ДИАГНОСТИКА ДИСФУНКЦИЙ СА УЗЛА 4 глава

томатическая активность центра АВ соединения, то возникают условия для полной АВ диссоциации, имити­рующей полную АВ блокаду. При этом первый синусовый импульс не достигнет желудочков, так как он бу­дет совпадать по времени со спон­танным независимым АВ импуль­сом. Проникновению к желудочкам второго синусового импульса препят­ствует АВ блокада 2:1. Ускорение синусового ритма (физическая на­грузка, стимуляция предсердий) вновь выявляет АВ блокаду 2:1.

В других случаях более частый ритм АВ соединения в сочетании с ретроградной ВА блокадой приводит к неполной АВ диссоциации с захва­том желудочков. Различия между ти­пами I и II АВ блокады 2:1 здесь проявляются в соотношении интерва­лов R—Р и Р—В/ «захватов». При типе I между этими интервалами имеется обратная зависимость: чем длиннее R—Р, тем короче Р—R'. При типе II интервалы Р—R' устой­чивы, несмотря на значительные ко­лебания интервалов R—Р. Кроме то­го, для типа I характерны ранние

«захваты» с длинными интервалами Р—ГГ, для типа II — поздние «за­хваты» с постоянными интервалами Р—В⁷.

При дифференциации АВ блока­ды 2:1 от бигеминии с блокирован­ными (непроведенными) предсерд-пыми экстрасистолами учитывают, что при блокаде 2:1 интервалы Р—Р остаются постоянными, тогда как после экстрасистол они удлиняются (некомпенсаторная пауза). Этот признак, правда, не всегда может быть использован, поскольку при блокаде 2:1 иногда возникает вентри-кулофазная синусовая аритмия с бо­лее короткими интервалами Р—Р, заключающими желудочковый комп­лекс, по сравнению со свободными интервалами Р—Р; последние начи­нают походить на постэкстрасистоли-ческую паузу (предсердия я псевдо-бигеминия).

Далеко зашедшие АВ блокады II степени (многоразовые, субтоталь­ные АВ блокады). Для этих форм на­рушенной проводимости характерно блокирование подряд нескольких наджелудочковых импульсов. К же­лудочкам проникают сравнительно редкие, иногда единичные, синусо­вые разряды. Соотношение между зубцами Р и комплексами QRS со­ставляет 4:1, 5:1, 6:1, 7:1 и т д Ча­ще встречаются формы 4:1 и 6:1. Блокирование может происходить как на проксимальном (АВ узел). так и на дистальном уровне (систе­ма Гиса — Пуркинье). В первом слу­чае комплексы QRS проведенных им­пульсов узкие, во втором случае они расширены. АВ блокада возникает на фоне нормального синусового рит ма, при паджелудочковой тахикардии или ТП. Спорадическое проведение изолированных синусовых импульсов создает картину далеко зашедшей, субтотальной или почти полной АВ блокады.

Мы выделяем несколько ее подви­дов:

1. На ЭКГ выявляется определен­ная цикличность. За первым прове­денным синусовым импульсом с по-

стоянным и нередко нормальным ин­тервалом Р—R следуют на равном расстоянии несколько зубцов Р (3—5 или больше) без комплексов QRS; далее цикл возобновляется, т. е. вновь регистрируются проведенный синусо­вый импульс с тем же интервалом Р—R и последующая группа блоки­рованных зубцов Р. Во время длин­ных пауз (выпадений желудочковых комплексов) могут возникать при­ступы MAC.

2. К описанной выше картине до­бавляются одиночные выскальзыва­ющие комплексы из АВ соединения (ниже места блокады) или из идио-вентрикулярных центров.

3. Появляются более частые, но не всегда регулярные выскальзываю­щие комплексы, замещающие в изве­стной степени блокированные им­пульсы. Включение нескольких выс­кальзывающих комплексов затруд­няет распознавание истинного харак­тера аритмии.

