Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Возраст
Средний и пожилой.
Факторы риска
Хроническая почечная недостаточность (уремия), сахарный диабет, СПИД.
Анамнез
Жалобы
Даже свежие очаги очень болезненны.
Общее состояние
У многих больных — сахарный диабет. Хроническая почечная недостаточность: кальцифилаксия часто возникает после того, как больных переводят на гемодиализ или пе-ритонеальный диализ.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Очаги ишемии — пятна, мраморный рисунок кожи (рис. 16-4А). Надише-мизированной кожей иногда образуются пузыри. Впоследствии — некроз эпидермиса и дермы, отторжение некротизированных тканей и образование язвы (рис. 16-4Б). Если присоединяется вторичная инфекция, возможны флегмона и сепсис. Цвет. Сначала — темно-красный, синюшный, фиолетовый. Затем зона инфаркта становится черной. На протяжении нескольких недель или месяцев очаги постепенно расширяются.
Пальпация. Если нет сенсорной нейропатии, даже свежие очаги чрезвычайно болезненны. Ткани уплотнены. Участки некроза не имеют четких границ. Локализация. Дистальные отделы конечностей, чаще всего — икры и латеральная по- верхность голеней. Живот, ягодицы. Пальцы рук. Головка полового члена.
Дифференциальный диагноз
Болезненные очаги ишемии Панникулит; васкулиты; липоидный некробиоз; дистрофический кальциноз кожи (обызвествление рубцов, фибром, кист); метастатический кальциноз кожи (обызвествление дермы, но не подкожной клетчатки); системная склеродермия; атероэмбо-лия; облитерирующий атеросклероз; ДВС-синдром (молниеносная пурпура); гангренозная пиодермия; варфариновый некроз, гепариновый некроз; кладоспориоз; флегмона, вызванная Vibrio vulnificus; гнилостная флегмона.
|
|
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови
Азотемия. Произведение кальций х фосфор, как правило, повышено. (Перемножают сывороточные концентрации кальция и фосфатов, выраженные в мг%. Высоким считается произведение выше 70).
Паратиреойдный гормон
Как правило, уровень гормона в крови повышен.
Посев
Позволяет исключить вторичную инфекцию.
Патоморфология кожи Показана инцизионная биопсия. Обызвествление медии мелких и средних артерий кожи и подкожной клетчатки. В просвете сосудов — фибриновые тромбы. Ишемия приводит к некрозу жировой ткани (жировых долек и соединительнотканных прослоек). В подкожной клетчатке — рыхлые инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.
Рентгенография
Видны обызвествленные мелкие и крупные сосуды пораженной конечности.
Рисунок 16-4А. Кальцифилаксия. Обширная язва на правой икре, небольшой очаг некроза — на левой. Ишемизированная кожа вокруг язв бледная, с лиловыми пятнами. Фломастером обведен весь очаг поражения — подкожная клетчатка в его пределах уплотнена. У больной — сахарный диабет и хроническая почечная недостаточность
Диагноз
Почечная недостаточность в анамнезе; характерная клиническая картина; повышенный уровень паратиреоидного гормона, высокое произведение кальций х фосфор; результаты биопсии кожи.
Патогенез
Патогенез изучен недостаточно. Первооткрыватель кальцифилаксии Г. Селье определил ее как приобретенное состояние повышенной чувствительности организма к кальцию. В экспериментах на животных показано, что в развитии кальцифилаксии участвуют два фактора — сенсибилизирующий и разрешающий. В ответ на действие разрешающего фактора происходит отложение солей кальция в тканях. У человека кальци-филаксия развивается при хронической почечной недостаточности, вторичном гипер-паратиреозе, высоком произведении кальций х фосфор. Разрешающими факторами служат кортикостероиды, инфузия альбумина, в/м инъекции тобрамицина, комплекс декстран—железо, кальциевая соль гепарина, препараты витамина D, иммуноде-прессанты.
|
|
Течение и прогноз
Как правило, заболевание постепенно прогрессирует, несмотря на лечение. Из-за ишемии тканей и присоединения вторичной инфекции возникают сильные боли. На поздних стадиях гангрена пальцев или полового члена может привести к их самоампутации. Заболевание часто осложняется флегмоной и сепсисом. В целом, прогноз неблагоприятный, летальность очень высокая.
Лечение
Основные принципы: ранняя диагностика, лечение почечной недостаточности, резекция паращитовидных желез, иссечение нек-ротизированных тканей. Избегают корти-костероидов и других провоцирующих факторов.
Консервативное лечение Высокое произведение кальций х фосфор. Назначают внутрь средства, связывающие фосфаты. У больных, находящихся на гемодиализе или перитонеальном диализе, снижают уровень кальция в крови, уменьшая концентрацию кальция в диализирующем растворе.
Антибиотики. Необходимы при вторичных инфекциях. Почечная недостаточность. Диализ.
Хирургическое лечение Иссечение некротизированных тканей. Иссекают все некротизированные ткани и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом.
|
|
Субтотальная резекция паращитовидных желез. Эффективна при вторичном гиперпарати-реозе. Чем раньше проведена операция, тем лучше.
Ампутация. Показания: обширная гангрена, тяжелые инфекционные осложнения, мучительные боли, не устраняемые анальгетиками.
Трансплантация почки. В ряде случаев весьма эффективна.
Рисунок 16-4Б. Кальцифилаксия. Та же больная, крупный план. По краям язвы идет образование струпа. Язва глубокая, проникает в подкожную клетчатку, очень болезненна. При посеве отделяемого выделена Xanthomonas maltophilia. Кожа вокруг язвы ишемизи-рована, чередование бледных и лиловых участков создает сетчатый рисунок
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия ___________________________
Заболевание наследуется аутосомно-доминантно и проявляется множественными теле-ангиэктазиями в виде пульсирующих пятнышек или узелков. Поражаются главным образом сосуды слизистой рта и ЖКТ. Первый признак наследственной геморрагической те-леангиэктазии — частые носовые кровотечения в детском возрасте.
Синонимы: teleangiectasia hereditaria haemorrhagica, болезнь Ослера—Вебера—Рендю, геморрагический наследственный ангиоматоз.
Эпидемиология
Наследственность
Тип наследования — аутосомно-доминант-ный, ген расположен в локусе 9q33—34.
Возраст
Телеангиэктазии появляются на коже после окончания полового созревания. Они особенно многочисленны в возрасте 20— 40 лет.
Частота
1-2 на 100 000.
Анамнез
Начало
В детском или юношеском возрасте.
Течение
Без лечения телеангиэктазии существуют на протяжении всей жизни.
Жалобы
Частые носовые кровотечения в детском возрасте (у 50% больных). Желудочно-кишечные кровотечения (у 12—50%). Кровохарканье — при разрыве артериовенозных аневризм в легких.
Семейный анамнез
Похожие симптомы у родственников.