Кожа
Элементы сыпи
• Приступ. Начинается с побледнения пальцев рук или ног, обусловленного спазмом сосудов и ишемией. Побледнение распространяется от кончиков пальцев в проксимальном направлении и имеет четко обозначенную границу. Дистальнее этой границы кожа холодная, бледная или синева- тая; проксимальнее — теплая и розовая. Когда пальцы вновь согреваются, побледнение сменяется цианозом из-за замедления кровотока (рис. 15-31). И наконец, в конце приступа наблюдается покраснение пальцев — реактивная гиперемия. Таким образом, цвет кожи меняется в следующей последовательности: бледный —» синюшный -» красный. Приступ охватывает один-два или сразу все пальцы; большие пальцы рук обычно не страдают. Поражение стоп отмечается в 40% случаев. Изредка такая сосудистая реакция наблюдается на кончике носа, языке и мочках уха.
• Стойкий спазм сосудов. При синдроме Рейно спазм сосудов обычно носит не эпизодический, а стойкий характер и длится довольно долго. Появляются трофические расстройства: натянутая, атрофированная кожа, укороченные дистальные фаланги. Это состояние называют склеродактили-ей (см. «Склеродермия», с. 366).
• Гангрена кончиков пальцев. При болезни Рейно наблюдается редко (менее чем у 1% больных). При синдроме Рейно, обусловленном системной склеродермией, — болезненные язвы и трещины, гангрена (рис. 15-32), секвестрация и самоампутация дистальных фаланг.
Ногти
Pterygium unguis (гипертрофия эпонихия, при которой он нарастает на ноготь в виде крыла). Симптом барабанных палочек (ногти похожи на часовые стекла).
Дополнительные исследования
Общий анализ крови, определение анти-нуклеарных антител, электрофорез белков сыворотки и другие исследования — для исключения системной склеродермии, крас-
Рисунок 15-31. Болезнь Рейно. Прикосновение к холодному предмету вызвало односторонний спазм сосудов. Пальцы левой руки сначала побледнели, а потом посинели. Цианоз особенно отчетливо виден на ногтевых ложах ной волчанки, болезней, обусловленных наличием в крови аномальных белков.
Дифференциальный диагноз
См. табл. 15-Б.
Диагноз
Синдром Рейно имеет типичные клинические проявления. Когда его причину установить не удается, ставят диагноз «болезнь Рейно».
Патогенез
Тонус кровеносных сосудов регулируется симпатической нервной системой. Сосудо-двигательные центры расположены в головном и спинном мозге. При усилении активности симпатической нервной системы наступает вазоконстрикция, при угнетении — вазодилатация. Альфа-адреноблока-торы и симпатэктомия уменьшают частоту и тяжесть приступов болезни Рейно. Полагают, что повышенная чувствительность сосудов к холоду может быть обусловлена какими-то местными факторами.
Течение и прогноз
Синдром Рейно может пройти самостоятельно; однако у каждого третьего больного наблюдается прогрессирующее течение.
Лечение и профилактика
Профилактика
Больному рекомендуют носить свободную одежду, не прикасаться к холодным предметам и избегать давления на пальцы. Необходимо бросить курить.
Лечение
К медикаментозному лечению (резерпин, нифедипин) прибегают только при тяжелом течении болезни Рейно.
Таблица 15-Б. Причины синдрома Рейно
Ревматические болезни
Системная склеродермия
Системная красная волчанка
Дерматомиозит и полимиозит
Смешанное заболевание соединительной ткани
Ревматоидный артрит
Узелковый периартериит и другие васкулиты
Синдром Шегрена Болезни артерий
Облитерирующий атеросклероз
Облитерирующий тромбангиит
Эмболии
Синдромы верхней апертуры грудной клетки Неврологические заболевания
Синдром запястного канала
Рефлекторная симпатическая дистрофия
Гемиплегия
Полиомиелит
Рассеянный склероз
Сирингомиелия Болезни крови
Криоглобулинемия, криофибриногенемия
Болезнь Холодовых агглютининов
Макроглобул инемия Вальденстрема
Эритремия
Лекарственные средства
Бета-адреноблокаторы
Алкалоиды спорыньи
Метисергид
Блеомицин и винбластин
Клонидин
Бромокриптин
Циклоспорин
Никотин Хронические травмы
Работа с вибрирующими инструментами
Синдром ложа Гийона
Игра на фортепиано
Печатание на пишущей машинке
Рубка мяса Прочие
Гипотиреоз
Работа с поливинилхлоридом
Злокачественные новообразования
Васкулит кожи в сочетании с наличием в крови антигенов вируса гепатита В
Артериовенозные свищи
Внутриартериальные инъекции
Coffman T.D. Cutaneous changes in peripheral vascular disease. In: T.B. Fitzpatrick et al. (eds.), Dermatology in general medicine (4th ed.). New York: McGraw-Hill, 1993, chap. 167.
Рисунок 15-32. Синдром Рейно: гангрена кончиков пальцев. Стойкий спазм артериол привел к гангрене кончиков пальцев. У больного — системная склеродермия
Васкулиты