4. Формируется регулярный выс­кальзывающий, замещающий ритм из центра АВ соединения либо из идиовентрикулярной области. Число ритмически приходящих зубцов Р заметно превышает число независи­мых желудочковых комплексов. Зуб­цы Р могут совпадать с комплекса­ми QRS, приближаться к ним и уда­ляться. Все это напоминает полную АВ блокаду, но при более тщатель­ном рассмотрении выявляется, что изредка (либо с какой-то периодич­ностью) зубцы Р проводятся к желу­дочкам. Такие «захваченные» желу­дочковые комплексы возникают преждевременно по отношению к ре­гулярному замещающему ритму, на­поминая ЖЭ.

При разграничении желудочковых «захватов» на фоне субтотальной АВ блокады и ЖЭ принимают во внима­ние, что: а) «захваченные» желудоч­ковые комплексы всегда следуют за зубцами Р и связаны с ними соответ­ствующими интервалами Р—R; б) ЖЭ (из одного места) обычно имеют постоянный интервал сцепления, тогда как в «захваченных» желудоч-

новых комплексах расстояние от предшествующего выскальзывающе­го комплекса может варьировать; в) длительность паузы после «захва­ченного» комплекса равна циклу за­мещающего (идиовентрикулярного) водителя ритма или короче его; пау­зы после ЖЭ длиннее цикла замеща­ющего водителя ритма. Однако встре­чаются и исключения из этого пра­вила. Проведенные к желудочкам импульсы могут вызывать временное торможение активности идиовен­трикулярного водителя ритма, что вызывает некоторое запаздывание выхода очередного идиовентрикуляр­ного импульса и тем самым удлине­ние паузы после «захвата». С другой стороны, ЖЭ в ряде случаев не про­никают в идиовентрикулярный центр и оказываются интерполированными между двумя идиовентрикулярными сокращениями. Пауза после такой экстрасистолы будет короче ожидае­мой.

Диагностические трудности возра­стают при «сосуществовании» захва­тов желудочков и ЖЭ. Еще больше усложняется диагностика, когда суб­тотальная АВ блокада комбинирует­ся с ФП (ТП). У ряда больных с суб­тотальной АВ блокадой происходит внезапное, «парадоксальное» удли­нение цикла замещающего ритма. Можно себе представить, что это свя­зано с механизмом скрытого АВ про­ведения. Наджелудочковый импульс, проникающий достаточно глубоко в разветвления проводящей системы, хотя и не вызывает возбуждения же­лудочков, но оказывает влияние на время формирования очередного идиовентрикулярного импульса. Фак­тически имеет место невидимый за­хват желудочков.

При субтотальной АВ блокаде в части случаев сохраняется ретроград­ное проведение импульсов от желу­дочков к предсердиям. Зубцы Р' рас­полагаются вскоре после комплексов QRS, они отрицательные и заострен­ные в отведениях II, III, aVF, поло­жительные — в отведении aVR. Мо­жно указать и другие признаки, об-

щие для этих ретроградных зубцов Р': они следуют только за выскаль­зывающими идиовентрикулярными комплексами, но не за проведенны­ми сокращениями (захватами желу­дочков); зубцы Р' появляются позд­но в синусовом цикле Р—Р, т. е. на­ходятся на коротком расстоянии до следующего синусового зубца Р. Ес­ли ретроградный зубец Р' не успева­ет разрядить СА узел, то очередной синусовый зубец Р приходит в свое время. Расстояние между двумя си­нусовыми зубцами Р, заключающи­ми инвертированный зубец Р', будет равно двум обычным интервалам Р— Р. Если же ретроградная волна вы­зывает преждевременную разрядку СА узла, то расстояние Р'—Р будет примерно соответствовать длине нор­мального синусового цикла, а интер­вал Р—Р, заключающий Р', будет короче двух обычных интервалов Р—Р. Иногда формируются сливные зубцы Р, отражающие частичную ак­тивацию предсердий синусовым им­пульсом и частично их ретроградную активацию желудочковым импуль­сом, преодолевшим ВА соединение. Общую картину можно охарактери­зовать как обратную АВ диссоци­ацию, когда на фоне более частого синусового ритма и антероградной АВ блокады желудочки периодиче­ски осуществляют захват предсердий (инвертированные зубцы Р').

