Болезнь Бехтерева – хроническое системное воспалительное заболевание суставов. Преимущественно поражаются суставы позвоночника и крестцово-подвздошные с ограничением
подвижности за счет анкилозирования дугоотростчатых суставов, формирования синдесмофитов и кальцификации спинальных связок. В процесс могут вовлекаться и суставы конечностей. Заболеванию, относящемуся к группе серонегативных спондилоартритов, подвержены, главным образом, мужчины в возрасте 15-30 лет.
Этиопатогенез: полной ясности в вопросе этиологии нет. Имеется явная наследственная пред-
расположенность. Наследуемый антиген гистосовместимости HLA-BZ7 встречается у 85-95% больных и только у 7-8 % людей в популяции. Таким образом, у носителей этого антигена вероятность развития болезни Бехтерева примерно в 100 раз выше. Определенную роль в развитии заболевания играют инфекционные факторы. В патогенезе болезни Бехтерева ведущим звеном считают нарушения в системе клеточного иммунитета. Антигены гистосовместимости взаимодействуют с пептидами разных микроорганизмов, что приводит к изменению иммунного ответа и способствует развитию заболевания. Первые изменения обнаруживают в крестцово-подвздошных, межпозвонковых и реберно-позвонковых суставах, в которых развивается хронический синовит. Затем происходит деструкция хряща и кости, а в дальнейшем наступает анкилозирование суставов. Одновременно развиваются воспалительные и оссифицирующие
процессы в связочном аппарате. Межпозвонковые диски претерпевают дегенеративные процессы с последующей метаплазией и окостенением фиброзного кольца. Разрастаются костные «мостики» между позвонками (синдесмофиты). В области переднего края тел позвонков развивается спондилит, изменяется форма позвонков («квадратные позвонки»). В периферических суставах развиваются процессы хронического воспаления. В дальнейшем возможно развитие анкилоза.
|
|
Клиника: заболевание обычно развивается постепенно как первично хронический полиартрит.
Чаще вначале пациенты предъявляют жалобы на боли в области крестца и поясничного отдела позвоночника, иррадиирующие в ягодичную область и заднюю поверхность бедра. Боли отмечаются в состоянии покоя, усиливаются под утро. Характерно появление чувства скованности в пояснице, которое также усиливается в утренние часы и уменьшается при движении. Нарушается общее состояние больного: беспокоят слабость, снижение аппетита, потеря веса.
Реже начало бывает острым или подострым. В этом случае возникает приступ острых болей B области позвоночника и крестца, резко усиливающихся при сгибании и разгибании туловища, иррадиирующих в ягодицы и бедра. Все эти симптомы обычно развиваются на фоне субфебрильной температуры, но температура может быть и фебрильной.
При осмотре определяется напряжение мышц спины. Пальпация крестцово-подвздошных сочленений и дугоотросчатых суставов в поясничном отделе болезненна. При боковой сближающей нагрузке на крылья подвздошных костей возникает боль в крестцово-подвздошных сочленениях. Постепенно нарастает атрофия мышц. Возникшее вначале ощущение скованности в спине сменяется ограничением, а в фазе анкилозирования - полным отсутствием движений в суставах позвоночника. Начавшись в нижних отделах позвоночника, заболевание постепенно «поднимается» вверх. В процесс вовлекаются грудной, шейный отделы и реберно-позвоночные суставы. Возможно появление опоясывающих болей. Экскурсия грудной клетки уменьшается. Доминирует брюшной тип дыхания. После наступления анкилоза боль в позвоночнике и крестцово-подвздошных сочленениях проходит. Отмечается резкое нарушение осанки. Развивается дугообразный кифоз в грудопоясничном отделе позвоночника и компенсаторный гиперлордоз в шейном отделе (в редких случаях кифоз распространяется и на шейный отдел).
|
|
Ноги сгибаются в коленных и тазобедренных суставах. Возникает характерная деформация - поза «просителя». При более благоприятном варианте анкилозирования и нарушения осанки физиологические изгибы сглажены, спина прямая («доскообразная»), компенсаторных контрактур в суставах ног нет. В тех случаях, когда поражение ограничивается крестцово-подвздошными
суставами и позвоночником, говорят о центральной форме заболевания. При периферической
ф о р м е в процесс вовлекаются, кроме позвоночника, плечевые и (или) тазобедренные суставы, B которых появляются боль, контрактуры. Чаще поражаются тазобедренные суставы. Здесь первыми нарушаются ротационные движения. По мере развития процесса объем движений уменьшается до
качательных в фазе преданкилоза или полностью отсутствует в фазе анкилоза. Бедра фиксированы в положении приведения. При двустороннем поражении колени трутся одно о другое. Больной
передвигается за счет движений голеней - симптом «спутанных» ног. Наиболее тяжелые нарушения возникают при одновременном поражении тазобедренных и коленных суставов. При
этом иногда больные не могут не только нормально ходить, но и самостоятельно встать. Они передвигаются только на костылях, выбрасывая вперед таз с нижними конечностями - симптом
«языка колокола».
При болезни Бехтерева обычно отмечают полиорганную патологию с поражением разных органов и систем (ирит, увеит, эписклерит, амилоидоз почек с последующей почечной недостаточностью и уремией, аортит, аортальные и митральные пороки, частые респираторные инфекции)