (липидоиндуцированная) липемия, семейная (гипер)хиломикронемия, семейная гиперглицеридемия, идиопатическая семейная гиперлипемия, Бюргера – Грютца синдром.
IB типа г. (*207750, 19q13.2, недостаточность апоЛП СII, ρ,): панкреатит и гипертриглицеридемия.
IC типа г. (семейная хиломикронемия, *118830, циркуляция в крови ингибитора ЛПЛазы, ℜ): боли в животе, спленомегалия, панкреатит; низкая постгепариновая липолитическая активность при высокой активности ЛПЛазы в жировой ткани, нормальное или повышенное содержание апоЛП СII.
|
|
II типа г. (144400, ℜ) хаpактеpизуется повышением в плазме крови содержания βлипопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов (тип IIA); атероматоз, тип IIB — с гипертриглицеридемией. Синонимы: семейная гиперхолестеринемия, семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз.
II типа с глухотой (144300, ℜ).
IIA типа г. (*143890, ген рецептора ЛПНП LDLR, FHC, 19p13.2p13.1, ℜ): ксантомы, ксантелазмы, ИБС, гиперхолестеринемия.
III типа г. Наследуемая (*107741, дефект апоЛП Е, 19q13.2, ρ, псевдодоминирование), с повышенным содержанием в плазме крови ЛПНП, βЛП, пpебеталипопpотеинов, холестеpина, фосфолипидов и триглицеридов; гипеpтpиглицеpидемия возникает при диете с высоким содеpжанием углеводов (характерно наpушение толеpантности к глюкозе); часты изъязвлённые ксантомы, атероматоз, выраженная ИБС. Синонимы: семейная гипербеталипопротеинемия и гиперпребеталипопротеинемия, семейная гиперхолестеринемия с (гипер)липемией, углеводопосредованная (гипер)липемия, дисбеталипопротеинемия.
IV типа г. (*144600, ℜ). В плазме крови при нормальной диете высока концентрация ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание βЛП, холестеpина и фосфолипидов нормально; триглицеридемию наблюдают при повышенном содержании углеводов в диете; возможны наpушение толеpантности к глюкозе, ИБС. Синонимы: семейная гиперпребеталипопротеинемия, семейная гипертриглицеридемия.
V типа г. (*144650, ℜ). Сочетанная липемия, обусловленная жиpами и углеводами; в плазме крови при нормальной диете повышена концентрация хиломикpонов, ЛПОНП, пребеталипопротеинов и триглицеридов; содержание холестерина несколько увеличено, уpовень βЛП нормален; может сопpовождаться пpиступами болей в животе, гепатоспленомегалией, развитием атеpосклеpоза, наpушением толеpантности к глюкозе. Синонимы: семейная хиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия, смешанная гиперлипемия; также гиперлипидемия типа V (238400, ρ), иногда наблюдаемая у пациентов с недостаточностью апоЛП CII.
VI типа г. (238500, ρ) Возможен умеренный СД, эпизоды болей в животе, ксантомы; гиперхиломикронемия, гиперпребеталипопротеинемия, смешанная гиперлипемия (α- и βЛП в норме или ниже нормы). Синонимы: семейная гиперхиломикронемия с гиперпребеталипопротеинемией, комбинированная (семейная) жироопосредованная гиперлипемия.
См. также статьи «Атеросклероз», «Гиперхолестеринемия», «Дефекты аполипопротеинов», «Недостаточность липаз».
Гипернатриемия — концентрация натрия в сыворотке выше 145 мЭкв/л; клинически проявляется, если этот показатель выше 155 мЭкв/л. Г. всегда предполагает гипертоничность всех жидкостей организма, т.к. повышение осмолярности внеклеточной жидкости вызывает движение воды из внутриклеточного пространства, что приводит к повышению внутриклеточной осмотической активности и дегидратации клеток. Этиология. • Внепочечные причины: † избыточное поступление натрия (как правило, передозировка препаратов натрия), † снижение потребления воды, † повышение потерь через кожу (гипергидроз, ожоги), † повышение потерь через ЖКТ (диарея, длительная рвота). • Почечные причины: † Осмотический диурез. Наличие осмолярно активных неабсорбирующихся растворённых веществ в клубочковом фильтрате предупреждает реабсорбцию воды и натрия и приводит к возрастанию потерь воды с почками. Гипергликемия с глюкозурией — частая причина осмотического диуреза. Так как потери воды относительно больше, чем потери натрия, концентрация натрия в сыворотке при осмотическом диурезе прогрессивно увеличивается. † Несахарный диабет.
