Кожа
Элементы сыпи. Основные элементы — папулы и везикулы. Встречаются мелкие и крупные красные волдыри, крупные напряженные пузыри (рис. 15-63), эрозии и корки. Элементы располагаются группами, отсюда и название — «герпес беременных». В легких случаях появляются всего несколько папул или одиночные волдыри. Локализация. Чаще всего — живот и боковые поверхности туловища, реже — ладони, подошвы, грудь, спина, лицо.
Слизистые Не поражены.
Волосы и ногти Не поражены.
Дифференциальный диагноз
Зудящая сыпь у беременной Полиморфный дерматоз беременных (возникает на поздних сроках беременности, нет везикул, нет отложений иммунных комплексов на границе эпидермиса и дермы); полиморфная экссудативная эритема; герпети-формный дерматит; буллезный пемфигоид; диффузный нейродермит, лекарственная то-ксидермия.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Световая микроскопия. Гистологическая картина многообразна. Лимфогистиоцитарные инфильтраты с эозинофилами и единичными нейтрофилами вокруг поверхностного и глубокого сосудистых сплетений кожи. Отек сосочков дермы и эпидермиса; везикулы и субэпидермальные пузыри, имеющие форму луковицы или слезинки; более или менее выраженная гидропическая дистрофия ба-зального слоя эпидермиса; над верхушками сосочков дермы — характерные очаги некроза базального слоя эпидермиса, спонгиоз. Иммунофлюоресцентное окрашивание. Массивные гомогенные линейные отложения компонента комплемента СЗ вдоль базальной мембраны — в пораженных (вокруг пузырей и в волдырях) и здоровых участках кожи. У 30—40% больных отложения комплемента сочетаются с отложениями IgGl. Иногда выявляют отложения IgA и IgM, изредка — отложения пропердина, фактора В, Clq и С4. Эти отложения сохраняются месяцами, иногда до года после исчезновения сыпи.
Серологические реакции
У всех больных в крови присутствует ком-плементсвязывающий фактор герпеса беременных. Он представляет собой IgG-антите-ла (предположительно подкласс IgGl), которые обладают большим сродством к комплементу. Методом непрямой иммунофлюо-ресценции выявить этот фактор часто не удается из-за его низкой концентрации. Комплементсвязывающий фактор герпеса
Рисунок 15-63. Герпес беременных. Срок беременности — 28 недель. Отечные папулы и волдыри сопровождаются мучительным зудом. беременных связывается с базальной мембраной амниотического эпителия.
Иммуногенетическое исследование
У больных с большой частотой обнаруживают аллели HLA-B8, HLA-DR3 и HLA-DR4.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Поражение плода
В одном из исследований показано достоверное увеличение антенатальной смертности и частоты преждевременных родов; другие исследователи это мнение оспаривают. У большинства детей, родившихся от больных матерей, кожа не поражена, у остальных встречаются разнообразные высыпания (волдыри, везикулы, пузыри). Сыпь разрешается самостоятельно. Как в пораженной, так и во внешне здоровой коже новорожденных выявляют отложения компонента комплемента СЗ, а у некоторых детей в крови присутствует комплементсвязывающий фактор герпеса беременных.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна. Отложения компонента комплемента СЗ вдоль базальной мембраны и наличие комплементсвязывающего фактора герпеса беременных свидетельствуют о том, что патогенез заболевания во многом сходен с патогенезом буллезного пемфи-гоида. Считают, что IgG-антитела синтезируются в ответ на появление антигена, характерного для беременности и, по-видимому, экспрессируемого амнионом. Эти антитела специфичны к белку с молекулярным весом 180 000, входящему в состав гемидесмосом. Они откладываются вдоль базальной мембраны, активируют комплемент и запускают воспалительную реакцию.
Неясно, является ли герпес беременных самостоятельным заболеванием или разновидностью буллезного пемфигоида. Эти болезни роднит сходная морфологическая картина, сходный патогенез и сходство, если не идентичность, антигенов (один из двух антигенов, к которым появляются аутоан-титела при буллезном пемфигоиде, тоже имеет молекулярный вес 180 000).
Немаловажная роль в патогенезе герпеса беременных принадлежит и гормонам. Об этом свидетельствуют возникновение болезни во время беременности, обострение сразу после родов и рецидивы при гормонально-активных опухолях и приеме перораль-ных контрацептивов.
Лечение
Назначают внутрь кортикостероиды — пред-низон, 20—40 мг/сут, или другой препарат в эквивалентной дозе. В послеродовом периоде препарат постепенно отменяют. При рецидивах могут потребоваться более высокие дозы кортикостероидов. Некоторым больным достаточно местного лечения кортико-стероидами и приема Н,-блокаторов.
Если беременную лечили высокими дозами кортикостероидов, неонатолог должен обследовать ребенка для исключения надпочечниковой недостаточности. Поражение кожи у новорожденных быстро проходит само по себе; лечение не требуется.
Глава 16