Доброкачественные семейные неонатальные судороги-редкий вид эпилепсии, наслед по аутосомно-домин.типу. Возраст начала - 1-7-й день жизни. Приступы достигают частоты до 3-6 в день, длительностью 1-8 минут. Судороги сцеплены с ритмом «сон-бодрствование», чаще во сне. Приступы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нистагмоидные подергивания, моргания век, расширение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персистирования приступов - до нескольких недель. Психика - без особенностей. Неврология - без особенностей. Лечение: фенобарбитал 5мг/кг/сут.
Инфальтильные спазмы (синдром Веста)- обычно проявляется на первом году жизни ребенка (средний возраст начала заболевания 4 - 6 месяцев).Этиология: врожденные аномалии развития головного мозга (например, туберозный склероз), генетические заболевания, внутричерепные кровоизлияния у недоношенных новорожденных, асфиксия.
триада симптомов:•Частые, плохо поддающиеся лечению эпилептические приступы. •Гипсаритмия - типичные для синдрома Веста изменения на ЭЭГ. •Нарушение психомоторного развития.
Лечение: необходима ранняя диагностика синдр Веста. При вовремя начатом лечении и правильном подборе противосудорожн ср-в в 50% случаев наблюд избавление от приступов.
Синдром Леннокса-Гасто- эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии.
виды приступов: пароксизмы падений, тонические приступы и атипичные абсансы. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений нередко приводят к травмам. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
При синдроме Леннокса Гасто тонические, тонико-клонические, атонические, миоклонические приступы и абсансы происходят до сотни раз в сутки. Атонические приступы приводят к многочисленным падениям.
Еще до появления первых приступов дети, как правило, страдают отставанием в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни.
Дебют 2-12 лет с 2-мя пиками в 3 и 9 лет
На ЭЭГ- диффузная медленная актив-ть билатеральная пик-волновая с частотой 2-2.5Гц
Лечение: Карбамазепин 15-20 мг/кг/сут, фенетоин, вальпроат
Фебрильные судороги (ФС). Отмечаются у детей, начиная с 3-месячного возраста, при повышении температуры тела (>38,0оС). Как правило, бывают первично-генерализованными тоникоклоническими, хотя могут быть тоническими, атоническими или клоническими.
Фебрильные судороги считаются простыми, если отмечались однократно, длились не более 15 минут и при них отсутствовала очаговая симптоматика. Сложные фебрильные судороги характеризуются неоднократным возникновением, продолжительностью и наличием выраженной очаговости. Всем пациентам в возрасте до 12 месяцев необходимо проведение люмбальной пункции и метаболического скринирования с целью уточнения причин судорог.
Факторы риска по развитию эпилепсии при ФС включают:
- указания на наличие неврологических расстройств или нарушений психомоторного
развития;
- наличие в семейном анамнезе афебрильных судорог;
- сложный характер фебрильных судорог. Лечение.
Лечение судорожного синдрома у детей необходимо начинать с оказания первой доврачебной помощи. Общие принципы этой помощи приводятся ниже.
Первая помощь ребенку с судорогой/судорогами
При появлении судорог ребенка необходимо уложить на ровную поверхность, постараться оградить его от посторонних предметов, так как, совершая хаотичные движения руками и ногами, ребенок может нанести себе увечья. Необходимо открыть окно. Ребенку необходимо обеспечить доступ кислорода, поэтому нельзя «кучковаться» и «нависать» над ребенком, затрудняя доступ свежего воздуха. Если у ребенка тугой воротничок на рубашке, верхние пуговицы необходимо расстегнуть. Ни в коем случае нельзя пытаться вставить в рот ребенку посторонние предметы, особенно острые, так как это может привести к серьезной травме. Затем необходимо принять меры для рефлекторного восстановления дыхания, а именно похлопать ребенка по щекам, обрызгать лицо холодной водой, дать подышать нашатыря с расстояния 10-15 см. После проведения этих мероприятий необходимо срочно обратиться к врачу, который сможет дифференцировать судорожный синдром и выработать конкретные рекомендации для его лечения исходя из вида судорог и причин их возникновения.