Проявления
• Патология ЦНС. У маленьких детей и у престарелых развивается генерализованное угнетение ЦНС, включая заторможённость, кому и эпилептические припадки. Вследствие разрывов вен могут наблюдаться внутрицеребральные кровоизлияния.
• Сокращение внеклеточного объёма. Хотя 2/3 дефицита воды покрываются за счёт внутриклеточной жидкости, в небольшой степени сокращается и объём внеклеточной жидкости (сухость кожных покровов и слизистых оболочек, жажда).
• Нарушение выделения мочи. Если потери жидкости обусловлены почками (т.е. выделение мочи несоответственно высокое по сравнению с уровнем осмолярности плазмы или объёмом внеклеточной жидкости), то может отмечаться полиурия. Если почки не изменены, и потери жидкости обусловлены внепочечными причинами, объём мочи обычно снижается.
Возрастные особенности. • Дети: † Г. может развиться у новорождённых с низким весом при рождении. Летальность высока. † Г. может развиться при неправильном приготовлении детского питания. • Пожилые. Г. может быть вызвана введением петлевых диуретиков.
Лабораторная диагностика. • Тест с дегидратацией. Способность к концентрированию мочи можно исследовать после ночной дегидратации для выявления у больного потерь жидкости почками. † Ограничение приёма воды начинается в 8 вечера и продолжается 14 ч, после чего осмолярность мочи должна превышать 800 мосм/кг. Затем больному п/к вводят АДГ (5 ЕД водного раствора вазопрессина). Осмолярность мочи после этой процедуры больше повышаться не должна. † Однако, если осмолярность мочи после проведения водной депривации ниже 800 мосм/кг или если она увеличивается более чем на 15% после введения АДГ, это указывает на наличие в той или иной степени дефицита АДГ. † Если осмолярность мочи после водной депривации не превышает 300 мосм/кг, и не отмечается её дальнейшего повышения после введения АДГ, то имеется та или иная форма нефрогенного несахарного диабета. • Исследование АДГ плазмы. При нефрогенном несахарном диабете осмолярность мочи может не быть истинным отражением высвобождения АДГ, тогда необходимо измерять уровни АДГ в плазме • Оценка осмолярности и состава мочи. Для оценки полиурии информативно исследование состава растворённых веществ в моче. При осмолярности мочи ниже 200 мосм/кг предполагают наличие первичного дефекта в сохранении воды. При осмолярности мочи выше 200 мосм/кг при полиурии предполагают осмотический диурез. После измерения осмолярности мочи следует проанализировать наличие натрия, глюкозы и мочевины в моче для выявления этиологии диуреза.
Дифференциальный диагноз. • Несахарный диабет. • Гиперосмолярная некетоацидотическая кома. • Злоупотребление солью. • Дегидратация по гипертоническому типу.
ЛЕЧЕНИЕ
Диета. В зависимости от этиологии заболевания — ограничение поваренной соли, увеличение количества жидкости; при несахарном диабете — диета с ограничением белков и достаточным количеством жиров и углеводов, пищу готовят без соли (больному выдают 5–6 г/сут в кристаллическом виде), рекомендуют овощи, фрукты, соки, молоко и молочнокислые продукты.
Препараты выбора
• При гиповолемии: † 0,9% раствор NaCl или раствор Рингера 10–20 мл/кг в/в в течение 1–2 ч. При снижении ОЦК на 10% и более дозу можно повторить † 5% раствор глюкозы с 0,5 н раствором NaCl до нормализации диуреза.