Наблюдаются редкие случаи, когда ретроградное (ВА) проведение спо­собствует временному улучшению АВ проведения. На ЭКГ видны спо­радические ранние захваты желудоч­ков синусовыми импульсами (Р— QRS) после ретроградного зубца Р' (QRS—Р'). Такое же преходящее улучшение АВ проводимости может наступить вслед за желудочковой или АВ экстрасистолой.

ЭФИ проводят у больных, у кото­рых далеко зашедшая АВ блокада сочетается с широкими комплексами QRS. При узких QRS появляется по­требность в ЭФИ, если частота же­лудочкового ритма ^40 в 1 мин и он не учащается под воздействием физи-

Рис. 162. Полная АВ (Н—V) блокада в сочетании с А—Н блокадой I ст. Интервалы А—Н=120 мс; Р—Р = 900 мс (66 в 1 мин), R—R (V—V) = 1940 мс («30 в 1 мин.).

ческой нагрузки или атропина суль­фата.

Вживление кардиостимулятора по­казано больным, ощущающим голо­вокружение, слабость,— симптомы, непосредственно связанные с бради-кардией, вызванной дистальными АВ блокадами 2:1, 3:1 или более тяже­лыми АВ блокадами II степени ти­па II (рис. 162). Абсолютные показа­ния к постоянной ЭКС: обмороки, за­стойная недостаточность кровообра­щения, тоже зависящие от АВ бло­кады и брадикардии.

АНТЕРОГРАДНАЯ АВ БЛОКАДА III СТЕПЕНИ, ИЛИ ПОЛНАЯ АВ БЛОКАДА

Потеря связи между возбуждением предсердий и желудочков — важней­шая особенность поперечной блока­ды сердца. Предсердный ритм (зуб­цы Р) оказывается чаще желудочко­вого (комплексы QRS), в отличие от АВ диссоциации, при которой не­зависимый ритм желудочков превы­шает предсердный ритм или равен ему.

Электрокардиографические и кли­нические признаки полной АВ бло­кады во многом зависят от уровня блокирования: в АВ узле, общем стволе или в обеих ножках пучка Ти­са. Различия имеют отношение к

форме комплексов QRS, частоте за­мещающего ритма и его устойчивос­ти. Распределение между узловыми, стволовыми и трехпучковыми пол­ными АВ блокадами меняется в за­висимости от того, острый или хро­нический характер носят эти блока­ды.

Острые, преходящие АВ блокады III степени (ЭКГ, этиология, фор­мы). Они встречаются у 2,5—8% больных инфарктом миокарда, при­чем более 60% случаев этих блокад приходятся на первые 24 ч заболева­ния. Их длительность колеблется от секунд до нескольких дней, состав­ляя чаще 1,5—2,5 дня, иногда затя­гиваясь до 14—16 дней. Только у небольшого числа больных полная АВ блокада становится постоянной [Чазов Е. И., Боголюбов В. М., 1972; Руда М. Я., Зыско А. П., 1977; Чер­нов А. 3., Кечкер М. И., 1979; Ма­лая Л. Т. и др., 1981; Кушаков-ский М. С., 1986; Новиков В. И., 1986].

Хотя число поступающих в клини­ку больных с переднеперегородочны-ми и нижнезадними инфарктами мио­карда примерно одинаково, полные АВ блокады в 2—4 раза чаще ослож­няют течение нижнезадних инфарк­тов. Новые исследования показали, что ранние АВ блокады (в течение первых суток заболевания) оказыва-

ются чувствительными к атропину, что подчеркивает роль ваготонии в угнетении АВ узловой проводимости. Более поздние АВ узловые блокады III степени (на 2—3-й сутки) при нижних инфарктах миокарда устой­чивы к атропину. Полагают, что их возникновение связано с ишемией зоны N АВ узла, поскольку у боль­шинства людей он снабжается кро­вью из ветви правой венечной арте­рии, обеспечивающей поступление крови к нижнезадней стенке левого желудочка. Непосредственный эф­фект ишемии усиливается выделяю­щимся под ее воздействием из мио­карда аденозином. Последнему про­тиводействует не атропин, а метил-ксантин, например диафиллин (5 мг/ кг массы тела больного внутривенно за 15 мин), улучшающий АВ узло­вую проводимость [Shah К. et al., 1987].

