Возраст
40-60 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
Аутоиммунное заболевание.
Анамнез
Течение
Обыкновенная пузырчатка обычно начинается с поражения слизистой рта. а сыпь по-яачяется спустя несколько месяцев. Сначала поражение кожи носит локатьный характер, но через 6— 12 мес становится генерализованным. Гораздо реже болезнь начинается сразу с обильных, распространенных высыпаний.
Жалобы
Зуда нет. При поражении кожи — жжение, боль. Из-за болезненных эрозий слизистой рта затруднен прием пищи.
Общее состояние
Слабость, недомогание, похудание (при длительном поражении слизистой рта). Носовые кровотечения, охриплость, дисфагия.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Везикулы и пузыри — вялые, легко вскрывающиеся, мокнущие, появляются на внешне здоровой коже (рис. 15-53). Обширные эрозии, легко кровоточащие и покрытые корками, особенно на волосистой части головы.
Цвет. Пузыри цвета нормальной кожи. Форма. Круглая или оватьная. Расположение. Обособленные элементы, расположенные беспорядочно (рис. 15-54). Поражение ограничено каким-либо одним уча- стком (например, полостью рта) или генерализованное.
Симптом Никольского. При легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу эпидермис отслаивается, оставляя обширную эрозию. Надавливание патьцем на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади.
Локализация. Излюбленная локализация — волосистая часть головы, лицо, грудь, подмышечные впадины, паховая область, пупок.
Слизистые
Пузыри так быстро вскрываются, что их почти не удается увидеть. Эрозии слизистой рта (рис. 15-55), носа, глотки, гортани, влагалища.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Световая микроскопия. Для биопсии выбирают небольшой свежий пузырь, а если такого нет — край крупного пузыря или эрозии. Характерные признаки: (1) утрата межклеточных мостиков в глубоких слоях эпидермиса, вызывающая (2) акантолиз (отделение кератиноиитов друг от друга) и (.^формирование полостей непосредственно над базальным слоем; (4) в пузырях содержатся круглые кератиноциты — акантолитическле клетки (клетки Цанка). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой флюоресценции выявляют отложения IgG и нередко — отложения компонента комплемента СЗ в межклеточном веществе эпидермиса. Эти отложения находят в пораженной коже и близлежащих участках.
Серологические реакции
Методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют IgG-аутоантитела (пемфигус-антитела). Их титр отражает активность заболевания. При обыкновенной пузырчатке ау-тоантитела вырабатываются к гликопротеи-ду с молекулярным весом 130 000, который называют десмоглеином 111. Он принадлежит к семейству кадхеринов и входит в состав десмосом.
Диагноз
При изолированном поражении слизистой рта постановка диагноза может оказаться сложной задачей. Необходимы биопсия кожи и слизистых, иммунофлюоресцентное окрашивание и определение пемфигус-антител в сыворотке.
Патогенез
Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (так называемыми пемфигус-антигенами) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз.
Течение
Заболевание неуклонно прогрессирует и без лечения, как правило, заканчивается смертью. С внедрением в практику иммуноде-прессантов удалось значительно снизить летальность.
ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫПУЗЫРЧАТКИ
Вегетирующая пузырчатка
Синоним: pemphigus vegetans. Заболевание обычно поражает кожные складки, околоротовую область, шею и волосистую часть головы. Характерное проявление — покрытые вегетациями эрозии с гнойным отделяемым, склонные к периферическому росту. Акантолиз наблюдается над базальным слоем эпидермиса и приводит к формированию внутриэпидермальных абсцессов, заполненных эозинофилами. Отмечаются псев-доэпителиоматозная гиперплазия эпидермиса, разрастание грануляционной ткани. В крови, как и при обыкновенной пузырчатке, находят IgG-аутоантитела. Возможен переход обыкновенной пузырчатки в веге-тирующую и наоборот.
Листовидная пузырчатка
Синонимы: pemphigus foliaceus, эксфолиа-тивная пузырчатка. Излюбленная локализация — лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот, однако возможно поражение всей кожи — эксфолиа-тивная эритродермия. Это поверхностная форма пузырчатки; акантолиз наблюдается в зернистом слое эпидермиса. Субкорнеаль-ные пузыри вскрываются сразу после образования, сыпь представлена в основном ги- перемическими пятнами и эрозиями, покрытыми корками. В крови, как и при обыкновенной пузырчатке, присутствуют ауто-антитела, но они вырабатываются к другому поверхностному антигену кератиноци-тов — десмоглеину I. Подобно десмоглеи-ну III, он входит в состав десмосом, но имеет другой молекулярный вес — 160 000. Этим объясняется другой уровень акантолиза и иная клиническая картина листовидной пузырчатки.
Бразильская пузырчатка
Синонимы: pemphigus brazilianus, тропическая пузырчатка. Разновидность листовидной пузырчатки, эндемичная для сельских районов южной и центральной Бразилии. По клиническим, гистологическим и иммунологическим проявлениям не отличается от листовидной пузырчатки. Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в район эндемии. Предполагают, что оно имеет инфекционную природу и передается членистоногими. Ежегодно заболевает около 1000 человек.