Кожа и слизистые Элементы сыпи
• Афты. Язвы диаметром 3—10 мм с четко очерченными валикообразными краями, окаймленные венчиком гиперемии. Дно некротизировано. На слизистых располагаются группами (от 2 до 10).
• Узловатая эритема. Болезненные узлы на голенях и предплечьях (у 40% больных).
• Прочие. Пустулезный васкулит кожи (пустулы на фоне геморрагических высыпаний); воспаленные бляшки, как при синдроме Свита; гангренозная пиодермия; аллергический васкулит с пальпируемой пурпурой (поражение венул).
Локализация. Слизистая рта (см. рис. 7-4), вульва (рис. 15-7), половой член и мошонка.
Другие органы
Глаза. Хориоидит (ретинальный васкулит), иридоциклит, гипопион, помутнение стекловидного тела, катаракта, глаукома, разрастание сосудов.
Суставы. Олигоартрит с асимметричным поражением суставов.
Нервная система. Менингоэнцефалит; внутричерепная гипертензия; поражение черепных нервов, ствола мозга, пирамидной и экстрапирамидной систем; психозы. Поражение нервной системы развивается не сразу. Сердечно-сосудистая система. Аневризмы, тромбозы артерий и вен, варикозное расширение вен, кровохарканье. Миокардит, коронарный артериит, эндокардит, поражение клапанов сердца. ЖКТ. Язвы на слизистой кишечника.
Дифференциальный диагноз
Язвы на слизистой рта
Герпес, ветряная оспа, опоясывающий лишай, вирусная пузырчатка полости рта и конечностей, герпангина, сифилис (твердый шанкр), гистоплазмоз, плоскоклеточный рак языка и слизистой рта.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи На ранних стадиях: васкулит с инфильтрацией стенок сосудов нейтрофилами, набуханием эндотелия, диапедезом эритроцитов и лейкоклазией (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»). На поздних стадиях: развернутая картина лейко-кластического васкулита, иногда фибрино-идный некроз стенок сосудов (некротический васкулит).
Кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность
В кожу под косым углом вкалывают тонкую стерильную иглу (20 G). Проба считается положительной, если через 24—48 ч в месте укола появляется пустула.
Другие исследования
Выбор исследований определяется тем, ка-
Рисунок 15-7. Болезнь Бехчета: поражение половых органов. На половых губах и на коже промежности — несколько крупных язв
| Диагностический критерий | Описание |
| Кожа | Узловатая эритема либо пустулезный васкулит кожи, выявленные врачом |
| Кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность | В кожу под косым углом вкалывают тонкую стерильную иглу (20 G). Проба считается положительной, если через 24—48 ч в месте укола появляется пустула |
| Слизистая рта | Малые афты, большие афты или герпетиформные афты, выявленные врачом или описываемые больным, которые рецидивируют не менее трех раз в течение 12 мес |
| Половые органы | Рецидивирующие язвы половых органов или рубцы (особенно с локализацией на мошонке), выявленные врачом или описываемые больным |
| Глаза | Иридоциклит, хориоидит, обнаружение клеток в стекловидном теле при осмотре со щелевой лампой или ретинальный васкулит, выявленные офтальмологом |
кие органы поражены. Все исследования неспецифичны.
Диагноз
Диагностические критерии болезни Бехче-та включают наличие афтозного стоматита плюс любые два из следующих признаков: рецидивирующие язвы половых органов, поражение глаз, поражение кожи, положительная кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность (см. таблицу).
Этиология и патогенез
Неизвестны. Одна из гипотез предполагает аутоиммунный характер болезни. В странах восточного Средиземноморья и на Дальнем Востоке у больных с повышенной частотой обнаруживают HLA-B5 и HLA-B51. У жителей США и Европы связь заболевания с наличием определенных аллелей НЬАне прослеживается. Полагают, что ведущую роль в патогенезе играют васкулит, развивающийся при участии иммунных комплексов, и инфильтрация пораженных сосудов ней-трофилами.
Течение и прогноз
Характерно волнообразное течение болезни — чередование обострений и ремиссий. Ремиссия может длиться несколько недель, месяцев или лет. При поражении ЦНС прогноз значительно хуже.
В странах восточного Средиземноморья и на Дальнем Востоке заболевание протекает тяжелее и является одной из ведущих причин слепоты.
Лечение
Афты
Сильнодействующие кортикостероиды для наружного применения. Инъекции триам- цинолона (3—10 мг/мл) в основание язв.
Талидомид, 100 мг внутрь 2 раза в сутки.
Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки.
Дапсон.
Поражение внутренних органов Преднизон, отдельно или в сочетании с аза-тиоприном; циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил, циклоспорин.
Герпетиформный дерматит
Герпетиформный дерматит — хроническое рецидивирующее заболевание, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул и волдырей. Высыпания всегда сгруппированы и имеют симметричную локализацию. Чаще всего поражаются локти и колени. Синонимы: dermatitis herpetiformis, болезнь Дюринга, дерматит полиморфный болезненный Брока, пруригинозная пузырчатка.
Эпидемиология
Возраст
20—60 лет, чаще всего — 30—40 лет. Встречается и у детей.
Пол
Мужчины болеют в 2 раза чаще.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся от нескольких дней до нескольких недель.
Жалобы
Приступы мучительного зуда; ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8—12 ч до высыпаний. У некоторых больных зуда нет.
Провоцирующие факторы Препараты йода; пища, богатая глютеном (белок злаковых). В прошлом для постановки диагноза прибегали к провокационной пробе с солями йода. Сейчас ее вытеснили иммунологические методы диагностики (например, выявление отложений 1|>Авкоже).
Сопутствующие заболевания Нарушения всасывания, целиакия (глюте-новая энтеропатия). Общее состояние обычно не нарушено.,Й|ЖБШ.: