Склероз кожи
Смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасци-ит (синдром Шульмана), склеромикседема Арндта—Готтрона, красная волчанка, дер-матомиозит, ограниченная склеродермия, хроническая реакция «трансплантат против хозяина», склероатрофический лишай, лекарственная токсидермия (пентазоцин, бле-омицин), контакт с поливинилхлоридом. Склеродермические состояния Поражение кожи, напоминающее склеродермию, иногда возникает у работающих с поливинилхлоридом. Блеомицин может вызвать пневмосклероз, синдром Рейно и пораже- ние кожи, неотличимое от диффузной формы системной склеродермии. Прием триптофана способен привести к синдрому эо-зинофилии-миалгии (склероз кожи, миал-гия, пульмонит, миокардит, нейропатия, энцефалопатия). В 1981 году в Испании было зарегистрировано 25 000 случаев заболевания, возникшего из-за употребления в пищу испорченного рапсового масла (согласно другим источникам, это было техническое масло, загрязненное анилином). Вслед за острым началом с сыпью, лихорадкой, пуль-монитом и миалгией появлялись нервно-мышечные нарушения, контрактуры и характерное для склеродермии поражение кожи.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
На ранних стадиях: небольшие инфильтраты вокруг сосудов дермы и мерокриновых потовых желез, а также инфильтрация подкожной клетчатки. На поздних стадиях: исчезновение межсосочковых клиньев эпидермиса; утолщенные гомогенные пучки коллагеновых волокон, ярко окрашиваемые эозином; слияние пучков, облитерация и исчезновение межпучкового пространства; утолщение дермы, замещение жировой ткани (верхних слоев или всей) коллагеном, гиалиноз. Уменьшение количества сосудов, утолщение стенок и сужение просвета, гиалиноз. Атрофия придатков кожи; потовые железы располагаются в верхних слоях дермы. Отложение солей кальция в склерозиро-ванной подкожной клетчатке.
Серологические реакции
В крови присутствуют антинуклеарные антитела: это аутоантитела к центромерам, к антигену SCL-70 и иногда — к ядрышкам. Антитела к центромерам выявляют у 21% больных с диффузным поражением кожи и у 71% — с синдромом CREST. Антитела к антигену SCL-70 выявляюту 33% больных с диффузным поражением кожи и у 18% — с синдромом CREST.
Кардиологическое обследование Пульмонологическое обследование
Снижение диффузионной способности легких; уменьшение рО2 после физической нагрузки.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.
Рисунок 15-29. Системная склеродермия: маскообразное лицо. Натянутая лоснящаяся кожа, заострившийся нос, тонкие губы и морщины вокруг рта изменили внешность больной. Она выглядит значительно моложе своих лет. Подведенные брови и свежевыкрашенные волосы усиливают впечатление. Асимметричный рот придает лицу злобное выражение. На плечах и груди видны очаги склероза и множественные телеангиэктазии
Патогенез
Патогенез неясен. По-видимому, основное звено — повреждение эндотелия кровеносных сосудов, причина которого, однако, не установлена. Пораженный орган сначала отекает, затем начинается фиброз, обусловленный избыточной продукцией коллагена фибробластами. В коже уменьшается количество капилляров, оставшиеся резко расширены; пролиферация эндотелиальных клеток приводит к появлению телеангиэк-тазий.
Течение и прогноз
Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи и внут- ренних органов. Десятилетняя выживаемость превышает 50%. Основная причина смерти — почечная недостаточность; реже — поражение сердца и легких. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Синдром CREST прогрессирует медленнее, поэтому прогноз при нем лучше.
Лечение
Симптоматическое. В начале заболевания эффективны кортикостероиды (внутрь). Временное улучшение дают ЭДТА, е-аминока-проновая кислота, пеницилламин, амино-бензойная кислота, колхицин, иммуноде-прессанты. В настоящее время проводятся клинические испытания интерферона у и экстракорпоральной фотохимиотерапии.
Рисунок 15-30. Системная склеродермия: синдром CREST. Лицо испещрено множеством телеангиэктазий, других признаков склеродермии нет. Развернутая картина синдрома CREST включает кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункцию пищевода, склеродакти-лию и телеангиэктазий
Болезнь и синдром Рейно
Синдром Рейно характеризуется ишемией пальцев, возникающей под действием холода или эмоциональных перегрузок. Синдромом Рейно сопровождаются: ревматические болезни — системная склеродермия (85%), системная красная волчанка (35%), дерматомио-зит (30%), синдром Шегрена, ревматоидный артрит и узелковый периартериит; болезни, обусловленные наличием в крови аномальных белков (криоглобулинов, криофибриногена, холодовых агглютининов, макроглобулинов); прием некоторых лекарственных средств; заболевания артерий (облитерирующий атеросклероз, облитерирующий тромбангиит) и синдром запястного канала. Когда выяснить причину синдрома Рейно не удается, говорят о болезни Рейно. Поскольку в большинстве случаев именно так и происходит, мы посвятили этот раздел болезни Рейно.
Эпидемиология
Частота
Среди молодых женщин достигает 20%.
Возраст
Молодые люди. Женщины в климактерическом периоде.
Пол
Женщины болеют гораздо чаще.
Группы риска
Работающие с вибрирующими инструментами (например, с бензопилой); машинистки, пианисты, мясники.
Провоцирующие факторы
Холод, эмоциональные перегрузки, некоторые профессии, курение.
Анамнез
Провоцирующие факторы
Время года (в умеренном климате зимой наступает ухудшение), холод (мясники), лекарственные средства, профессия (вибрирующие инструменты).
Жалобы
Онемение и боль в пальцах. Симптомы заболеваний, которые сопровождаются синдромом Рейно: артралгия, утомляемость, дисфагия, мышечная слабость и т. п.