F. Bilbao и соавт. (1987) провели гистологическое исследование прово­дящей системы в сердцах 44 больных, погибших от острого задненижнего инфаркта миокарда. У 97% из них, имевших АВ блокаду II и III степе­ни, были обнаружены признаки нек­роза предсердно-перегородочных во­локон, прилегающих к АВ узлу. По мнению авторов, пренодальный пред-сердный некроз составляет анатоми­ческую основу АВ блокад у больных с нижнезадним инфарктом миокарда. Возможно, что это больше относится к затяжным или постоянным прокси-мальным инфарктным АВ блокадам.

Развитие полной узловой (прокси-мальной) АВ блокады при нижнезад­них инфарктах миокарда обычно происходит постепенно: ей предшест­вует АВ блокада I степени или II сте­пени типа I. При перерыве проведе­ния в АВ узле начинает функциони­ровать замещающий водитель ритма из АВ соединения. Из 193 случаев нижнезаднего инфаркта миокарда, осложнившегося полной АВ блока­дой, в 148 (77%) комплексы QRS имели продолжительность менее 0,12 с [Bigger J., 1977]. Число заме­щающих АВ импульсов колеблется у

разных больных от 40 до 55 в 1 мин, ритм бывает достаточно устойчивым. На ЭПГ регистрируются волны А и независимые комплексы Н—V (<55 мс), т. е. подтверждается, что место блокады — АВ узел, а импуль­сы генерируются дистальнее в АВ соединении. Не столь уж редко при нижних инфарктах миокарда наряду с нарушением проводимости в АВ уз­ле урежается и синусовый ритм (реф­лекторный или ишемический меха­низм). Если на фоне синусовой бра-дикардии появляется ускоренный ритм АВ соединения до 60—70 в 1 мин (за счет ишемии и отека этой области), то может возникнуть АВ диссоциация, имитирующая полную АВ блокаду. Это осложнение прехо­дящее (1—3 дня) исчезает после вве­дения атропина или изопротеренола. При переднеперегородочных ин­фарктах миокарда острая полная АВ блокада формируется ниже общего ствола, она захватывает обе ножки пучка Гиса. Это следствие тяжелых повреждений межжелудочковой пе­регородки, которая снабжается кро­вью из передней нисходящей ветви левой венечной артерии. Такие ин­фарктные АВ блокады возникают внезапно на фоне синусового ритма с нормальными интервалами Р—R. Иногда в короткой промежуточной фазе можно зарегистрировать появ­ление полной блокады правой нож­ки и (или) АВ блокады II степени типа II. Замещающий желудочковый ритм в период полной дистальной АВ блокады медленный С ^35 в 1 мин) и неустойчивый. У 90 % больных ком­плексы QRS широкие ([3=0,12 с) и деформированные. На ЭПГ желудоч­ковые комплексы представлены вол­нами V без предшествующей осцил­ляции Н; синусовые импульсы про­водятся через АВ узел с образовани­ем связанных комплексов А—Н. Ди-стальные полные АВ блокады дают высокую внутрибольничную леталь­ность— порядка 65% против 34% при проксимальных (узловых) пол­ных АВ блокадах, осложняющих нижнезадние инфаркты миокарда.

Помимо инфаркта миокарда, неко­торые другие заболевания или воз­действия могут быть причиной пре­ходящей АВ блокады III степени. Возрастает частота различных по этиологии миокардитов (дифтерия, вирус Коксаки и другие вирусы, а также лептоспироз, кандидоз, токсо-плазмоз, болезнь Чагаса), единствен­ным проявлением которых бывает поперечная блокада, исчезающая при раннем и активном лечении. За по­следние годы мы наблюдали 4 боль­ных с внезапно возникшей, обрати­мой АВ узловой блокадой III степе­ни, вызванной отравлением алкого­лем и выраженными электролитными расстройствами. В клинической прак­тике не столь уж редко регистриру­ют полные АВ узловые блокады, воз­никающие в результате неконтроли­руемой, избыточной дигитализации больных с ФП.

