Красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, стероидная миопа-тия, трихинеллез, токсоплазмоз.
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови В активной фазе болезни: повышение активности КФК (у 65% больных) — наиболее специфичный признак поражения мышц; повышение активности фруктозодифосфа-тальдолазы (у 40%), АсАТ, ЛДГ.
Анализ мочи
Усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной моче).
Рисунок 15-9. Дерматомиозит. На груди, шее и лице — эритема с характерным лиловым оттенком. Периорбитальный отек (симптом очков)
Электромиография
Повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псе-вдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического раздражения мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной проводимости следует заподозрить злокачественное новообразование.
ЭКГ
Признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрику-лярная блокада.
Рентгенография грудной клетки
Возможен фиброзирующий альвеолит.
Биопсия
Кожа. Истончение эпидермиса, гидропиче-ская дистрофия базального слоя, отек верхних слоев дермы, рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-пози-тивного фибриноида на границе эпидермиса и дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, накопление в дерме кислых гликозаминогликанов. Мышцы. Проводят биопсию мышц плечевого или тазового пояса, которые обнаруживают слабость или болезненны — например, дельтовидной, надостной, ягодичных или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование: восковидный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, иногда — регенерирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, лимфоцитов, плазматических клеток. Дерматомиозит, полимиозит и поражение мышц при других коллагенозах по гистологической картине различить невозможно. При ювенильном дерматомиозите выявляют также васкулит.
Диагноз
Слабость проксимальных мышц конечностей плюс два из трех следующих критериев: повышение активности мышечных ферментов в сыворотке, характерные изменения на электромиограмме, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.
Патогенез
Острое и хроническое воспаление скелетных мышц, сопровождающееся некрозом мышечных волокон и нарастающей мышечной слабостью.
Течение и прогноз
Дерматит и миозит обычно проявляются одновременно. Однако иногда заболевание начинается с изолированного поражения кожи или мышц, а развернутая клиническая картина появляется лишь спустя некоторое время. Вероятность развития злокачественной опухоли при дерматомиозите больше, чем при полимиозите; как правило, это происходит в течение двух лет после постановки диагноза. В отсутствие злокачественной опухоли и поражения легких прогноз благоприятный. У больных старше 50 лет нужно исключить рак молочной железы, яичников, легкого, злокачественные опухоли ЖКТ. Излечение опухоли приводит и к излечению дерматомиозита. В остальных случаях течение дерматомиозита предсказать невозможно. В 70% случаев эффективны кортикостероиды. Тяжелое осложнение, которое особенно часто возникает у детей, — обызвествление подкожной клетчатки.
Лечение
Преднизон
Назначают внутрь в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут. При неэффективности — увеличивают дозу до 1,5 мг/кг/сут. После нормализации уровня мышечных ферментов начинают постепенное снижение дозы. Очень хорошие результаты дает сочетание преднизона с аза-тиоприном (2—3 мг/кг/сут внутрь).
Внимание: через 4—6 нед после начала лечения может развиться стероидная миопа-тия.
Иммунодепрессанты
Метотрексат, циклофосфамид.
Другие средства
Ежемесячные в/в инъекции больших доз иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 сут) позволяют снизить дозу кортикосте-роидов, необходимую для достижения и поддержания ремиссии.
Рисунок 15-10. Дерматомиозит. Сыпь из мелких сливающихся папул с едва заметным лиловым оттенком напоминает красный плоский лишай. Поражена вся волосистая часть головы и задняя поверхность шеи. Это — патогномоничный признак дерматомиозита, иногда опережающий на несколько месяцев появление других симптомов
Рисунок 15-11. Дерматомиозит. Папулы Готгрона — плоские лиловые папулы над пяст-но-фаланговыми и межфаланговыми суставами. Похожие высыпания имеются на тыльной поверхности кистей и вокруг ногтей. На ногтевых валиках — телеангиэктазии. Кожа предплечий, защищенная от солнечного света, не изменена
Полиморфная экссудативная эритема _________
Полиморфная экссудативная эритема — это синдром, в основе которого лежит поражение сосудов дермы с характерными вторичными изменениями кожи и слизистых. Высыпания представлены пятнами и папулами, напоминающими мишень или радужку, везикулами и пузырями. Излюбленная локализация — конечности, особенно кисти и стопы, и слизистые. Синонимы: erythema exsudativum multiforme, многоформная экссудативная эритема.