Кожа
Элементы сыпи. Эрозии. Красноватые волдыри (рис. 15-56), которые могут появиться за несколько месяцев до пузырей. (В этом случае сыпь напоминает крапивницу, но не полиморфную экссудативную эритему.) Напряженные крупные пузыри (рис. 15-57) на внешне здоровой коже или на фоне эритемы.
Форма. Пузыри овальные или круглые. Расположение. Обособленные элементы, расположенные беспорядочно. Дугообразные, кольцевидные, извитые очаги поражения. Локализация. Поражение может быть генерализованным или охватывать какой-либо один участок тела. Излюбленная локализация — подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот; сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).
Слизистые
Полость рта, заднепроходный канал, влагалище. Слизистые поражаются реже, чем при пузырчатке; пузыри более устойчивы к разрыву, эрозии менее болезненны.
Дифференциальный диагноз
Пузырчатка, полиморфная экссудативная эритема и герпетиформный дерматит. Для дифференциальной диагностики необходимы гистологическое и серологическое исследования.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Световая микроскопия. На границе эпидермиса и дермы — расположенные «гуськом» ней-трофилы; в сосочковом слое дермы — инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов и лимфоцитов. Субэпидермальные пузыри с признаками регенерации эпидермиса на дне. Электронная микроскопия. Расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы — расщепление светлой пластинки базальной мембраны (lamina lucida).
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Отложения IgG вдоль базальной мембраны, а также компонента комплемента СЗ. Иногда отложения СЗ встречаются в отсутствие IgG.
Серологические реакции
Методом непрямой иммунофлюоресценции у 70% больных выявляют IgG-аутоантите-ла. Титр антител не отражает активность заболевания. При буллезном пемфигоиде ау-тоантитела вырабатываются к двум антигенам базальной мембраны. Один из них — гликопротеид, имеющий молекулярный вес 230 000, гомологичный десмоплакинам I и II и входящий в состав гемидесмосом (кодирующий ген находится на коротком плече 6-й хромосомы). Второй антиген представляет собой мембранный белок с молекулярным весом 180 000 (кодирующий ген находится на длинном плече 10-й хромосомы).
Общий анализ крови
Эозинофилия.
Рисунок 15-56. Буллезный пемфигоид. На фоне крупных темно-красных бляшек, напоминающих высыпания при крапивнице, видны отдельные везикулы и кое-где — корки. Подобные высыпания нередко появляются за несколько месяцев и даже за несколько лет до пузырей
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами гистологического и серологического исследований.
Патогенез
Взаимодействие аутоантител с поверхностным антигеном кератиноцитов базального слоя (который имеется также в светлой пластинке базальной мембраны) приводит к активации комплемента и привлечению эо-зинофилов и нейтрофилов. Пузыри образуются благодаря высвобождению различных биологически активных веществ из тучных клеток и эозинофилов.
Лечение
Назначают преднизон, по 50—100 мг/сут внутрь, до исчезновения высыпаний. Препарат можно использовать отдельно или в сочетании с азатиоприном (150 мг/сут внутрь или в/в, а после достижения ремиссии 50— 100 мг/сут).
При легком течении назначают дапсон, 100— 150 мг/сут внутрь. В совсем легких случаях и при местных рецидивах достаточно кортикостероидов для наружного применения.
В последнее время появились сообщения об эффективности тетрациклинов и комбинации тетрациклинов с никотинамидом.
Рисунок 15-57. Буллезный пемфигоид. Многочисленные напряженные пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым на бедре у пожилой женщины. Некоторые из пузырей вскрылись, и на их месте образовались эрозии, покрытые корками. После разрешения высыпаний остаются гиперпигментированные пятна
Саркоидоз
Саркоидоз представляет собой хроническое заболевание, в основе которого лежит грану-лематозное воспаление многих органов. В первую очередь страдают кожа, глаза, прикорневые лимфоузлы и легкие.
Синонимы: sarcoidosis, болезнь Бенье—Бека—Шауманна.