Иногда преходящая АВ блокада III степени бывает следствием чрез­мерной чувствительности холиноре-цепторов АВ узла к ваготоническим рефлексам. У ряда больных с ИБС такая блокада возникала в момент питья холодной жидкости. Атропин предотвращал эту реакцию, тогда как нитроглицерин ей не препятствовал [Gelman J., Papine С., 1984]. Неодно­кратно описывали обмороки у боль­ных при глотании пищи. S. Nakaga-wa и соавт. (1987) показали, что у одного из таких больных ваготониче-ский рефлекс (к АВ узлу) имел ис­точник в области тензорецепторов в нижней части пищевода. После внут­ривенного введения атропина АВ блокада не возникала. Аналогичный механизм лежит в основе острой АВ узловой блокады, развивающейся у отдельных больных при интубации трахеи [Pastore J. et al., 1978].

Во многих из этих наблюдений пол­ная АВ блокада локализовалась в АВ узле. Склонность к острым, парок-сизмальным поперечным блокадам свойственна и стволу пучка Гиса, ко­торый в этом смысле называют «кри­тической зоной». Непосредственно способствует переходу стволовой АВ

блокады 2:1 или блокады типа II в полную стволовую блокаду учаще­ние на дже луд очков ого ритма (парок-сизмальная тахизависимая АВ ство­ловая блокада III степени) либо пов­торяющееся скрытое проведение над-желудочковых импульсов в область ствола [Chokshi S. et al., 1990]. Реже встречается пароксизмальная бради-зависимая АВ стволовая блокада III степени. Для ее возникновения имеют значение: а) ускорение диас-толической деполяризации вместе с гипополяризацией клеток ствола; б) гипополяризация этих клеток вместе со смещением их порогового потен­циала по направлению к нулю. Изве­стны также пароксизмальные полные стволовые блокады без фиксирован­ной зависимости от частоты наджелу-дочкового ритма. Заслуживают упо­минания стволовые блокады, связан­ные с внутривенным введением 50 мг аймалина за 2—3 мин (повторная за­пись ЭПГ через 5 мин после оконча­ния инъекции). Такая лекарственная полная АВ блокада развивается у больных, уже имеющих повреждения в области ствола пучка Гиса [Sua-rez L. et al., 1984; Talwar K. et al., 1987]. При физической нагрузке воз­можно возникновение острых дис-тальных АВ блокад и ниже общего ствола пучка Гиса — у больных со скрытыми нарушениями внутриже-лудочковой проводимости [Chokshi S. et al., 1990].

Хронические АВ блокады III сте­пени (ЭКГ, этиология, формы). Они бывают врожденными и приобретен­ными.

Врожденные полные АВ блокады регистрируются, по-видимому, с ча­стотой 1 на 20 000 родов. В ³/4 случа­ев такие блокады являются изолиро­ванной аномалией, в остальных они сочетаются с другими врожденными дефектами сердца, например с тран­спозицией крупных артерий сердца, выраженным дефектом межжелудоч­ковой перегородки и др. Комбинация прогрессирующей наружной офталь­моплегии, пигментной дегенерации сетчатки и полной АВ блокады полу-

чила название синдрома Кирнса — Сейра [Kearns Т., Sayre G., 1958].

В зависимости от уровня блокиро­вания различают 3 типа врожденной блокады III степени. Чаще встреча­ется тип блокады, при котором отсут­ствует соединение мышцы предсер­дия с более дистальной частью АВ проводящей оси (atrionodal disconti­nuity, по М. Lev и соавт., 1971). При другом типе блокады нет связи меж­ду АВ узлом и миокардом желудоч­ков (nodoventricular discontinuity). Наконец, III тип блокады, встречаю­щийся весьма редко, вызывается вро­жденным перерывом проводимости по обеим ножкам пучка Гиса [Pin-sky W. et al., 1982].

В последнее время развитие вро­жденных поперечных блокад сердца стали связывать с нахождением в сы­воротке новорожденных (до 6 мес) антител к растворимым тканевым ри-бонуклеопротеинам (анти-Ro антите­ла). Предполагают, что эти антитела, обнаруживаемые у 80% матерей де­тей с врожденной блокадой, перехо­дят к плоду через плаценту и вызы­вают прямое повреждение сердца, в частности воспаление и полное заме­щение некоторых участков проводя­щей системы фиброзной тканью [Scott J. et al., 1983; Yen S. et al., 1986].

