Крупное коричневое пятно или бляшка Гигантский врожденный невоклеточный невус (возвышается над уровнем здоровой кожи, существует с рождения); синдром Мак-Кьюна—Олбрайта (пятно существует с рождения, окрашено равномерно, цвета кофе с молоком, нет оволосения).
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Световая микроскопия. В эпидермисе — акан-тоз, гиперкератоз, изредка — роговые кисты. Невусных клеток нет. Количество мела-ноцитов не увеличено. Повышенное содержание меланина в кератиноцитах базально-го слоя.
Электронная микроскопия. Увеличение числа меланосом в кератиноцитах базального слоя эпидермиса.
Осмотр с боковым освещением. Боковое освещение позволяет увидеть бугристую поверхность бляшки.
Клиническое значение
Высыпания очень похожи на врожденные невоклеточные невусы. Для того чтобы их различить, может потребоваться биопсия.
Течение и прогноз
Окраска невуса Беккера нарастает в течение 1—2 лет и затем остается неизменной или, в редких случаях, с годами бледнеет. Часто (но не всегда) после развития окраски начинается оволосение бляшки. Волосы вырастают темные, жесткие.
Лечение
Риск меланомы не увеличен. Невус беспокоит больных только как косметический дефект.
Рисунок 14-9. Невус Беккера. На плече — слившиеся очаги гиперпигментации, заросшие волосами. Невус Беккера — это не пигментный невус, а порок развития эпидермиса и волосяных фолликулов
Очаговый меланоз половых органов __________
При этом заболевании на половых органах или вокруг заднего прохода появляются пятна круглой или овальной формы — светло-коричневые, коричневые, темно-коричневые или черные. Диаметр пятен достигает 15 мм. Пятна возникают в зрелом возрасте и существуют по многу лет, не увеличиваясь в размерах. Число меланоцитов не увеличивается, невусных клеток нет. Гиперпигментация обусловлена избытком меланина в кератиноцитах базаль-ного слоя эпидермиса.
Синонимы: меланоз вульвы, меланоз полового члена.
Эпидемиология
Частота
Редкое заболевание.
Возраст
Болеют взрослые.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Начало
В зрелом возрасте. Жалобы
Нет.
Сопутствующие заболевания
Нет.
Семейный анамнез
Не отягощен.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пятна диаметром 5—15 мм (рис. 14-10 и 14-11).
Цвет. От желто-коричневого до черного; окраска пятен обычно неравномерная. Форма. Круглая или овальная. Расположение. Элементы расположены группами.
Локализация. Вульва (малые половые губы, рис. 14-11), перианальная область, головка и тело полового члена (рис. 14-10).
Дифференциальный диагноз
Меланома in situ; осложнения PUVA-тера-пии (лентиго); фиксированная токсидермия; синдром LAMB (Lentigo — лентиго, Atrial myxoma — миксома предсердия, Mucocuta-neous myxomas — миксомы кожи и слизистых, Blue nevi — голубые невусы); плоскоклеточный рак in situ, вызванный вирусом папилломы человека.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Избыток меланина в клетках базального слоя эпидермиса без существенного увеличения числа меланоцитов.
Диагноз
Клиническая картина (одно или несколько коричневых пятен на половом члене или вульве) плюс биопсия (нет пролиферации меланоцитов).
Этиология и патогенез
Неизвестны.
Клиническое значение
И у мужчин, и у женщин при очаговом меланозе половых органов, особенно если пятно единичное, необходимо исключить ме-ланому in situ. Для этого можно использовать эпилюминесцентную микроскопию. Однако опыт эпилюминесцентной микроскопии пока невелик, и только биопсия позволяет окончательно убедиться, что нет ни невусных клеток, ни атипичных меланоцитов. Диспансерный осмотр проводят каждые 3 года.
Лечение
Не требуется.
Рисунок 14-10. Очаговый меланоз половых органов. Желто-коричневые, неравномерно окрашенные пятна на головке полового члена появились много лет назад. Для исключения меланомы in situ необходима биопсия
Рисунок 14-11. Очаговый меланоз половых органов. На вульве — несколько четко очерченных пятен, окрашенных в различные оттенки коричневого цвета. Появились они много лет назад. Для исключения меланомы in situ необходима биопсия
Гемосидерозы
Гемосидерозы — это группа заболеваний, сходных по клинической картине и патоморфо-логии. К ним относятся:
• Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи сетчатый прогрессирующий, пурпура пигментная стойкая прогрессирующая, прогрессирующий пигментный дерматит).
• Болезнь Майокки (кольцевидная телеангиэктатическая пурпура).
• Болезнь Гужеро—Блюма (ангиодермит пигментный пурпурозный лихеноидный, синдром Гужеро—Блюма).
• Охряный дерматит (ангиодермит пигментный пурпурозный нижних конечностей, ан-гиосклеротическая пурпура Жансельма, синдром Фавра—Ше).
Клинически все гемосидерозы характеризуются геморрагической сыпью (свежие высыпания красного цвета, более старые — бурые); гистологически — отложением гемосидери-на и воспалением капилляров. Возможны тяжелые косметические дефекты. Гемосидерозы часто принимают за васкулит или проявление тромбоцитопении.
Синонимы: haemosiderosis cutis, пигментные геморрагические дерматозы, хроническая пигментная пурпура, капилляриты.