Кожа
Элементы сыпи. Папулы. Мелкие напряженные везикулы (рис. 15-8), иногда с геморрагическим содержимым; изредка — пузыри. Волдыри. Экскориации и корки — результат расчесов. Послевоспалительная гипо-или гиперпигментация. Цвет. Красный.
Расположение. Элементы сыпи располагаются группами (отсюда и название — «герпетиформный»).
Локализация. Симметричная. Излюбленная локализация — разгибательные поверхности локтевых и коленных суставов. Ягодицы, крестцовая и лопаточная области, во- лосистая часть головы, лицо и граница роста волос. См. схему VIII.
Другие органы
Целиакия наблюдается почти у всех больных и подтверждается биопсией тонкой кишки. Лабораторными методами нарушения всасывания в тонкой кишке выявляют только у 10—20% больных.
Дифференциальный диагноз
Аллергический контактный дерматит, диффузный нейродермит, чесотка, невротические экскориации, папулезная крапивница, буллезный пемфигоид, герпес беременных.
Дополнительные исследования
Иммуногенетическое исследование
У больных часто встречаются аллели HLA- B8hHLA-DR3.
Патоморфология кожи Для биопсии выбирают недавно появившуюся папулу. (1) Микроабсцессы (нейтро-филы и эозинофилы) в области верхушек сосочков дермы. Отложения фибрина и некроз. (2) Выраженная инфильтрация дермы нейтрофилами и эозинофилами. (3) Суб-эпидермальные везикулы.
Иммунофлюоресцентное окрашивание здоровой кожи (из ягодичной области) Отложения IgA: (1) Гранулярные — на верхушках сосочков дермы. Гранулярные отложения всегда сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются у большинства больных. Характерны также отложения комплемента. (2) Линейные — в виде полосок вдоль границы эпидермиса и дермы (в отличие от других пузырных дерматозов нет линейных отложений IgG вдоль базаль-ной мембраны). Линейные отложения не сочетаются с поражением тонкой кишки и наблюдаются лишь у немногих больных.
|
|
Серологические реакции
Антитела к базальной мембране эпидермиса выявить обычно не удается. Возможно наличие антител классов IgA и IgG к ретикулину, антинуклеарных антител и антител к микросомальным антигенам. Иммунные комплексы удается выявить у 20— 40% больных. IgA-антитела к эндомизию гладких мышц находят у большинства больных; по-видимому, их титр соответствует тяжести поражения кишечника.
Нарушения всасывания
Стеаторея (у 20—30% больных). Всасывание углеводов изучают D-ксилозным методом; нарушения находят у 10—73% больных.
Исследование крови
Железодефицитная или фолиеводефицит-ная анемия. Определение активности глю-козо-6-фосфатдегидрогеназы — перед назначением препаратов, содержащих суль-фоновую группу (дапсон). Общий анализ крови: еженедельно в течение первого месяца лечения и каждые 6—8 нед в дальнейшем.
Лучевая диагностика
В проксимальных отделах тонкой кишки — сглаживание и уплощение складок слизистой, укорочение или исчезновение ворсинок (у 80—90% больных). Поражение носит очаговый характер. Лучший метод визуализации — эндоскопия. Диагноз подтверждают с помощью биопсии тонкой кишки.
Диагноз
Постановка диагноза — нелегкая задача. При биопсии свежих высыпаний гистологическая картина патогномонична, однако лучший способ подтверждения диагноза — выявление отложений IgA в здоровой коже.
Патогенез
|
|
Вопрос о взаимосвязи целиакии с пораже- нием кожи пока не выяснен. Установлено, что у больных герпетиформным дерматитом в крови присутствуют иммунные комплексы. Однако неизвестно, происходит ли связывание IgA-антител с антигенами в кишечнике, откуда иммунные комплексы попадают в кровь и затем в кожу, либо IgA специфичны к белкам кожи и связываются с ними непосредственно. В коже IgA откладываются на микрофибриллах эластических волокон. Полагают, что они запускают альтернативный путь активации комплемента, в результате чего образуются факторы хемотаксиса, начинается миграция нейтрофи-лов и высвобождение повреждающих ткани ферментов. Вариант герпетиформного дерматита с линейными отложениями IgA характеризуется отсутствием целиакии и нормальной частотой HLA-B8 и HLA-DR3. Поэтому некоторые специалисты считают его самостоятельным заболеванием и называют IgA-линейным дерматитом.
Течение
Болезнь длится годами; у трети больных наступает спонтанная ремиссия.
Лечение
Медикаментозное лечение
Дапсон. Назначают внутрь по 100—200мг/сут и постепенно снижают дозу до 25—50 мг/сут.
Сульфапиридин. Назначают внутрь по 1,0—
1,5 г/сут, рекомендуют обильное питье.
Препарат показан при непереносимости дапсона.
Диета
Исключение из рациона продуктов, богатых глютеном, нередко приводит к исчезновению высыпаний, а также позволяет уменьшить дозы дапсона и сульфапириди-на. Однако эффект диетотерапии проявляется не сразу.
Рисунок 15-8. Герпетиформный дерматит. Видны скопления везикул на гиттеремиро-ванном, отечном основании, корки и гиперпигментация на месте разрешившихся элементов. Локализация сыпи — плечи и верхняя половина спины
Схема VIII. Герпетиформный дерматит
Дерматомиозит
Дерматомиозит — заболевание из группы коллагенозов, которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Характерные признаки — периорби-тальный отек и эритема век с лиловым оттенком; эритема лица, шеи и верхней половины туловища; плоские лиловые папулы над суставами пальцев. Заболевание сопровождается миозитом, интерстициальной пневмонией, нарушениями ритма сердца, васкулитом. Синонимы: dermatomyositis, болезнь Вагнера.