Кожа
Элементы сыпи. Пятна и папулы: белесые, с четкими границами; папулы сливаются и образуют бляшки (рис. 12-8, 12-9). Поверхность очага поражения сначала располагается вровень с чистой кожей или слегка возвышается над ней, но со временем становится вогнутой. В центре бляшек — небольшие углубления. Устья волосяных фолли- кулов и потовых желез расширены, заполнены роговыми пробками и напоминают комедоны. Если роговых пробок много, поверхность очагов выглядит бородавчатой. Пузыри и эрозии, заживление которых сопровождается сращением малых и больших половых губ. Весьма характерны петехии и телеангиэктазии. Склероатрофический лишай вульвы известен также как крауроз вульвы. Характерны ороговевающие бляшки, мацерация, атрофия и сморщивание вульвы; особенно страдают клитор и малые половые губы. Преддверие влагалища сужается, возникают сращения малых и больших половых губ. Склероатрофический лишай крайней плоти и головки полового члена часто называют краурозом полового члена. У необ-резанных мужчин крайняя плоть склерози-руется и теряет подвижность. Изредка, в основном у женщин, склероатрофический лишай половых органов приводит к плоскоклеточному раку.
Цвет. Цвет слоновой кости или молочно-белый; элементы полупрозрачные, напоминают перламутр.
Расположение. Поражение промежности у женщин имеет вид замочной скважины или восьмерки. Локализация
• Экстрагенитальная. Туловище (в основном верхняя часть спины, пупочная область), шея, подмышечные впадины, сги-бательная поверхность запястий; изредка — ладони и подошвы.
• Половые органы. Женщины: вульва, периа-нальная область, промежность, паховые складки. Мужчины: внутренний листок крайней плоти, головка полового члена.
|
|
Слизистые
Синевато-белые бляшки на слизистой щек, неба, языка. Эрозии. Ороговевающие, ма-церированные бляшки иногда имеют сетчатый рисунок и напоминают красный плоский лишай.
Рисунок 12-8. Склероатрофический лишай: поражение полового члена. Белые блестящие бляшки на головке полового члена и крайней плоти. При вовлечении периурет-ральных тканей возможен стеноз мочеиспускательного канала и нарушения мочеиспускания. При тяжелом поражении крайней плоти развивается фимоз
Рисунок 12-9. Склероатрофический лишай: поражение вульвы и промежности. На коже промежности — бляшки цвета слоновой кости с четкими границами. Малые половые губы и клитор не видны, их «поглотили» многочисленные сращения. Нередки кровоизлияния и эрозии
Дифференциальный диагноз
Очаги склероза или атрофии Ограниченная склеродермия (может сосуществовать со склероатрофическим лишаем), ограниченный нейродермит, дискоид-ная красная волчанка, лейкоплакия, красный плоский лишай, бовеноидный папу-лез, экстрамамиллярный рак Педжета, опрелость, кандидоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Эпидермис: на ранних стадиях — утолщение различной степени, гиперкератоз; роговые пробки в устьях волосяных фолликулов. В дальнейшем — атрофия. Дерма: отечная, бесструктурная зона под эпидермисом, содержащая гомогенные коллагеновые волокна. Лимфоцитарный инфильтрат: сначала полосовидный, располагается под эпидермисом, затем — под отечной бесструктурной зоной дермы. Капилляры расширены. Кровоизлияния.
|
|
Диагноз
Клиническая картина. Может потребоваться биопсия кожи.
Течение и прогноз
Течение волнообразное. У девочек возможно самостоятельное выздоровление. Иногда заболевание сосуществует с ограниченной склеродермией и витилиго. Из-за опасности плоскоклеточного рака вульвы больных осматривают каждые 12 мес. При скле-роатрофическом лишае экстрагенитальной локализации у взрослых вероятность ремиссии гораздо выше.
Лечение
Местное лечение
Сильнодействующие кортикостероиды очень эффективны при поражении половых органов. Осложнение — атрофия кожи, поэтому во время лечения за больными внимательно наблюдают. Вместе с кортикостерои-дами местно назначают андрогены.
Общее лечение
Противомалярийные средства, например ги-дроксихлорохин, 200 мг/сут внутрь.
Обрезание крайней плоти
Показано при фимозе. Операция облегчает состояние и иногда приводит к ремиссии.
Рисунок 12-10. Склероатрофический лишай: экстрагенитальная локализация. На спине видна очень крупная перламутрово-белая бляшка. Кожа атрофирована, в центре — кровоизлияния
Глава 13
Эритродермия