H а Э К Г при проксимальных вро­жденных АВ блокадах III степени комплексы QRS могут иметь призна­ки гипертрофии левого желудочка, зубцы Т отрицательные в средних грудных отведениях, положительные заостренные — в боковых грудных отведениях. При дистальных врож­денных АВ блокадах комплексы QRS замещающего ритма имеют вид бло­кады ножки пучка Гиса. Если воз­никают сомнения относительно мес­та АВ блокирования и активности замещающего водителя ритма, про­водят ЭФИ. Записывают ЭПГ и про­водят сверхчастую стимуляцию же­лудочков с разной частотой (70—150 в 1 мин). Измеряют время восста­новления автоматизма АВ водителя ритма по величине интервала между

последним стимулируемым комплек­сом QRS и первым спонтанным выс­кальзывающим комплексом QRS. Корригированное время восстановле­ния автоматизма АВ водителя рит­ма вычисляют путем вычитания из времени восстановления АВ автома­тизма длины цикла основного заме­щающего АВ ритма. У больных с АВ водителем ритма, испытывающих го­ловокружение, слабость этого води­теля ритма подтверждается, если корригированное время восстанов­ления АВ автоматизма превышает 200 мс [Narula О., Narula J., 1978].

Приобретенные в течение жизни человека хронические АВ блокады III степени («200 на 1 млн чело­век) распределяются так: в 16—25% случаев они локализуются в АВ узле, в 14—20%— в стволе и в 56—68% -в обеих ножках пучка Гиса [Narula 0. et al., 1971; Puech P. et al., 1976].

Электрокардиографические призна­ки полной АВ узловой блокады были описаны выше. Можно добавить, что более чем у 20% больных с хрони­ческой полной АВ узловой блокадой комплексы QRS выскальзывающего ритма из проксимальной части АВ соединения (нижний отдел АВ узла) оказываются расширенными за счет сопутствующей блокады ножки (рис. 163). Частота сердечных сокра­щений у разных больных — от 35 до 55 в 1 мин, она может возрастать в ответ на Физическую нагрузку или введение атропина [Narula О., Shan-tha N., 1980].

Причины хронической полной АВ узловой блокады: миокардиты, «кол-лагеновые болезни» с фиброзным пе­рерождением специализированных клеток АВ узла, инфаркт миокарда с необратимыми изменениями ткани узла, хирургические операции на сердце с повреждением узла, идио-патический кальциноз правого фиб­розного треугольника (АВ узла), саркоидоз, сифилитическая гумма, прорастание соединительной ткани в область АВ узла после лучевой те­рапии (лимфогранулематоз и др.). Устойчивые АВ блокады III (II) сте-

Рис. 163. Полная АВ узловая блокада. Ча­стота желудочкового ритма около 46 в 1 мин. Миграция предсердного водителя ритма (от синусовых Р до нижнепредсердных и сливных).

пени с узкими комплексами QRS возникают у больных с протезиро­ванным митральным клапаном при развитии инфекционного эндокарди­та (распространение инфекции от кольца митрального клапана).

Полные АВ стволовые блокады — следствие перерыва проводимости в одной из 3-х зон общего ствола: про-ксимальной, средней, дистальной. В случае проксимальной полной ство­ловой блокады ЭПГ бывает такой же, как и при полной АВ узловой блока­де. При средней и дистальной ство­ловых блокадах на ЭПГ виден двой­ной Н потенциал. Первая осцилляция hi отражает возбуждение ствола им­пульсом, пришедшим сверху; она ре­гулярно следует за предсерднои вол­ной А и связана с ней интервалом А—hi. Вторая, более поздняя, осцил­ляция Н2 появляется независимо и более редко; она предшествует желу­дочковой волне V, с которой связана интервалом Н2—V.

