Поражение кожи, напоминающее обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку, возникает при лечении пени-цилламином, реже — при лечении капто-прилом и некоторыми другими препаратами. Как правило (но не всегда), сыпь исчезает после отмены препарата.
Рисунок 15-53. Обыкновенная пузырчатка. Вялые пузыри на внешне здоровой коже, местами на гиперемированном основании. Самый крупный из пузырей прорвался и опал. От малейшей травмы эпидермис отслаивается, и образуется эрозия. В отличие от буллез-ного пемфигоида, при котором пузыри напряжены и покрыты полнослойным эпидермисом, при обыкновенной пузырчатке пузыри образуются за счет расслоения эпидермиса. Они всегда вялые, нестойкие, очень быстро вскрываются; пузырей, как правило, меньше, чем эрозий
Рисунок 15-54. Обыкновенная пузырчатка. Обширные сливающиеся эрозии местами покрыты корками. Кое-где на спине видны невскрывшиеся вялые пузыри. Эрозии кровоточат при малейших травмах и весьма болезненны
ЛЕЧЕНИЕ ПУЗЫРЧАТКИ
Кортикостероиды
Назначают преднизон, 2—3 мг/кг внутрь, — пока не прекратится возникновение новых пузырей и не исчезнет симптом Никольского. Затем быстро снижают дозу наполовину и продолжают лечение до исчезновения высыпаний, после чего переходят на минимальную поддерживающую дозу.
Иммунодепрессанты
Одновременное назначение кортикостерои-дов и иммунодепрессантов позволяет снизить дозу кортикостероидов. • Азатиоприн, 2,0—3,0 мг/кг внутрь или в/в, до полного исчезновения высыпаний, после чего дозу постепенно снижают до
1,0 мг/кг. Лечение азатиоприном продолжают и после отмены кортикостероидов. Прекратить его можно лишь спустя 3 мес после исчезновения пемфигус-антител и клинических проявлений. Метотрексат, 25—35 мг/нед внутрь или в/м. Изменение дозы и отмена препарата — как при лечении азатиоприном. Циклофосфамид, 100—200 мг/сут внутрь, с переходом на поддерживающую дозу 50— 100 мг/сут. Альтернативная схема лечения подразумевает струйное в/в введение 1000 мг препарата 1 раз в неделю или 1 раз в 2 нед в начале заболевания с переходом на поддерживающую дозу 50—100 мг/сут внутрь. -
Рисунок 15-55. Обыкновенная пузырчатка. Обширные болезненные эрозии на мягком небе
Другие способы лечения
• Плазмаферез назначают в дополнение к кортикостероидам и иммунодепрессантам. Он показан при неэффективности медикаментозного лечения, а также в начале заболевания для снижения титра антител.
• Препараты золота назначают при относительно легком течении. После введения пробной дозы (10 мг в/м) назначают ауротиомалат натрия, 25—50 мг в/м 1 раз в неделю. Максимальная доза на курс лечения не должна превышать 1 г.
• Ванны с добавлением антисептиков, влаж- ные повязки, кортикостероиды для наружного применения, инъекции кортико-стероидов в очаги поражения, антибиотики для борьбы с инфекциями, коррекция водно-электролитных нарушений.
Диспансерное наблюдение
Наблюдают за состоянием кожи, своевременно выявляют побочные эффекты лекарственных средств. Регулярно исследуют кровь на пемфигус-антитела, определяют гематологические и метаболические показатели действия кортикостероидов и имму-нодепрессантов.
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид — аутоиммунное заболевание, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение. Обычно болеют люди старше 60 лет.
Синонимы: pemphigoidum bullosum, неакантолитическая пузырчатка, парапемфигус.
Эпидемиология
Возраст
Дети и пожилые люди (60—80 лет).
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Анамнез
Течение
Заболевание часто начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели или месяцы превращается в пузыри. Реже встречается бурное начало — внезапное появление пузырей на всем теле.
Жалобы
Обычно отсутствуют, за исключением болезненности при поражении слизистой рта. Иногда умеренный зуд и болезненность эрозий.
Общее состояние
Не нарушено, за исключением особо тяжелых случаев.