Разновидность хронической кожной красной волчанки, которая проявляется плотными подкожными узлами на лице, волосистой части головы, мол очных железах, плечах, бедрахи ягодицах. У большинства больных имеются также типичные «дискоидные» бляшки. Глубокая красная волчанка изредка бывает одним из проявлений системной красной волчанки. Синонимы: lupus erythematosus profundus, волчаночный панникулит, люпус-панникулит, глубокая красная волчанка Капоши—Ирганга.
Анамнез
Течение
Узлы могут появиться за несколько лет до «дискоидных» бляшек либо, наоборот, — через несколько лет после них.
Жалобы
Боль, болезненность при надавливании.
Общее состояние
Примерно у 35% больных — стертая клиническая картина системной красной волчанки.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. См. рис. 15-26. Глубокие узлы или плоские инфильтраты, кожа над которыми часто кажется нормальной. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдав-ления. Малозаметные изменения кожи становятся отчетливыми (возвышения и ямки), если осмотреть больного в темноте при боковом освещении электрическим фонариком. Над узлами могут быть типичные «дискоидные» бляшки. Изъязвление узлов и бляшек.
Пальпация. Узлы и плоские инфильтраты легко выявляются при пальпации.
Форма. Блюдцеобразные или линейные инфильтраты, круглые узлы. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Волосистая часть головы, лицо, плечи, туловище (особенно молочные железы), бедра и ягодицы.
Дифференциальный диагноз
Ограниченная склеродермия, узловатая эритема, саркоидоз, другие панникулиты.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
В подкожной клетчатке — некробиоз с отложениями фибриноида, плотные лимфо-цитарные инфильтраты. Впоследствии — гиалиноз жировых долек, мукоидное набухание, изредка — васкулит.
Общий анализ крови
У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.
Серологические реакции
У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.
Лечение
Такое же, как при дискоидной красной волчанке.
Рисунок 15-26. Глубокая красная волчанка. Хроническое воспаление подкожной клетчатки завершилось атрофией: разрешившимся очагам соответствуют «вмятины» на коже. Там, где еще видна эритема, пальпируются плотные подкожные узлы
Системная склеродермия
Системная склеродермия — полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и многие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспалению, склерозу и сосудистым нарушениям.
Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Начало в 30—50 лет.
Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Этиология Неизвестна.
Классификация
Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи (ак-росклеротическую) и с диффузным поражением кожи (диффузную). На долю акроскле-ротической формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медленно, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно наличие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеродермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тен-довагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-топоизомеразе типа I). Синдром CREST
Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз кожи, Raynaud's phenomenon — синдром Рей-но, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.
Анамнез
Жалобы
Синдром Рейно: боль в пальцах, повышенная чувствительность к холоду, во время приступа — покраснение, боль, покалывание.
Общее состояние
Боль и тугоподвижность межфаланговых и коленных суставов. Мигрирующий полиартрит. Изжога, дисфагия (особенно сильно нарушено глотание твердой пищи). Запоры, понос, метеоризм, нарушения всасывания, похудание. Одышка при физической нагрузке. Сухой кашель.