Возраст
Половина больных моложе 20 лет.
Пол
Мужчины болеют чаще.
Этиология
Лекарственные средства. Препараты, содержащие сульфонамидную группу; фенитоин; барбитураты; фенилбутазон; пенициллины; аллопуринол.
Инфекции. Герпес, микоплазменные инфекции, другие.
Идиопатическая полиморфная экссудативная эритема. Более чем у половины больных.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся несколько дней. У многих больных подобные высыпания уже были в прошлом.
Жалобы
При поражении кожи возможны зуд и боль; высыпания на слизистой рта всегда очень болезненны.
Общее состояние
Лихорадка, слабость, недомогание.
Физикальное исследование
Кожа
Высыпания появляются на протяжении 10 сути более (рис. 15-12). Элементы сыпи. Пятна (первые 48 ч) -> папулы диаметром Г—2 см (рис. 15-14). Везикулы и пузыри (образуются в центре папул, рис. 15-13).
Цвет. Темно-розовый, красноватый. Форма. Мишеневидная (элементы напоминают радужку или мишень, что хорошо видно на рис. 15-13 и 15-14). Расположение. Часто — симметричное, двустороннее.
Локализация. От изолированного поражения кистей до генерализованной сыпи. Излюбленная локализация — тыльная поверхность кистей, ладони и подошвы, предплечья, ли- цо (рис. 15-12 и 15-13), локти и колени, половой член и вульва (схема IX).
Слизистые
Эрозии, покрытые фибринозной пленкой: губы, ротоглотка, полость носа, конъюнктивы, вульва, заднепроходный канал.
Другие органы
Поражение дыхательных путей и глаз (язвы роговицы, иридоциклит).
Дифференциальный диагноз
Красные пятна и папулы
Лекарственная токсидермия, псориаз, вторичный сифилис, крапивница. Эрозии на слизистой рта Первичный герпес, пузырчатка, системная красная волчанка.
Течение и прогноз
Легкая форма
Слизистые поражены незначительно или не поражены вообще, пузырей нет, общее состояние не нарушено. Сыпь представлена мишеневидными элементами (рис. 15-14) и обычно локализуется только на конечностях. Рецидивирующая форма заболевания, как правило, обусловлена герпесом: мише-невидные элементы сыпи появляются через несколько суток после реактивации вируса. Постоянный прием ацикловира предупреждает рецидивы и герпеса, и полиморфной экссудативной эритемы.
Тяжелая форма
Чаще всего возникает как аллергическая реакция на лекарственные средства. Характеризуется поражением слизистых, слиянием элементов сыпи, образованием пузырей, положительным симптомом Никольского, лихорадкой, слабостью, недомоганием. Хейлит и стоматит затрудняют прием пищи. При вульвите и баланите нарушается мочеиспускание. Конъюнктивит сопровождается кератитом и изъязвлением роговицы. Нередко поражение слизистой глотки, гортани, трахеи. Это состояние известно как синдром Стивенса—Джонсона (см. с. 598).
Рисунок 15-12. Полиморфная экссудативная эритема. Эритема-радужка, мишеневид-ные папулы, бляшки, пузыри и эрозии покрывают туловище, руки, шею и лицо. На губах — множественные эрозии
Крайне тяжелая форма заболевания
Угрожающее жизни состояние. К тяжелой полиморфной экссудативной эритеме присоединяются некротический трахеобронхит, менингит, острый канальцевый некроз.
Дифференциальный диагноз
Крапивница. Если поражены только слизистые, дифференциальный диагноз должен включать другие пузырные дерматозы, фиксированную токсидермию и герпетический стоматит.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
В верхних слоях дермы — отек и периваску-лярная инфильтрация лимфоцитами. На стадии образования пузырей обнаруживают некроз кератиноцитов и субэпидермальные полости. В тяжелых случаях — некроз всех слоев эпидермиса, как при синдроме Лайелла.
Диагноз
Достаточно клинической картины: характерные мишеневидные элементы и симметричность высыпаний.
Лечение и профилактика
Профилактика
Постоянный прием ацикловира предупреждает рецидивы полиморфной экссудативной эритемы, если она обусловлена герпесом.
Кортикостероиды
При тяжелых формах полиморфной экссудативной эритемы обычно назначают кортикостероиды (например, преднизон, 50— 80 мг/сут внутрь в несколько приемов, с быстрым снижением дозы), однако контролируемые испытания этих препаратов пока не проводились.
Схема IX. Полиморфная экссудативная эритема
Рисунок 15-13. Полиморфная экссудативная эритема. Сливающиеся мишеневидные папулы и пузыри на лице и крупные пузыри на губах. Поражена также слизистая щек
Рисунок 15-14. Полиморфная экссудативная эритема. Эритема-радужка и мишеневидные элементы сыпи с пузырями в центре
Узловатая эритема
Узловатая эритема — это синдром, в основе которого лежит аллергическое или гранулема-тозное воспаление подкожной клетчатки. Заболевание проявляется болезненными узлами на голенях. Причины узловатой эритемы многочисленны и разнообразны. Синонимы: erythema nodosum, эритема нодозная.