Возраст
Грудные дети (6—12 мес), люди среднего возраста, пожилые.
Этиология
Грудные дети. Кормление кипячеными или консервированными молочными продуктами без добавления цитрусовых и овощей. Как правило, это вина матери. Взрослые. Болеют обычно одинокие люди с плохими зубами, которые питаются как попало и не едят сырых овощей. У многих из них отмечается дефицит и других питательных веществ.
Провоцирующие факторы
Беременность, лактация, тиреотоксикоз (повышение потребности в витамине С); алкоголизм.
Анамнез
Питание
Отсутствие в рационе продуктов, содержащих витамин С.
Начало
Через 1 —3 мес после того, как с пищей перестает поступать витамин С.
Жалобы
Вялость, слабость, боли в мышцах и суставах.
Физикальное исследование
Внешний вид
Истощение, вялость, сонливость.
Кожа
Элементы сыпи. Кровоизлияния: петехии и экхимозы на руках и ногах (рис. 16-9). Фолликулярный кератоз (роговые пробки в устьях волосяных фолликулов) и перифолликулярные кровоизлияния. Цвет. Красно-коричневый (свежие кровоизлияния), желто-зеленый (старые кровоизлияния).
Расположение. Совпадает с расположением волосяных фолликулов. Локализация. Руки и ноги. Излюбленная локализация: петехии и экхимозы — внутренняя поверхность бедер; фолликулярный кератоз и перифолликулярные кровоизлияния — задняя поверхность голеней.
Волосы
Волосы ломкие, нередко погребены под роговыми пробками, закупоривающими устья фолликулов. Кровоизлияния вокруг волосяных фолликулов.
Ногти
Продольные подногтевые кровоизлияния.
Слизистые
Десны: набухшие, рыхлые, багровые или фиолетовые, легко кровоточат. Зубы качаются и выпадают. Эти симптомы появляются не сразу.
Цинга у грудных детей
Кости. Кровоизлияния в надкостницу длинных трубчатых костей сопровождаются отеком, болью и могут приводить к отрыву эпифизов. Реберно-хрящевые соединения утолщаются, грудина западает («цинготные четки»).
Кровоизлияния. Экхимозы. Поражение десен — только после прорезывания зубов. Ретробульбарные, субарахноидальные и вну-тримозговые кровоизлияния могут привести к смерти.
Дифференциальный диагноз
Геморрагическая сыпь на ногах Тромбоцитопения, старческая пурпура, коа-гулопатии, осложнения антикоагулянтной терапии (варфарин, гепарин), криоглобу-линемия. Гингивит
Плохой уход за зубами, гиперплазия десен (при лечении циклоспорином, фенитоином, антагонистами кальция), лейкозы, беременность.
Дополнительные исследования
Исследование крови
Нормоцитарная нормохромная анемия из-за кровоизлияний. Нередко бывает дефицит фолиевой кислоты, что ведет к макроци- тарной анемии. Положительная проба на ломкость капилляров (например, симптом жгута).
Уровень аскорбиновой кислоты Содержание аскорбиновой кислоты в лейкоцитах составляет менее 25% от нормы.
Рентгенография
Характерные изменения костей.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторных исследований (низкий уровень аскорбиновой кислоты).
Патогенез
Витамин С не синтезируется в организме и должен поступать с пищей. В норме общее содержание витамина С в организме составляет 1,5—3,0 г. Когда оно падает ниже 0,5 г, появляются первые признаки цинги — пе-техии и экхимозы. По мере дальнейшего снижения содержания витамина С (от 0,5 г до 0,1 г) развиваются гингивит, фолликулярный кератоз, артралгия, выпот в полость суставов, нарушения роста волос. При тяжелом дефиците витамина С (менее 0,1 г) появляются одышка, отеки, олигурия и ней-ропатия; возможен смертельный исход.
Витамин С участвует в синтезе коллагена. При недостатке витамина С нарушается гидроксилирование проколлагена, снижается синтез коллагена, капилляры становятся ломкими.
Течение и прогноз
Без лечения цинга заканчивается смертью. После начала лечения кровотечения пре-
Рисунок 16-9. Цинга. Перифолликулярные кровоизлияния на голени. Устья волосяных фолликулов закупорены роговыми массами (фолликулярный кератоз) кращаются в течение 24 ч; быстро исчезают мышечные и костные боли; через 2—3 сут начинают заживать десны.
Лечение
При подозрении на цингу берут кровь для определения уровня аскорбиновой кислоты и немедленно начинают лечение.
Аскорбиновая кислота Назначают по 100 мг 3—5 раз в сутки до общей дозы 4 г; затем — 100 мг/сут до выздоровления.
Диета
Продукты, богатые витамином С.
Дефицит цинка и энтеропатический акродерматит ______________________________
Энтеропатический акродерматит — наследственное заболевание, обусловленное нарушением всасывания цинка. Оно начинается в грудном возрасте и проявляется алопецией, поносом и сыпью на руках, ногах и вокруг естественных отверстий тела. Такая же клиническая картина наблюдается при дефиците цинка другой этиологии (недостаточное поступление с пищей, приобретенные нарушения всасывания цинка). Синонимы: acrodermatitis enteropathica, синдром Данбольта—Клосса.