• При г. † Гипотонические растворы (NaCl или глюкозы). Г., продолжающуюся менее 24 ч, корригируют в течение суток; при более длительной г. во избежание развития отёка мозга содержание натрия сыворотки уменьшают до нормы в течение 48 ч, т.е. не быстрее 0,5 мЭкв/л/ч (0,5 ммоль/л/ч) или 20 мЭкв/л/сут (20 ммоль/л/сут). † Петлевые диуретики, затем, дополнительно к гидратационной терапии, в/в инфузия 5% раствора глюкозы с добавлением калия хлорида. † Для профилактики гипокальциемии в растворы для в/в введения добавляют 50 мг/кг кальция в виде 10% раствора кальция глюконата. † При развитии ацидоза в жидкость для инфузии добавляют бикарбонат натрия (натрия гидрокарбонат) 550 мЭкв/л. При сочетании ацидоза и гипокальциемии в первую очередь устраняют недостаток кальция. † При необходимости назначают препараты калия и фосфаты.
• При нейрогенном несахарном диабете. † При умеренной г. — десмопрессин (адиуретин СД). † При тяжёлой г. (>155 мЭкв/л) или при поражении ЦНС — адиурекрин 5–10 ЕД п/к.
• При нефрогенном несахарном диабете. † Хлоротиазид (гидрохлортиазид) 10 мг 2 р/сут. † Хлорпропамид 100–250 мг каждое утро.
Альтернативные препараты. При нефрогенном несахарном диабете — НПВС.
Гипероксалурия — необычно большое количество щавелевой кислоты или её солей в моче.
Гиперплазия. 1. Увеличение числа клеток в какомлибо анатомическом образовании (за исключением опухолевых), в результате чего увеличивается объём данного образования. 2. Увеличение количества клеток в конкретной клеточной популяции; возможна только для обновляющихся (например, эпителий слизистых оболочек и кожи, клетки соединительной ткани и крови) и растущих (например, гепатоциты, эпителий канальцев почки), но не для статических (например, нейроны, кардиомиоциты) клеточных популяций. 3. Форма адаптивной реакции клеточных популяций.
Коры надпочечника врождённая г. Наиболее частая её причина (>90%) — недостаточность 21гидроксилазы (все формы — ρ). Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции андрогенов. Подобные нарушения при развитии плода часто вызывают изменения гениталий у девочек. При избытке андрогенов в постнатальном периоде происходит вирилизация в препубертатном возрасте и у молодых женщин. У младенцев мужского пола следствие избытка андрогенов во время развития плода — макрогенитосомия. В постнатальном периоде наступает преждевременное половое созревание. При тяжёлой (натрийдефицитной) форме недостаточности — наряду с уменьшением синтеза кортизола — снижена продукция альдостерона; дефицит минералокортикоидов приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии, дегидратации и гипотензии.
Предстательной железы доброкачественная г. — заболевание, возникающее вследствие разрастания периуретрального отдела предстательной железы (вследствие изменения активности фермента 5αредуктазы, разлагающей тестостерон до дегидротестостерона, стимулирующего рост предстательной железы). В результате разрастания ткани железы может возникнуть обструкция нижних мочевых путей. ⇔ аденома предстательной железы (термин не рекомендован к употреблению).
Гиперпролинемия — повышенное содержание в крови пролина. Тип I г. развивается вследствие недостаточности пролин дегидрогеназы и проявляется аномалиями почек в сочетании с аминоацидурией (пролинурией, гидроксипролинурией и глицинурией); тип II развивается вследствие недостаточности δ-1-пирролин-5-карбоксилат дегидрогеназы и проявляется умственной отсталостью, судорогами в сочетании с аминоацидурией.
Гиперспленизм — состояние или группа состояний, при котором гемолитическое действие селезёнки резко увеличено.
Гипертелоризм — ненормально большое расстояние между парными органами; например, широко расставленные глаза; оценивается по межорбитальному индексу: в числителе — расстояние между орбитами, умноженное на 100; в знаменателе — окружность головы в см. При г. межорбитальный индекс больше 6,8.
