Кожа
Элементы сыпи. Геморрагическая сыпь: при моноклональной криоглобулинемии — как правило, без воспалительной реакции, на переохлажденных участках кожи (рис. 15-44); при смешанной и поликлональной крио-глобулинемиях — обычно с воспалительной реакцией, в виде обильной пальпируемой сыпи (пальпируемая пурпура — как при аллергическом васкулите, см. с. 376), провоцируется длительным пребыванием на ногах, реже — холодом. Ливедо — мраморный рисунок кожи. Акроцианоз, синдром Рейно, иногда — гангрена кончиков пальцев рук и ног (обычно при моноклональной и смешанной криоглобулинемиях, рис. 15-45). Холодовая крапивница в сочетании с геморрагической сыпью.
Локализация. Геморрагическая сыпь: голени, бедра, живот. Геморрагический некроз и изъязвление: ушные раковины (рис. 15-44),
Рисунок 15-44. Моноклональная криоглобулинемия. В первый морозный день на завитке ушной раковины появилась геморрагическая сыпь. Признаков воспаления нет нос, пальцы рук и ног (рис. 15-45), голени. Ливедо: конечности.
Другие органы
Результаты осмотра определяются основным заболеванием. При смешанной криоглобу-линемии, которую раньше называли эссен-циальной (в настоящее время установлено, что она обусловлена вирусом гепатита С), у 30—60% больных поражены почки: гломе-рулонефрит, артериальная гипертония, отеки, почечная недостаточность. Периферическая сенсомоторная полинейропатия: парестезии, парез ног, свисание стопы. Артрит. Гепатоспленомегалия.
Дифференциальный диагноз
Болезнь Холодовых агглютининов, криофиб-риногенемия.
Дополнительные исследования
Криоглобулины
Теплым шприцем берут кровь, дают ей свернуться при 37°С и центрифугируют. Полученную сыворотку выдерживают при 4°С в течение 24—72 ч, центрифугируют в градуированной гематокритной трубке и определяют криокрит (каждый миллиметр преципитата соответствует 1% криокрита). Тип I. Как правило, высокая концентрация криоглобулинов (75 мг/мл). Тип II. Нередко очень высокая концентрация криоглобулинов. Из-за этого при им-муноэлектрофорезе не всегда удается выявить пик, соответствующий моноклональ-ному иммуноглобулину. Тип III. Как правило, низкая концентрация криоглобулинов (< 1 мг/мл). Криопреци-питат состоит из нескольких поликлональ-ных иммуноглобулинов (чаще всего — IgM-IgG) или из поликлонального иммуноглобулина и неиммуноглобулинового компонента. В криопреципитате часто присутствует компонент комплемента Clq.
Пункция костного мозга
Диагностика миелопролиферативных заболеваний.
Анализы крови и мочи Поражение почек: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, эритроцитарные цилиндры. Поражение печени: повышение активности щелочной фосфатазы.
Серологические реакции
Антигены вирусов гепатита В и С и антитела к ним. При моноклональной криоглобу- линемииу 10% больных выявляют ревматоидный фактор, представленный монокло-нальным IgG (РФ-IgG), и антинуклеарные антитела.
Патоморфология кожи
Моноклональная криоглобулинемия: в просвете сосудов дермы — аморфные отложения, окрашиваемые эозином и состоящие в основном из криоглобулина; воспалительной инфильтрации обычно нет. Смешанная и поликлональная криоглобулинемии: лейкокластический васкулит, отложений криопреципитата в просвете сосудов дермы может и не быть.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами анализа крови на криоглобулины.
Патогенез
Преципитация криоглобулинов (если их концентрация велика) приводит к закупорке сосудов, чему способствует также повышенная вязкость крови (при моноклональной криоглобулинемии). Отложение иммунных комплексов в стенке сосудов с последующей активацией комплемента вызывает воспаление. Агрегация тромбоцитов и потребление факторов свертывания криогло-булинами ведут к нарушениям свертывания крови. В результате развиваются тромбозы мелких сосудов и васкулит (при смешанной и поликлональной криоглобулинемиях).
Течение и прогноз
Сыпь появляется лишь периодически — при переохлаждении или обострении основного заболевания. Прогноз зависит от основного заболевания, часто бывает сомнительным.
Лечение
Зависит от характера и тяжести основного заболевания.
НПВС
Показаны при легком поражении кожи и суставов.
Иммунодепрессанты
Циклофосфамид назначают при поражении почек, обычно в сочетании с преднизоном.
Плазмаферез
Показан при быстропрогрессирующем течении. Во время процедуры температура крови не должна падать ниже 37°С.
Рисунок 15-45. Смешанная криогло-булинемия. Синдром Рейно и окклюзия артерии привели к кровоизлиянию, обширному некрозу и изъязвлению кожи стопы
Синдром Рейтера
Под синдромом Рейтера понимают сочетание артрита периферических суставов, длящегося более 1 мес, с уретритом (у женщин — цервицитом) и конъюнктивитом. Синдром сопровождается характерным поражением кожи и слизистых — бленнорейной кератодер-мией, цирцинарным баланитом и стоматитом.
Синонимы: уретроокулосиновиальный синдром, болезнь Рейтера.