Пальпируемая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на фоне тромбоцито-пении; ДВС-синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой; клещевые пятнистые лихорадки (септический васкулит); ин- фекционный эндокардит (септическая эмболия), диссеминированная гонококковая инфекция, менингококковый сепсис и хроническая менингококкемия; другие неинфекционные васкулиты.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Позволяет исключить тромбоцитопениче- скую пурпуру.
СОЭ Повышена.
Серологические реакции
У многих больных снижен уровень комплемента.
Анализ мочи
Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.
Патоморфология кожи
В верхних слоях дермы — отложения фиб-риноида, интенсивно окрашиваемого эозином, в стенках посткапиллярных венул. Пе-ривенулярные и интрамуральные воспалительные инфильтраты, состоящие преиму- щественно из нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). Некроз сосудистой стенки. С помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения СЗ и иммуноглобулинов. При геморрагическом вас-кулите иммуноглобулины представлены в основном IgA.
Диагноз
В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов кожи, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз ставят при наличии по крайней мере трех из этих критериев.
Патогенез
Считается, что ведущую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи играет отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, высвобождающиеся из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток, изменяют проницаемость ве-нул, что способствует отложению иммунных комплексов. Иммунные комплексы активируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами к Fc-фраг- менту иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента анафилаток-сины (фрагменты СЗа и С5а) вызывают де-грануляцию тучных клеток. Кроме того, С5а привлекает нейтрофилы, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку.
Течение и прогноз
Определяются основным заболеванием. Идиопатический аллергический васкулит нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно проходят самостоятельно. Самое опасное осложнение — необратимое повреждение сосудов почек.
Лечение
Антибиотики
Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.
Преднизон
Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.
Иммунодепрессанты
Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.
Таблица 15-В. Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи
Рисунок 15-34. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура и пузыри с геморрагическим содержимым на обеих голенях. Двусторонний отек лодыжек тоже обусловлен васкулитом
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит — системный васкулит, поражающий мелкие и средние артерии мышечного типа, в том числе сосуды почек и других внутренних органов. Гистологически характеризуется воспалением и некрозом всех слоев стенки артерии. Существует клинический вариант заболевания, протекающий с преимущественным поражением кожи (кожная форма узелкового периартериита).
Синонимы: periarteriitis nodosa, узелковый полиартериит, узловатый панартериит, болезнь Куссмауля—Мейера.