Биохимический анализ крови
Снижение уровня альбумина, увеличение уровня у-глобулинов, электролитные нарушения, появление белков острой фазы воспаления.
Посев
Посев соскобов и смывов с кожи позволяет исключить вторичную стафилококковую инфекцию, посев крови — сепсис.
Патоморфология кожи Гистологическая картина зависит от причины эксфолиативной эритродермии. Па-ракератоз, вакуолизация (внутриклеточный отек), спонгиоз (межклеточный отек), акан-тоз с удлинением межсосочковых клиньев эпидермиса, экзоцитоз. В дерме — хронический воспалительный инфильтрат и отек.
Лучевая диагностика
Для диагностики лимфом используют КТ и МРТ.
Диагноз
Постановка диагноза — нелегкая задача. Исключительно важную роль играет анамнез. При осмотре следует обратить внимание на патогномоничные симптомы предшествующих дерматозов: темно-красный цвет ксжи и поражение ногтей — при псориазе; желтовато-красный цвет кожи — при болезни Девержи; эрозии, лихенизация и экскориации — при диффузном нейродермите; ке-ратодермия с легким шелушением и трещины ладоней — при грибовидном микозе и болезни Девержи; четко отграниченные участки здоровой кожи на фоне эритродермии — при болезни Девержи; толстые чешуйки на коже головы без выпадения волос — при псориазе и с выпадением волос — при грибовидном микозе и болезни Девержи; выворот век (иногда) — при грибовидном микозе и болезни Девержи.
Патогенез
Эксфолиативная эритродермия сопровождается глубокими метаболическими нарушениями. Стойкая гиперемия кожи приво- дит к увеличению теплоотдачи путем испарения и конвекции. Возрастают скрытые потери воды. Может развиться сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом. Шелушение приводит к потере большого количества рогового вещества (до 9 г/сут с 1 м2 кожи). В результате снижается уровень сывороточного альбумина и возникают отеки ног.
Клиническое значение
Эксфолиативная эритродермия — тяжелое, нередко угрожающее жизни состояние. Необходима госпитализация и интенсивная терапия под наблюдением опытного персонала.
Прогноз
Сомнительный. Зависит от причины эксфолиативной эритродермии. Даже при правильном лечении больные нередко погибают из-за вторичных инфекций, сердечной недостаточности (особенно на фоне предшествующей сердечно-сосудистой патологии) и побочных эффектов кортикостерои-дов, которые обычно назначают на длительный срок.
Лечение
Больному нужно предоставить отдельную палату, по крайней мере на период обследования и определения тактики лечения. Температуру и влажность воздуха поддерживают на оптимальном для больного уровне. Большинство больных нуждается в тепле; могут потребоваться дополнительные одеяла.
Местное лечение
• Ванны с добавлением масел, после которых на кожу осторожно наносят смягчающие средства.
Общее лечение
• Для достижения и поддержания ремиссии назначают кортикостероиды внутрь (за исключением псориаза).
• Общее и местное лечение предшествующего дерматоза.
• Интенсивная терапия (поддержание сердечной деятельности, коррекция водно-электролитных нарушений, восполнение сывороточных белков).
Рисунок 13-2. Эксфолиативная эритродермия: лекарственная токсидермия. Заболевание возникло после инъекции препарата золота. Кожа утолщена и имеет темно-красный цвет
Глава 14
Дисхромии
Цвет кожи зависит от содержания в ней четырех пигментов: (1) синего — дезоксигемогло-бина; (2) красного — оксигемоглобина; (3) желтого — каротина, который поступает с пищей; (4) коричневого — меланина. Основную роль играет меланин. От его количества и распределения зависит цвет кожи основных человеческих рас (черный, желтый и белый). Цвет кожи определен генетически и называется конституциональной пигментацией. Под действием ультрафиолетовых лучей количество меланина увеличивается — возникает индуцированная пигментация (загар). В зависимости от степени этого увеличения выделяют четыре типа светочувствительности кожи: кожа I типа не способна к загару вообще; на коже IV типа быстро появляется глубокий загар. (Подробнее о светочувствительности кожи — см. с. 237).
Избыточное накопление меланина в эпидермисе называется меланозом. Меланоз кожи бывает двух типов: (1) меланоцитарный — повышение количества меланина за счет возрастания числа меланоцитов (пример — лентиго, см. с. 152 и 244) и (2) меланиновый — возникает при избыточной продукции меланина меланоцитами без увеличения числа самих меланоцитов (пример — хлоазма, см. с. 308).
И меланоцитарный, и меланиновый меланозы могут быть обусловлены генетическими факторами (как при альбинизме, см. с. 304), гормональными факторами, например избытком меланоцитостимулирующих гормонов гипофиза (как при первичной надпочеч-никовой недостаточности), и действием ультрафиолетового излучения, УФ-А с длиной волны 320—400 нм и УФ-В с длиной волны 290—320 нм (как при загаре).
Витилиго
При этом заболевании на коже появляются депигментированные пятна, склонные к увеличению. При гистологическом исследовании выявляют отсутствие меланоцитов. Витилиго нередко сочетается с аутоиммунными заболеваниями, в частности с болезнями щитовидной железы.
Синонимы: vitiligo, песь, лейкопатия.