Э К Г у больных с хроническими стволовыми блокадами III степени характеризуется редким регулярным ритмом (от 30 до 45—50 в 1 мин), иногда он ускоряется до ^70 в 1 мин, например во время хирурги­ческих операций на сердце. Комплек­сы QRS у отдельных больных сохра­няют наджелудочковый вид, обычно же они деформированы и расширены из-за сопутствующих нарушений внутрижелудочковой проводимости В ответ на физическую нагрузку на иболее проксимальные водители рит ма могут повышать частоту ритма вдвое [Trohman R. et al., 1987]; ди-стальные центры автоматизма весьма

слабо «реагируют» на нагрузку или введение атропина сульфата. Верх­ний предел их импульсаций — около 56 в 1 мин. Массаж синокаротидной области и блокирование Б-адренерги-ческих рецепторов вызывают уреже-ние замещающего ритма всего на 1—2 комплекса в 1 мин. Правда, спонтанные колебания частоты этого ритма возможны как в течение суток, так и ото дня ко дню.

Полная АВ блокада за счет дву­сторонней блокады ножек более чем в половине случаев (54%) бывает связана с процессами склеро-дегенеративного характе-р а. Один из этих процессов — б о-лезньЛенегра [Lenegre J., 1964, 1966] — первичное склеродегенера-тивное заболевание в пределах про­водящей системы без вовлечения ми­окарда или фиброзного скелета. Оно проявляется в основном полной бло­кадой правой ножки в сочетании с блокадой передневерхнего разветвле­ния левой ножки. Чаще поражает мужчин среднего возраста; в литера­туре есть единичные описания болез­ни Ленегра у мужчин 19—21 года [Dhingra R. et al., 1974; Dianzum-ba S. et al., 1977]. Иногда болезнь Ле­негра называют идиопатическим дву­сторонним фиброзом ножек.

Другой процесс, встречающийся у пожилых людей и стариков (чаще у женщин),— прогрессирующий скле­роз и кальцинирование (обызвествле­ние) левой стороны сердечного ске­лета, захватывающие кольцо мит­рального клапана (annulus mitralis) и основание его створок, централь­ное фиброзное тело, мембранозную часть межжелудочковой перегородки, аортальное кольцо и основание полу-луний аорты (болезнь Л е в' а) [Lev M., 1964]. Исследования нашего сотрудника А. А. Балябина (1987, 1989) подтверждают связь наруше­ний АВ и внутрижелудочковой про­водимости с идиопатическим каль-цинозом внутрисердечных структур («кальцифицирующая бо­лезнь миокарда») [Кушаков-ский М. С. и др., 1985].

АВ блокады, в основе которых ле­жат болезни Ленегра и Лев'а, называ­ют также первичными идиопа-тическими полными АВ блокадами. R. Dhingra и соавт. (1974) указали три критерия, позво­ляющие при жизни больного диагно­стировать эти формы нарушения про­водимости: возникновение прогресси­рующей внутрижелудочковой блока­ды, более или менее быстро заканчивающейся формированием полной АВ блокады; локализация полной АВ блокады ниже общего ствола пучка Гиса; отсутствие каких-либо других органических заболева­ний сердца. В наше время следует до­бавить четвертый признак: эхокар-диографические указания на деге­неративное обызвествление (фиброз) в области межжелудочковой перего­родки [Кушаковский М. С. и др., 1990].

К числу заболеваний, тоже ослож­няющихся хроническими дистальны-ми АВ блокадами III степени, отно­сятся: ИБС (15%), застойная кардио-миопатии (13%) миокардиты (4%, в это число входят миокардиты у де­тей, вызываемые инфекционным мо-нонуклеозом, вирусом ветряной ос­пы — Ettedgui J. et al., 1987), конст-риктивный перикардит, коллагено-вые болезни (3%, в частности дер-матомиозит), амилоидоз сердца (3%), сифилитические гуммы в меж­желудочковой перегородке (3%), саркоидоз, опухоли сердца (мезоте-лиомы и др.), спирохетоз (лаймская болезнь), трихиноз, токсоплазмоз, аб­сцессы, микседема [Davies M. et al., 1983; Evans D., Stovin P., 1986; Ba-jaj A. et al., 1988]. Следует упомя­нуть о новых данных относительно патогенеза полной АВ блокады у больных с «коллагеновыми болезня­ми»: решающее значение придается появлению в крови анти-Ro антител в высокой концентрации. Эти анти­тела (на фоне изменений в миокар­де — воспаление, фиброз) находили у имевших полную АВ блокаду боль­ных, погибших от дерматомиозита [BehanW. et al., 1986].

