В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль принадлежит гиперчувствительности к микробным антигенам, лекарственным средствам и другим экзогенным и эндогенным факторам. Это разнородная группа заболеваний, которую объединяет преимущественное поражение мелких сосудов кожи (главным образом венул). Патологический процесс — воспаление и фибриноидный некроз стенок сосудов — приводит к появлению на коже пальпируемой пурпуры. Аллергические васкулиты кожи нередко сопровождаются поражением почек, мышц, суставов, ЖКТ и периферических нервов. Геморрагический васкулит — самое известное из этой группы заболеваний, в его патогенезе ведущую роль играют IgA. Синонимы: vasculitis cutis allergica, ангииты кожи, иммунный васкулит малых сосудов.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. Геморрагический васкулит — обычно до 20 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
В 50% случаев — идиопатическое заболевание.
Классификация
Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или предполагается
• Геморрагический васкулит (болезнь Шен-лейна—Геноха): стрептококки группы А.
• Сывороточная болезнь и другие иммуно-комплексные аллергические реакции: пе-нициллины; препараты, содержащие суль-фонамидную группу; сыворотки.
• Прочие васкулиты, вызванные лекарственными средствами.
• Васкулиты при инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус гепатита С, стрептококки группы A, Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae.
Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или предполагается
• Паранеопластические васкулиты: лимфо-пролиферативные заболевания, рак почки.
• Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани: системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
• Васкулиты при иных заболеваниях: кри-оглобулинемия, парапротеинемии, гипер-гаммаглобулинемия.
• Врожденный дефицит компонентов комплемента.
Анамнез
Лекарственные средства
Новый препарат, который больной начал принимать за несколько недель до возникновения васкулита, по-видимому, и является его причиной.
Течение
Острый васкулит — несколько суток (например, лекарственный или идиопатический), подострый — несколько недель (например, уртикарный), хронический — длится годами и носит рецидивирующий характер.
Жалобы
Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.
Общее состояние
Лихорадка, недомогание. Возможны неврит, боль в животе (ишемия кишечника), арт-ралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия), поражение ЦНС.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи (рис. 15-33 и 15-34). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллергических васкулитах возникают воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при пальпации. Пальпируемая пурпура — па-тогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи. Волдыри, которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васку-лите). При сильной воспалительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с геморрагическим содержимым
Рисунок 15-33. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи. Поражение сосудов приводит к инфаркту кожи, и тогда образуются корки. Излюбленная локализация высыпаний — голени
(рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз и язвы. Цвет. Сначала красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, дугообразная.
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы, группы тесно расположенных элементов, сливающиеся между собой элементы.
Локализация. Обычно — голени (особенно нижняя треть), лодыжки, ягодицы, руки. Появлению и усилению высыпаний способствует венозный застой.
Другие органы
Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка функции почек.