Кожа
Элементы сыпи. Сначала: глубокий узел или поверхностная пустула с геморрагическим содержимым (рис. 15-49). Вскрытие элемента приводит к образованию язвы. Края язвы: возвышающиеся, неровные, рыхлые, подрытые, с отверстиями, через которые вытекает гной. Дно язвы: покрыто гнойным или геморрагическим экссудатом, местами — струпом, иногда — грануляционной тканью (рис. 15-50). На дне и на растущих краях язвы иногда появляются новые пустулы. После заживления остается тонкий атрофический, иногда «продырявленный» рубец. Неспецифическая гиперчувствительность (как при болезни Бехчета): новые элементы образуются в месте мелких травм, инъекций,биопсии.
Цвет. Края язвы: темно-красные, багровые, фиолетовые. Вокруг язвы — красный ободок.
Пальпация. Болезненность. Форма. Неправильная. Язвы склонны к периферическому росту. Расположение. Обычно один элемент, реже — группа элементов. Возможно слияние. Локализация. В порядке убывания: ноги, ягодицы, живот, лицо.
Слизистые
Иногда — изъязвление слизистой рта, на- поминающее афтозный стоматит; крупные язвы в полости рта и на конъюнктивах.
Другие органы
Возможно нарушение общего состояния.
Сопутствующие заболевания
Примерно у половины больных сопутствующих заболеваний нет. Остальные страдают болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, дивертикулитом, артритом, парапротеинемиями, миеломной болезнью, лейкозами, хроническим активным гепатитом, болезнью Бехчета.
Дифференциальный диагноз
Крупная язва (язвы)
Симбиотическая гангрена Милани; гангренозная эктима; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; клостридиаль-ные инфекции (газовая гангрена и флегмона); глубокие микозы; амебиаз; бромодер-ма; вегетирующая пузырчатка; гранулема-тоз Вегенера; варикозные язвы.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Патоморфология кожи Изменения не патогномоничны. Инфильтраты из нейтрофилов, формирование абсцесса, некроз.
Диагноз
Клиническая картина и течение заболевания.
Течение и прогноз
Без лечения заболевание длится месяцами и годами. Язвы иногда растут очень быстро, достигая громадных размеров в считанные дни. Заживление идет от центра язвы к периферии. По мере заживления одних язв нередко образуются другие.
Рисунок 15-49. Гангренозная пиодермия. При первом обращении на кисти были обнаружены три крупных пузыря с геморрагическим содержимым. Потом на указательном п&аьце пузырь прорв&тся и образовалась крупная эрозия с неровными и приподнятыми краями. Характерны гнойно-геморрагический экссудат и поя&аение новых пустул по краям эрозии
Рисунок 15-50. Гангренозная пиодермия. Громадная язва с приподнятыми рыхлыми подрытыми краями, на дне — гнойно-геморрагический экссудат. Некроз распространяется на подкожную клетчатку. Язва образовалась на месте послеоперационного рубца
Лечение
Гангренозная пиодермия
Назначают высокие дозы кортикостероидов внутрь или пульс-терапию (преднизолон в/в, 1—2 г/сут). Инъекции триамцинолона в очаг поражения. Эффективны сульфасала-зин, дапсон и циклоспорин (согласно результатам неконтролируемых испытаний).
Сопутствующие заболевания Лечат основное заболевание.
Синдром Свита
Синдром Свита — редкое кожное заболевание с рецидивирующим течением. Проявления включают лихорадку, артралгию и лейкоцитоз; на коже появляются группы болезненных папул, которые сливаются в бляшки.
Синоним: острый фебрильный нейтрофильный дерматоз.