Желудочковая ЭКГ при хро­нической трехпучковой АВ блокаде III степени имеет некоторые особен­ности. Для нее типичен медленный (^35 в 1 мин) идиовентрикулярный ритм. Как уже упоминалось, при пол­ной АВ узловой блокаде замещаю­щий ритм тоже в части случаев име­ет уширенные комплексы QRS. Про­водя дифференциальную диагности­ку (если не регистрируют ЭПГ),учи­тывают, что: а) дистальной АВ бло­каде III степени часто предшествует чередование блокады правой и левой ножки; б) такое же чередование раз­личных комплексов QRS иногда про­исходит при уже сложившейся пол­ной АВ блокаде; в) в стандартных (усиленных) отведениях от конеч­ностей комплексы QRS могут иметь вид блокады левой ножки или бло­кады одного из ее разветвлений, а в грудных отведениях — блокады пра­вой ножки; г) одновременно увели­чиваются Id в Vi и vs-g (Id — intri-sicoid deflection). Фаза реполяриза-ции желудочков, независимо от уров­ня полной АВ блокады, удлиняется; иногда это бывает следствием слия­ния зубцов Т и U. Увеличение зубца U объясняют повышением конечно­го диастолического давления в желу­дочках, связанного с брадикардией. Одновременно возрастает амплитуда зубца Т; отношение T/U остается нормальным.

Основное правило, согласно кото­рому желудочковый ритм при пол­ной АВ блокаде регулярен, имеет ряд исключений. По данным Н. А. Андреева, К. К. Пичкур (1985), не вполне ритмичные возбуждения идио-вентрикулярных центров можно ви­деть в 25% случаев полной АВ бло­кады. Легкие колебания частоты рит­ма (разница между интервалами R—R до 0,18 с) имеются у некоторых больных при сочетании полной АВ узловой блокады с ФП (ТП). При тщательном анализе, здесь скорее выявляется не тотальная, а субто­тальная АВ блокада. Возможно, что желудочковая аритмия — следствие скрытого проведения наджелудочко-

вых импульсов в центр АВ соедине­ния. Существенные колебания часто­ты желудочковых сокращений начи­наются при возникновении у боль­ных приступов MAC. По-видимому, желудочковые центры после их оста­новки или преходящей ФЖ медлен­но и неравномерно восстанавливают исходную частоту импульсаций (в течение нескольких минут). Нару­шают регулярность замещающего ритма ЖЭ и нередко возникающие приступы неустойчивой ЖТ (своеоб­разный синдром бради-тахикардии) [Zoll P., Linenthal A., 1963]. Пауза после ЖЭ длиннее обычного идио-вентрикулярного интервала, если экс­трасистола не оказывается интерпо­лированной. Правильность замещаю­щего ритма нарушается и в тот мо­мент, когда идиовентрикулярный центр «уступает» свою роль другому (или другим) идиовентрикулярыым центрам. При таком смещении води­теля ритма изменяется и форма комп­лексов QRS.

Большое значение в возникновении желудочковых аритмий имеют вне­запные выпадения желудочковых комплексов, иногда обозначаемые как «блок в блоке» [Volhard F., 1909], или блокада выхода. Под блокадой выхода из идиовентрикулярного цен­тра (exit block) понимают неспособ­ность импульса распространяться от центра к окружающему миокарду. Происходят, например, спорадичес­кие либо регулярные выпадения каж­дого второго идиовентрикулярного комплекса. В последнем случае ритм урежается в 2 раза, а интервалы R—R становятся весьма продолжи­тельными, что вызывает припадки MAC. Частота желудочковых сокра­щений может быть меньше 15 в 1 мин. Бывают и более сложные про­явления блокады выхода из идио­вентрикулярного центра: 3:2, 5:4 и т. д. Описаны Люциана — Венкеба-ха периодики блокады выхода на фо­не полной дисталыюй АВ блокады. Структура этих периодик зависит от изменений «инкремента», т. е. при­роста времени выхода импульса от