Болезненные красные узлы на голенях Узловатая эритема, другие формы панникулита, узелковый периартериит.
Дополнительные исследования
Туберкулиновые пробы
Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) положительна, если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу. У таких больных с помощью полимеразной цепной реакции выявляют ДНК микобактерий туберкулеза.
Патоморфология кожи
Туберкулоидные гранулемы, гигантские клетки инородных тел, некроз жировых долек. Воспаление сосудов среднего калибра (преимущественно вен) в соединительнотканных прослойках жировой ткани. Фибрино-идный некроз или хроническое гранулема-тозное воспаление с постепенным замещением жировой ткани и рубцеванием.
Диагноз
Клиническая картина и результаты биопсии кожи.
Течение и прогноз
Заболевание хроническое, рецидивирующее, приводит к образованию рубцов.
Лечение
Если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу, назначают противотуберкулезные средства. В остальных случаях показаны постельный режим, тетрациклины и йодид калия. Иногда для достижения ремиссии необходимы кортикостероиды. Некоторым больным помогает дапсон.
Рисунок 15-43. Узловатый васкулит. Многочисленные подкожные узлы на задней поверхности обеих голеней. Как ни странно, они почти не беспокоят больных. Кожа над узлами различного цвета — от красно-бурого до темно-фиолетового. Узлы часто некротизиру-ются с образованием медленно заживающих язв. На правой голени видны варикозные вены
Криоглобулинемия
Под криоглобулинемией понимают наличие в сыворотке иммуноглобулинов, выпадающих в осадок при низкой температуре и вновь растворяющихся при 37°С. Эти иммуноглобулины, которые принято называть криоглобулинами, образуют комплексы с другими иммуноглобулинами и белками. Клинические проявления криоглобулинемии: геморрагическая сыпь при переохлаждении, синдром Рейно, холодовая крапивница, гангрена кончиков пальцев, нарушения свертывания крови, васкулит, артралгия, неврологические расстройства, гепатоспленомегалия и гломерулонефрит.
Эпидемиология
Возраст и пол
Определяются основным заболеванием.
Классификация
Криоглобулины
Тип I. Моноклональные криоглобулины (IgM, IgG, IgA, легкие цепи — белок Бене-Джонса). Обычно появляются при В-клеточных лимфомах и миеломной болезни. Проявления: поражение кожи, ангиотрофоневрозы (в том числе гангрена кончиков пальцев), поражение почек и нервной системы. Тип II. Смешанные криоглобулины: состоят из двух иммуноглобулинов, один из которых моноклональный (обычно IgG, реже IgM), другой — поликлональный. Взаимодействие этих компонентов при низкой температуре сопровождается выпадением их в осадок. Проявления: поражение кожи, ангиотрофоневрозы, пальпируемая пурпура, синдром Рейно, поражение почек и нервной системы.
Тип III. Поликлональные криоглобулины: образуют криопреципитат с поликлональны-ми IgG и неиммуноглобулиновыми компонентами сыворотки (компонентами комплемента, липопротеидами и другими). Возможно, криопреципитат образуют не сами иммуноглобулины, а иммунные комплексы. Проявления: пальпируемая пурпура, синдром Рейно, поражение почек и нервной системы.
Заболевания, сопровождающиеся криоглобулинемией
Тип I. Моноклональная криоглобулинемия: миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфопролиферативные заболевания, например хронический лимфо-лейкоз.
Тип II. Смешанная криоглобулинемия: миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, хронический лимфолейкоз, рев- матоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Шегрена. Тип III. Поликлональная криоглобулинемия: аутоиммунные заболевания; ревматические болезни; различные инфекционные заболевания, например гепатит В, гепатит С, инфекционный мононуклеоз, цитомегалови-русная инфекция, инфекционный эндокардит, проказа, сифилис, инфекции, вызванные стрептококками группы А.
Анамнез
Жалобы
Повышенная чувствительность к холоду (менее чем у половины больных). При переохлаждении — озноб, лихорадка, одышка, понос. Геморрагическая сыпь при долгом пребывании на ногах или в сидячем положении. Артралгия, нарушение функции почек, неврологическая симптоматика, боль в животе, тромбозы артерий.