Гигантоклеточный артериит — системный васкулит, характеризующийся гранулематоз-ным воспалением средних и крупных артерий. При гигантоклеточном артериите особенно часто поражаются височные и другие ветви сонных артерий. Заболевание проявляется головной болью, слабостью, лихорадкой, анемией, высокой СОЭ и наблюдается у пожилых людей.
Синонимы: arteriitis gigantocellularis, височный артериит, болезнь Хортона, гранулема-тозный артериит, краниальный артериит.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Как правило, старше 55 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология
Неизвестна. Возможно, определенную роль играют нарушения клеточного иммунитета.
Клинические формы
Чаще всего встречается регионарное поражение височных и других ветвей сонных артерий, которое может протекать без нарушения общего состояния. Заболеванию часто сопутствует ревматическая полимиалгия.
Анамнез
Жалобы
Слабость. Лихорадка. Головная боль, обычно двусторонняя. Болезненность и гиперестезия кожи головы. Резкая боль в нижней челюсти и языке при жевании и во время разговора («перемежающаяся хромота» жевательных мышц и языка). Поражение глаз: преходящее снижение зрения, ишемическая нейропатия зрительного нерва, ретробуль-барный неврит, слепота. Системный васкулит: перемежающаяся хромота, инсульт, инфаркт миокарда, аневризма или расслаивание аорты, инфаркты внутренних органов. Ревматическая полимиалгия: боль и скованность в мышцах шеи, плечевого и тазового пояса, поясницы и бедер.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Поверхностные височные артерии набухшие, извитые, уплотненные; при пальпации иногда выявляют плотные узелки (рис. 15-40). Эритема над пораженной артерией. Инфаркт кожи волосистой части головы в виде четко очерченного участка неправильной формы -> изъязвление и обнажение подлежащей кости (рис. 15-41). Рубцы на месте заживших язв. Послевоспа- лительная гиперпигментация над пораженной артерией.
|
|
Пальпация. Пораженные артерии болезненны. В начале заболевания пульс сохраняется, впоследствии наступает окклюзия артерии, и пульс исчезает. Локализация. Бассейны поверхностной височной и затылочной артерий — височные и теменная области.
Другие органы
Симптомы ишемии и инфарктов внутренних органов из-за окклюзии питающих их артерий.
Дифференциальный диагноз
Другие васкулиты.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Нормохромная либо легкая гипохромная анемия.
СОЭ
Значительно повышена.
Биопсия поверхностной височной артерии
После допплеровского исследования иссекают утолщенный болезненный сегмент артерии (с кожей или без нее). Поражение носит очаговый характер, поэтому готовят серийные срезы. Панартериит (воспаление всех слоев стенки артерии), инфильтрация стенки артерии лимфоцитами, часто — формирование гигантоклеточной гранулемы. Пролиферация интимы с перекрытием просвета сосуда, фрагментация внутренней эластической мембраны, обширные очаги некроза интимы и медии.
Диагноз
В табл. 15-Е приведены диагностические критерии гигантоклеточного артериита, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.
Рисунок 15-40. Гигантоклеточный артериит. У этого пожилого мужчины поверхностная височная артерия утолщена и болезненна, пульс на ней отсутствует. Бежевое пятно на виске — не гиперпигментация, а сохранившийся островок нормальной кожи на фоне витилито
|
|
Таблица 15-Е. Диагностические критерии гигантоклеточного артериита*
| Диагностический критерий | Пояснение |
| 1. Возраст 50 лет и старше | Первые симптомы заболевания появляются после 50 лет |
| 2. Головная боль | Вновь возникшие головные боли или головные боли необычной для больного локализации |
| 3. Поражение поверхностной височной артерии | Болезненность поверхностной височной артерии при пальпации или ослабление пульса в отсутствие атеросклероза сонных артерий |
| 4. Увеличение СОЭ | СОЭ > 50 мм/ч (при измерении методом Вестергрена) |
| 5. Морфологические изменения артерии, выявленные при биопсии | При гистологическом исследовании иссеченного участка артерии выявляют картину васкулита — лимфоцитар-ную инфильтрацию или гранулематозное воспаление, обычно с участием гигантских многоядерных клеток |
Диагноз гигантоклеточного артериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих пяти критериев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет 93,5%; специфичность — 91,2%.
Патогенез
Системный васкулит, поражающий средние и крупные артерии. Клинические проявления обусловлены ишемией органов и тканей.
Течение и прогноз
Без лечения гигантоклеточный артериит может привести к слепоте из-за ишемической нейропатии зрительного нерва. Лечение позволяет быстро добиться длительной ремиссии.
Лечение
Преднизон
Назначают внутрь в дозе 40—60 мг/сут. После улучшения состояния дозу постепенно снижают. Лечение поддерживающими дозами (7,5—10 мг/сут) продолжают в течение 1 года — 2 лет.
|
|
Метотрексат
Согласно предварительным данным, применение малых доз метотрексата (0,15 — 0,3 мг/кг 1 раз в неделю) позволяет значительно снизить дозу кортикостероидов.
Рисунок 15-41. Гигантоклеточный артериит. Инфаркт кожи волосистой части головы — результат двусторонней окклюзии височных артерий. Лишенные кровоснабжения участки превратились в гигантскую язву. Гигантоклеточный артериит — болезнь пожилых, заболевание гораздо чаще встречается у женщин
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит — системное заболевание. Поражение кожи внешне напоминает крапивницу, но в отличие от крапивницы волдыри сохраняются дольше 24 ч (обычно 3—4 сут). При гистологическом исследовании выявляют картину некротического васку-лита с лейкоклазией. Другие проявления уртикарного васкулита — лихорадка, артралгия, увеличение СОЭ. Часто наблюдается поражение почек и других внутренних органов. Синонимы: vasculitis urticarius, некротический уртикароподобный васкулит.