Гиперпролактинемия — повышение уpовня пpолактина в сыворотке кpови >20 нг/мл. Может быть физиологической (у женщин во время беременности, в течение 6 мес после родов или до прекращения кормления грудью) или патологической (у женщин и мужчин). В последнем случае у женщин говорят о синдроме персистирующей галактореи–аменореи.
• Синдром Киари – Фроммеля (болезнь Фроммеля) — сочетание галактореи и аменореи в послеродовом периоде; как правило, вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза.
• Синдром Форбса – Олбрайта (синдром Аргонса – дель Кастильо) — сочетание галактореи и аменореи вне связи с беременностью, родами и послеродовым периодом, но также вследствие продуцирующей пролактин аденомы гипофиза.
Этиология патологической г. • Продуцирующая пролактин аденома гипофиза — пролактинома. • Повреждение гипоталамуса или ножки гипофиза опухолями, гранулёмами и другими процессами нарушает ингибирующий эффект гипоталамического дофамина на активность лактотрофов, что приводит к гиперсекреции пролактина. • Лекарственная (например, опиоиды, трициклические антидепрессанты, метоклопрамид, верапамил, производные фенотиазина и бутирофенона, метилдофа, изониазид, эстрогены, резерпин). • Прекращение приёма пероральных контрацептивов. • Гипотиреоз. • Послеоперационное состояние (любое большое хирургическое вмешательство, особенно овариэктомия). • Другие причины (например, саркоидоз, почечная недостаточность, болезнь Иценко – Кушинга, цирроз печени, травма головы, СКВ и рассеянный склероз).
Проявления. • Аменорея и бесплодие вследствие ингибирования пролактином синтеза гонадолиберина в гипоталамусе, а также прямого эффекта пролактина на яичники. • Галакторея (20% случаев) — непосредственный результат избытка пролактина. • Импотенция, снижение либидо и гинекомастия у мужчин связаны с низким уровнем тестостерона. • У 50% больных отмечают ожирение. • Неврологическая симптоматика. † Сдавление зрительного нерва: опухоли гипофиза могут оказывать давление в области перекрёста зрительных нервов. † Головная боль (часто). • Симптомы сопутствующих заболеваний (например, гипотиреоза, болезни Иценко – Кушинга, акромегалии, поликистоза яичников), а также почечной и печёночной недостаточности.
Лекарственная терапия. Препарат выбора — парлодел (бромокриптин).
Осложнения. При аденоме гипофиза возможно полное выпадение полей зрения.
Гипертермия злокачественная. Этот синдром, как правило, наблюдают как осложнение наркоза (особенно при использовании тиопентала и фторотана). Температура тела быстро поднимается до 42 °С (!) и выше, происходит генерализованный рабдомиолиз, развивается выраженный ацидоз. Летальность достигает 70%. Частота: у детей — 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина больных с развившимся синдромом з.г. ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения. Другие причины: физическая работа при высокой температуре, лихорадка, приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты. • Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии. † Тип 1 (#145600, 19q13.1–q13.2, дефекты генов RYR1, MHS, CCO [180901], ℜ) — мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга – Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса. • Заболевания с высоким риском развития эпизодов г. † Аденилат киназы недостаточность. † Врождённая миотония. † Врождённая амиотония. † Болезнь Дюшенна. † Миотоническая миопатия с низкорослостью. † Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, ρ), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении. † Синдром семьи Фармер (145590, ℜ). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой. † Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии. Лечение: охлаждение, прекращение наркоза, коррекция ацидоза, дантролен, маннитол (маннит). Синонимы: молниеносная г., злокачественная г.
Гипертиреоз (гипертиреоидизм) — синдром, обусловленный избытком тиреоидных гормонов в крови.
