Возраст
Половина больных моложе 22 лет (спорадическая форма синдрома).
Пол
90% больных — мужчины (спорадическая форма синдрома).
Раса
Чаще всего болеют выходцы из Северной Европы. Азиаты и африканские негры болеют крайне редко.
Наследственность
У 75% белых больных обнаруживают аллель HLA-B27 (при нормальной частоте в популяции 8%). Среди тех, у кого HLA-B27 отсутствует, заболевание протекает мягче, обычно без сакроилеита, иридоциклита и кардита.
Факторы риска
Заболеваемость повышена среди ВИЧ-инфицированных.
Этиология
Неизвестна.
Анамнез
Начало
Через 1 —4 нед после перенесенной инфекции — дизентерии, других кишечных инфекций, негонококкового уретрита (СЫа-mydiaspp. или Ureaplasmaurealyticum). Как правило, сначала появляются уретрит и конъюнктивит, а потом — артрит.
Жалобы
Недомогание, лихорадка. Дизурия, выделения из мочеиспускательного канала. Глаза: покраснение, светобоязнь. Артрит: боль в области седалищных бугров, подвздошных гребней, длинных трубчатых костей и ребер (обусловлена воспалением сухожилий и фасций); боль в пятке в месте прикрепления подошвенного апоневроза и ахиллова сухожилия; боль в спине; боль в суставах.
Физикальное исследование
Кожа
Поражение кожи напоминает псориаз, особенно при локализации очагов на ладонях и подошвах, головке полового члена и в полости рта. Элементы сыпи
• Бленнорейная кератодермия: папулы, везикулы, пятна. Элементы постепенно увеличиваются в размерах, затем в центре появляется пустула и начинается ороговение. Покрытые роговой коркой папулы напоминают устриц (рис. 15-46). Могут появиться эрозии, напоминающие пустулезный псориаз (особенно на теле полового члена и мошонке).
• Цирцинарный баланит (рис. 15-47): поверхностные эрозии с фестончатыми краями (если крайняя плоть не обрезана); бляшки, покрытые корками или чешуйками, как при псориазе (если крайняя плоть обрезана).
Цвет. Эрозии — красный; ороговевающие элементы — желто-коричневый. Расположение. Беспорядочное. Высыпания могут быть скудными, а могут быть и обильными, вплоть до слияния элементов между собой.
Локализация. Бленнорейная кератодермия: ладони и подошвы. Шелушащиеся бляшки: волосистая часть головы, локти, колени, ягодицы.
Ногти
Мелкие подногтевые пустулы. При обширном поражении — онихолиз, выраженный подногтевой гиперкератоз, гиперемия ногтевых валиков.
Слизистые
Мочеиспускательный канал. Серозные или сли-зисто-гнойные выделения. Полость рта. Эрозии на языке, напоминающие географический язык; фестончатые эрозии на твердом небе.
Глаза. Легкий двусторонний конъюнктивит (рис. 15-48), иридоциклит.
Рисунок 15-46. Синдром Рейтера: бленнорейная кератодермия. На подошве и дорсо-латеральной поверхности стопы — красновато-бурые папулы, везикулы и пустулы. В центре элементов — эрозии и характерные роговые корки; по периферии — шелушение
Другие органы
Артрит: обычно асимметричный олигоар-трит (поражено до шести суставов). Чаще всего страдают коленные, голеностопные, плюснефаланговые и межфаланговые суставы стопы. Опухание пальцев рук и ног.
Дифференциальный диагноз
Артрит плюс сыпь
Обычный псориаз (псориатический артрит), диссеминированная гонококковая инфекция, системная красная волчанка, анкило-зирующий спондилит, ревматоидный артрит, подагра, болезнь Бехчета.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Неспецифические изменения: анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ.
Посев отделяемого из мочеиспускательного канала
Гонококков нет.
Серологические реакции
Антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор отсутствуют. Проводят обследование на ВИЧ-инфекцию.
Патоморфология кожи Эпидермис: сначала — спонгиоз и образование везикул, впоследствии — пролиферация кератиноцитов и гиперкератоз (как при псориазе), спонгиоформные пустулы Когоя, паракератоз. Дерма: периваскулярные инфильтраты из нейтрофилов в поверхностных слоях, отек.
Диагноз
Диагноз ставят на основании клинической картины после исключения других реактивных артритов и спондилоартропатий.
Патогенез
В патогенезе синдрома Рейтера основную роль играют два фактора: наследственная предрасположенность (частота выявления аллеля HLA-B27 у больных синдромом Рейтера белых людей составляет 75% при нормальной частоте в популяции 8%) и пато- генная микрофлора кишечника (Salmonella enteritidis, Salmonella typhimurium, Salmonella heidelberg, Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis, Campylobacter fetus, Shi-gella flexneri). Различают две формы синдрома Рейтера: спорадическую и эпидемическую. Спорадическая форма возникает вследствие инфекций, передающихся половым путем, и преобладает в США и Великобритании; эпидемическая форма, которую чаще называют постдизентерийной, обусловлена кишечными инфекциями и преобладает в континентальной Европе и Северной Африке.
Течение и прогноз
Классическая триада — артрит, уретрит и конъюнктивит — наблюдается лишь у 30% больных; у 40% болезнь ограничивается одним из проявлений (так называемый неполный синдром Рейтера). Как правило, через 3—12 мес наступает самостоятельное выздоровление. Однако у 30% больных спустя многие годы возникает рецидив. Хронический артрит с деформацией суставов наблюдается в 10—20% случаев.
Лечение
Предшествующая инфекция
Антибиотики не влияют на течение спорадического синдрома Рейтера.
Поражение кожи
Лечение такое же, как при псориазе (см. гл. 4, «Псориаз»). Баланит: слабодействующие кортикостероиды. Бленнорейная кера-тодермия: сильнодействующие кортикостероиды, желательно под окклюзионную повязку. Тяжелые формы заболевания: светолечение и PUVA-терапия.
Профилактика деформации суставов
Покой, НПВС. Время от времени назначают фенилбутазон, метотрексат и этретинат. При синдроме Рейтера у ВИЧ-инфицированных показан зидовудин.
Метотрексат и этретинат
Эти препараты эффективны при артрите и поражении кожи.
Рисунок 15-47. Синдром Рейтера: цирци-нарный баланит. На головке полового члена — мокнущие эрозии с четко очерченными и слегка возвышающимися фестончатыми краями
Рисунок 15-48. Синдром Рейтера: конъюнктивит. Двусторонний конъюнктивит в сочетании с иридоциклитом
Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия — быстро прогрессирующее хроническое заболевание неясной этиологии, которое часто приводит к потере трудоспособности. Очаг поражения представляет собой синевато-красную язву неправильной формы, с подрытыми краями и гноящимся некротизированным дном. Гангренозная пиодермия нередко встречается в сочетании с какой-либо внутренней болезнью, в частности с неспецифическим язвенным колитом. Синонимы: pyodermia gangraenosa, молниеносная язвенная пиодермия.
Этиология
Неизвестна.
Анамнез
Заболевание начинается внезапно, с появления болезненной пустулы с геморрагическим содержимым или небольшого узла. Возникает на чистой коже или после незначительной травмы.