Больной И., 1 год 4 мес., поступил в пульмонологическое отделение с жалобами на мучительный кашель, повышение температуры до 37,50С, одышку, плохую прибавку в весе, жидкий стул (с жирным блеском, зловонный).
Анамнез заболевания: ребенок болен с первых месяцев жизни: отмечалось срыгивание после кормления, частый жидкий стул с зеленью, неприятным запахом, с капельками жира. Пеленки плохо отстирывались. Отмечалась плохая прибавка в массе, несмотря на хороший аппетит. С 6 месяцев девочка стала болеть частыми бронхитами, пневмонией, трудно поддающимися лечению. Мама обратила внимание на сухость кожи лица по утрам и соленый вкус лба.
Анамнез жизни: ребенок от II беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины, роды II, срочные, с массой тела 3300 г, длиной 50 см, оценка по шкале Апгар 7/8 балов. Выписана из роддома на 6 сутки. Неонатальный скрининг на наследственные заболевания проведен, содержания в крови ребенка иммунореактивного трипсина (ИРТ – тест) составило выше 75 нг/мл, ретест оказался повышенным – 90 нг/мл. Родители поехать на обследование в перинатальный центр отказались, без объяснения причин. Первый ребенок в семье умер в возрасте одного месяца от внутриутробной пневмонии. Профилактические прививки проводились по индивидуальному календарю из-за частых бронхитов, ОРВИ и пневмонии, которую перенесла девочка в 8 и 12 месяцев.
Объективные данные: состояние тяжелое, отмечается сухой мучительный кашель. Девочка пониженного питания (вес в настоящее время 8200 г). Тургор тканей и эластичность подкожно-жировой клетчатки снижены. Кожные покровы бледные, с выраженным цианозом носогубного треугольника. В области надбровных дуг - кристаллы солей. Грудная клетка бочкообразной формы. В дыхании участвует вспомогательная мускулатура. Перкуторно над легкими тимпанит, аускультативно на фоне жесткого дыхания масса сухих проводных и влажных мелкопузырчатых хрипов, крепитация по нижним полям правого легкого. Частота дыхания 45 - 52 в мин. Границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, тахикардия, ЧСС 122 - 96 в минуту. Живот вздут, печень +3 см, плотной консистенции, селезенка не пальпируется. Стул частый, зловонный, с жирным блеском. Диурез не нарушен.
Гемограмма: эритроциты3,0·1012/л,гемоглобин80г/л,ЦП-0,8,лейкоциты26,5·109/л,палочкоядерные 6%, сегментоядерные 50%, лимфоциты 38%, моноциты 6%, СОЭ 38 мм/час.
Общий анализ мочи:соломенно-желтая,прозрачная,удельный вес1012,белок–отр.,эпителий плоский, лейкоциты 1-2-2 в п/зр., эритроциты – отр.
Копрология кала: нейтральный жир+++.
Результаты анализа пота на хлориды: 1) 90ммоль/л.; 2) 120ммоль/л; 3) 150ммоль/л.
Рентгенография грудной клетки: повышена пневматизация легочной ткани,ателектазы2,4 сегментов справа. Корни легких фиброзно изменены.
Задание:
1. Выделите синдромы, скомпоновав их из имеющихся симптомов; укажите ведущий синдром (ПК-5, ПК-6).
2. Оцените результаты проведенного обследования (ПК-5).
3. Сформулируйте и обоснуйте клинический диагноз (ПК-6).
4. Укажите основные этиологические факторы и патогенетические механизмы (ПК-1).
5. Проведите дифференциальную диагностику (ПК-5, ПК-6).
6. Определите тактику ведения, в том числе маршрутизацию и диспансерное наблюдение пациента (ПК-2, ПК-8, ПК-9).
7. Проведите экспертизу временной нетрудоспособности. Нуждается ли ребенок в проведении медико-социальной экспертизы (ПК-7).
8. Назначьте лечение: режим, лечебное питание (в том числе укажите вариант диеты в стационаре), медикаментозное лечение (выпишите рецепты) в соответствии со стандартами и клиническими рекомендациями (ПК-9, ПК-10).
9. Укажите скорую медицинскую помощь пациенту при состояниях, требующих срочного медицинского вмешательства, которые могут развиться у данного больного (ПК-11).
10. Определите медицинские показания и противопоказания к проведению реабилитационных мероприятий, немедикаментозной терапии, применению природных лечебных факторов (ПК-14).
11. Укажите возможные исходы и осложнения данного заболевания (ПК-5, ПК-6).
12. Укажите основные направления обучения детей и их родителей и просветительской деятельности сохранению и укреплению здоровья, профилактике заболеваний (ПК-15, ПК-16).
13. Укажите основные положения Порядка оказания медицинской помощи детям по профилю данной патологии (ПК-17).
14. Укажите порядок оказания и организации медицинской помощи, в том числе медицинской эвакуации, при чрезвычайных ситуациях (ПК-3, ПК-13, ПК-19).
15. Какая медицинская информация о данном больном может быть использована при проведении научного исследования? (ПК-20, ПК-21).
16. Составьте индивидуальный комплекс мероприятий, направленных на сохранение и укрепление здоровья детей и включающих в себя формирование здорового образа жизни
(ПК-1, ПК-22).
17. Какие данные о пациенте будут использоваться при медико-статистическом анализе состояния здоровья (ПК-4, ПК-18).
18. Укажите возможное влияние заболевания на репродуктивную функцию пациента, течение беременности и родов (у девушек) во взрослом возрасте (ПК-12).
19. Составьте план эвакуационных мероприятий для лиц с подозрением на COVID-19 (ПК-3).