Этиология. • Зоб диффузный токсический (болезнь Грейвса) — наиболее частая причина г. • Зоб узловой токсический (болезнь Пламмера) наблюдают реже, чем болезнь Грейвса (обычно у более пожилых лиц). • Подострый тиреоидит (тиреоидит де Кервена) способен вызвать преходящий г. • Искусственный г. может быть следствием бесконтрольного приёма тиреоидных гормонов. • Редкие причины г. † Опухоли гипофиза с избыточной секрецией ТТГ. † Тератомы яичников, вырабатывающие тиреоидные гормоны (струма яичника). † Гиперпродукция гормонов щитовидной железой после избыточного введения в организм йода (феномен йод - Базедов).
Патогенез. • Тиреоидные гормоны увеличивают потребление кислорода тканями, повышая образование тепла и энергетический обмен. • Повышается чувствительность тканей к катехоламинам и симпатической стимуляции. • Увеличивается превращение андрогенов в эстрогены в тканях и возрастает содержание циркулирующего глобулина, связывающего половые гормоны, что повышает соотношение эстрогенов к андрогенам. Эти гормональные изменения могут вызвать гинекомастию у мужчин. • Быстрое разрушение кортизола под влиянием тиреоидных гормонов обусловливает клиническую картину гипокортицизма (обратимая надпочечниковая недостаточность).
Факторы риска: отягощённый семейный анамнез, женский пол, аутоиммунные заболевания.
Проявления.
• Метаболизм. † Наблюдают повышение основного обмена и снижение массы тела, несмотря на хороший аппетит и достаточный приём пищи. † Потливость и непереносимость тепла отражают наличие повышенного теплообразования. † Нередко — обратимая гипергликемия.
• Увеличение щитовидной железы. † При диффузном токсическом зобе увеличение равномерное, над железой может выслушиваться сосудистый шум. † При узловом токсическом зобе обычно выявляют один или несколько узелков.
• Сердечно-сосудистые эффекты. † ЧСС увеличивается; возникает стойкая синусовая тахикардия с частотой 120 в мин и более (не исчезающая во время сна и плохо поддающаяся лечению сердечными гликозидами) — больной ощущает сердцебиения в области шеи, головы и живота. † Другие аритмии вследствие увеличения возбудимости миокарда(например, мерцание и трепетание предсердий). † Тенденция к повышению систолического АД и снижению диастолического АД (большое пульсовое давление). † Симптомы хронической сердечной недостаточности.
• ЖКТ. † Повышенный аппетит. † Запоры или диарея. † Приступы болей в животе. † Возможна рвота. † В тяжёлых случаях — обратимое поражение печени (увеличение размеров, болезненность, возможна желтуха).
• Кожа и волосы. Кожа тёплая и влажная вследствие вазодилатации периферических сосудов и повышенного потоотделения. Характерны тонкие, шелковистые волосы, возможна ранняя седина.
• ЦНС. Эмоциональная лабильность, беспокойство и мелкоразмашистый тремор.
• Половая сфера. † У женщин — нарушение менструального цикла (вплоть до аменореи). † У мужчин — снижение потенции, возможна гинекомастия.
• Мышечная слабость и утомляемость (вследствие сопутствующего гипокортицизма).
• Офтальмопатия — аутоиммунное поражение глаз (как правило, двустороннее), обусловленное образованием специфических Ig и характеризующееся отёком периорбитальных тканей. † Гневный взгляд и отставание века (т.е. медленное закрытие верхнего века при движении глаз вниз с обнажением склеры между веком и роговицей) отмечают при любой форме г. † Истинный тиреотоксический экзофтальм наблюдают только при диффузном токсическом зобе (примерно в 50% случаев) как следствие мукоидной и клеточной инфильтрации внеглазных мышц. † Конъюнктивит и воспаление окружающих тканей. Больной может предъявлять жалобы на слёзотечение, раздражение глаз, боль и удвоение предметов.
• Претибиальная микседема (в 3–4% случаев) — одно- или двустороннее чётко очерченное уплотнение багрово-синюшного цвета на переднемедиальных поверхностях голеней.
Лабораторная диагностика. • Повышение концентрации в сыворотке общих Т4 и Т3. • Увеличение поглощения Т3 и радиоактивного йода щитовидной железой (снижение при подостром тиреоидите и феномене йод - Базедов). • Уровень ТТГ сыворотки низкий (высокий при гипофизарном происхождении г.). • Гипохолестеринемия. • Умеренная гипергликемия.
