Возраст
Большинство больных в возрасте 30—60 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Этиология
Неизвестна. Предполагается, что в основе лежит аллергическая реакция. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом.
Сопутствующие заболевания
Острые респираторные заболевания, гемо-бластозы.
Анамнез
Продромальный период
За 1—3 нед до высыпаний — острое респираторное заболевание, кишечная инфекция (понос), ангина, грипп.
Жалобы
Высыпания причиняют боль или болезненны при надавливании. Лихорадка, головная боль, артралгая, недомогание.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы или узлы, которые сливаются между собой и образуют бляшки неправильной формы с четкими границами (рис. 15-51). Из-за сильного отека кожи высыпания напоминают пузыри (рис. 15-52). Иногда — мелкие пустулы. При лейкозе синдром Свита нередко проявляется настоящими пузырями, и тогда очаги поражения напоминают гангренозную пиодермию. Цвет. Красный, фиолетовый. Пальпация. Болезненность. Форма. С течением времени кожа в центре бляшек приобретает нормальный вид, и они становятся похожими на кольца или дуги. Расположение. Одиночные или множественные элементы; располагаются беспорядочно и асимметрично.
Локализация. Чаще всего — лицо, шея, руки и ноги (на ногах образуются глубокие узлы, напоминающие панникулит или узловатую эритему). Туловище страдает редко. Возможно генерализованное поражение.
Слизистые
У некоторых больных — конъюнктивит, эпи-склерит.
Другие органы
Возможно нарушение общего состояния.
Дифференциальный диагноз
Отечные узлы или бляшки Полиморфная экссудативная эритема; узловатая эритема; герпес (до появления везикул); гангренозная пиодермия (до изъязвления); синдром короткой кишки; крапивница; сывороточная болезнь; васкулиты кожи; глубокая красная волчанка.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз.
СОЭ Повышена.
Патоморфология кожи
Эпидермис обычно не изменен, иногда видны субкорнеальные пустулы. Значительный отек сосочкового слоя дермы, массивная лейкоцитарная инфильтрация глубоких слоев дермы. Инфильтраты: часто имеют звездчатую форму, диффузные или периваску-лярные, состоят из нейтрофилов, единичных эозинофилов и лимфоидных клеток. Лейкоклазия: распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли», других признаков васкулита нет. Нейтрофильные инфильтраты в подкожной клетчатке.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Рисунок 15-51. Синдром Свита. Отечные ярко-красные папулы, сливаясь, образуют воспаленные бляшки с сосцевидными возвышениями. Шея — одна из излюбленных локализаций
Течение и прогноз
Без лечения состояние ухудшается в течение нескольких дней или недель, после чего высыпания начинают медленно заживать. До выздоровления проходят недели и месяцы. При лечении преднизоном очаги поражения заживают за несколько дней. Рецидивы наблюдаются у половины больных, при этом сыпь обычно возникает на том же самом месте. В ряде случаев синдром Свита развивается на фоне иерсиниоза, миелопро-лиферативных заболеваний, острого мие-лолейкоза, других злокачественных новообразований, неспецифического язвенного колита, доброкачественной моноклональ-ной гаммапатии.
Лечение
В первую очередь нужно исключить сепсис. Антибиотики эффективны только в тех случаях, когда заболевание было спровоцировано иерсиниозом.
Преднизон
Назначают внутрь в дозе 30—бОмг/сут, в течение 2—3 нед постепенно снижают дозу до полной отмены. Иногда хорошие результаты дают дапсон (100 мг/сут внутрь) и йодид калия.
Рисунок 15-52. Синдром Свита. Плечо усеяно многочисленными красными папулами и бляшками. Из-за сильного отека кожи высыпания напоминают везикулы и пузыри, но на ощупь они плотные (это так называемые псевдовезикулы). Видны участки некроза эпидермиса, мокнущие эрозии и корки с..'v?w. w й-Ъ** ФРЛЯг *4't'J /,°К^,
Пузырчатка
Пузырчатка — тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением. В основе лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется акантолизом и образованием пузырей. Без лечения иммунодепрессантами заболевание часто заканчивается смертью. Синонимы: pemphigus, истинная пузырчатка, акантолитическая пузырчатка.
ОБЫКНОВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Синонимы: pemphigus vulgaris, вульгарная пузырчатка. Это самая распространенная форма заболевания.