Патоморфология кожи Изменения характерны, но не патогномо-ничны.
Световая микроскопия. При папулезной и везикулярной зудящей сыпи — отек эпидермиса, спонгиоз, образование везикул, слабо выраженная гидропическая дистрофия базального слоя без атрофии и без утолщения базальной мембраны. В дерме — плотный лимфоцитарный инфильтрат, иногда с нейтрофилами. Отек сосочкового слоя дермы и набухание эндотелия. Метод прямой иммунофлюоресценции. Отрицательные результаты. Специальные методы. С помощью монокло-нальных антител выявляют преобладание в инфильтрате Т-лимфоцитов.
Серологические реакции
Антинуклеарных антител в сыворотке нет.
Общий анализ крови
Лейкопении нет.
Фотопробы
Необходимы фотопробы с УФ-В и с УФ-А. Облучение проводят ежедневно в течение 7—10 сут, начиная с 2 биодоз УФ-В и 2 био-доз УФ-А и постепенно увеличивая дозу. У половины больных возникает характерная для полиморфного фотодерматоза сыпь, что подтверждает диагноз. Кроме того, фотопробы позволяют выявить патогенный диапазон ультрафиолетового излучения.
Диагноз
Диагноз несложен: латентный период; характерная морфологическая картина; гистологические данные, позволяющие исключить красную волчанку; исчезновение сыпи через несколько суток. Если высыпания представлены бляшками, для исключения красной волчанки проводят биопсию и им-мунофлюоресцентное окрашивание.
Патогенез
Считают, что заболевание обусловлено аллергической реакцией замедленного типа на некий антиген, который образуется под действием ультрафиолетового изучения. Об этом свидетельствуют морфологическая картина и преобладание Т-лимфоцитов в инфильтрате. Однако поиски антигена до сих пор не увенчались успехом.
Клиническое значение
Больные вынуждены значительно ограничить пребывание на солнце — как во время отдыха, так и во время работы.
Течение и прогноз
Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Нередко с каждой весной состояние все более и более ухудшается. Даже в тех случаях, когда к концу лета развивается «толерантность» к солнцу, следующей весной (или зимой, во время поездки в тропики) вновь наступает рецидив. С другой стороны, через несколько лет возможно спонтанное улучшение состояния и даже выздоровление.
Лечение и профилактика
Профилактика
Каждому больному рекомендуют солнцезащитные средства, хотя даже современные препараты, защищающие от УФ-А и УФ-В, редко бывают эффективны. Солнцезащитные средства нужно применять и во время лечения, в том числе во время фотохимиотерапии.
Лечение
Всегда начинают с бетакаротина. При неэффективности бетакаротина и солнцезащитных средств назначают противомалярийные препараты. Гидроксихлорохин (по 200 мг внутрь 2 раза в сутки) принимают за день до отпуска и далее ежедневно в течение отпуска (или выходных дней).
Фотохимиотерапия
Проведенный ранней весной курс PUVA-терапии предотвращает развитие фотодерматоза летом (вызывает «толерантность» к солнцу). Метод высокоэффективен. Сеансы проводят 3 раза в неделю в течение 4 нед. Неясно, обусловлен ли эффект PUVA-тера-пии изменениями эпидермиса (утолщением рогового слоя и увеличением содержания меланина) или действием на Т-лимфо-циты. Курс химиотерапии повторяют каждой весной, однако через 3—4 года надобность в нем, как правило, отпадает.
Рисунок 11-13. Полиморфный фотодерматоз. На второй день отпуска появилась сыпь: группы зудящих папул и везикул на запястьях и предплечьях, красные бляшки на тыльной поверхности кистей. Это не совсем типично для полиморфного фотодерматоза — кисти, как и лицо, обычно не страдают
Поздняя кожная порфирия
Поздняя кожная порфирия встречается в основном у взрослых, о чем и говорит название болезни. Обращаясь впервые к врачу, больные жалуются не на повышенную чувствительность к солнечному свету, а на нежную кожу рук, на которой от малейших травм появляются пузыри, ссадины, изъязвления. Диагноз легко подтвердить: моча больного под лампой Вуда дает оранжево-красное свечение. В отличие от вариегатной и острой перемежающейся порфирий при поздней кожной порфирии не бывает приступов, которые сопровождаются острой болью в животе, полинейропатией и дыхательной недостаточностью. Кроме того, позднюю кожную порфирию провоцируют лишь немногие вещества (этанол, эстрогены, хлорохин).
Синонимы: porphyria cutanea tarda, урокопропорфирия.