Лекарственная терапия (Метимазол [мерказолил], Пропилтиоурацил [пропицил]).
• Начальное лечение проводят до клинического улучшения (достижения эутиреоидного состояния).
• Поддерживающее лечение проводят в течение 1 года и более.
Хирургическое лечение. Метод выбора — двусторонняя субтотальная резекция щитовидной железы (тиреоидэктомия) после приведения больных в эутиреоидное состояние.
Гипертрихоз — избыточное развитие волосяного покрова, проявляющееся чрезмерным количеством, длиной и (или) толщиной волос, не свойственными данному участку кожи, полу или возрасту человека ⇔ политрихия.
Гипертрофия. 1. Увеличение объёма гистологического элемента, части или целого органа неопухолевой природы (термин необходимо применять для обозначения увеличения объёма клетки, органа или ткани за счёт увеличения размеров этих элементов, а не их количества). 2. Форма адаптивной реакции клетки, для которой характерно увеличение размеров клеток; эта адаптивная реакция особенно характерна для скелетной, сердечной и гладкой мышц.
Гиперурикемия — повышение уровня мочевой кислоты в сыворотке более 420 мкмоль/л. Клиническое проявление г. — подагра. Риск развития подагры прямо пропорционален величине г. Г. не обязательно приводит к подагре (лишь 10% лиц с г. страдают подагрой) и сама по себе не требует проведения специфической терапии. Причины г.: повышение продукции уратов при нормальном уровне её экскреции (1,48–4,43 ммоль/сут) находят у 10% пациентов.
Первичная гиперпродукция связана с дефектами ферментов, участвующих в синтезе мочевой кислоты (недостаточность гипоксантин гуанин фосфорибозилтрансферазы и урат оксидазы). См. также «Синдром Леша–Найена ».
Вторичная гиперпродукция обусловлена повышенным распадом клеток при алкоголизме, заболеваниях крови, хроническом гемолизе или проведении противоопухолевой химиотерапии.
Гиперфосфатемия — повышение концентрации фосфатов крови выше 4,5 мг%. Этиология. • Почечная недостаточность. Г. не проявляется клинически, пока клубочковая фильтрация не снизится до 25% от нормальной. Уровень фосфата сыворотки при почечной недостаточности обычно не превышает 10 мг% (более высокие показатели предполагают наличие дополнительного этиологического фактора). • Синдромы лизиса клеток: † Острый некроз скелетной мускулатуры. Острый распад мышц любой этиологии сопровождается высвобождением клеточного фосфата и г. Тяжёлая г. (>25 мг%) развивается при сопутствующей острой почечной недостаточности. † Синдром распада опухоли. При лечении злокачественных заболеваний с высокой чувствительностью к химиотерапии или лучевой терапии возможна быстрая гибель клеток, приводящая к массивному высвобождению фосфата и других внутриклеточных веществ во внеклеточную жидкость. Возможно развитие тяжёлой гипокальциемии, коллапса и почечной недостаточности, обусловленной отложением в почках кальция, уратов и фосфатов. • Введение фосфатов (в/в, внутрь или ректально) может привести к тяжёлой и непредсказуемой г. • Гипопаратиреоз. • Опухолевый кальциноз — редкая патология, характеризующееся г., кальцификацией мягких тканей и нормокальциемией и связанная преимущественно со специфическим повышением почечной реабсорбции фосфата. Опухолевый кальциноз может быть наследственным (*211900, ρ). • Смешанные причины. Избыток СТГ, гипертиреоз и серповидно-клеточная анемия сопровождаются г. вследствие избыточной реабсорбции фосфата почками. Проявления. При тяжёлой г. — гипокальциемия, артериальная гипотензия и почечная недостаточность. Более лёгкие случаи, обычно наблюдаемые при хронической почечной недостаточности, могут сочетаться с вторичным гиперпаратиреозом.