Возраст
Энтеропатический акродерматит: при искусственном вскармливании — первые дни или недели жизни; при естественном вскармливании — вскоре после отнятия от груди. Приобретенный дефицит цинка — в любом возрасте.
Этиология
Энтеропатический акродерматит: врожденное нарушение всасывания цинка; наследуется аутосомно-рецессивно. Приобретенный дефицит цинка: недостаточное поступление цинка с пищей, нарушения всасывания (болезнь Крона с поражением тонкой кишки, наложение обходного анастомоза на тонкую кишку для лечения ожирения), алкоголизм, потери цинка с мочой (нефротиче-ский синдром), гипоальбуминемия, лечение пеницилламином, усиленный катаболизм (травма, ожоги, послеоперационный период), гемолитическая анемия, извращенный аппетит (у подростков), длительное парентеральное питание.
Группы риска
Приобретенный дефицит цинка: беременные, дети и подростки.
Анамнез
Энтеропатический акродерматит: отнятие ребенка от груди и перевод на коровье молоко. Приобретенный дефицит цинка: изменение диеты; жалобы, характерные для основного заболевания.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сухие, шелушащиеся, зудящие пятна и бляшки. В дальнейшем они покрываются везикулами, пузырями, пустулами, корками (рис. 16-10). Очаги поражения имеют четкие границы. На кончиках пальцев — трещины (рис. 16-11). Парони- хии. Кольцевидные очаги: естественные отверстия тела и ногти окаймлены венчиком из чешуек. Характерно вторичное инфицирование Candida albicans и Staphylococcus aureus. Раны заживают плохо. Цвет. Сначала — розовый, затем — ярко-красный.
Локализация. Сначала — лицо (особенно вокруг рта, рис. 16-12), волосистая часть головы, наружные половые органы, перианаль-ная область, межъягодичная складка; затем — кисти и стопы, кончики пальцев, подколенная и локтевая ямки, туловище.
|
|
ВОЛОСЫИ НОГТИ
Диффузная алопеция, поседение. Парони- хии, линии Бо, онихолиз.
Слизистые
Заеда; гладкий красный язык; эрозии слизистой рта, похожие на афты; кандидозный стоматит. Светобоязнь.
Другие органы
Раздражительность, депрессия. Дети, больные энтеропатическим акродерматитом, постоянно плачут. Задержка роста.
Дифференциальный диагноз
Диффузный нейродермит, себорейный дерматит, кандидоз, глюкагонома.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Анемия.
Биохимический анализ крови Низкий уровень цинка.
Анализ мочи
Снижение экскреции цинка.
Патоморфология кожи Гистологическая картина напоминает псориаз. В верхних слоях эпидермиса — крупные бледные кератиноциты. Дискератоз, выраженный паракератоз. Иногда — аканто-лиз, расслоение эпидермиса, внутриэпидер-
Рисунок 16-10. Приобретенный дефицит цинка. Четко очерченные красные бляшки на крестце, в межъягодичной складке, на ягодицах и бедрах. Заболевание легко спутать с се-борейным дерматитом или псориазом
Рисунок 16-11. Приобретенный дефицит цинка. Кончики пальцев красные, блестящие, потрескавшиеся. Из трещин сочится серозный экссудат. Часто бывают паронихии малыше пузыри. В сосочковом слое дермы — рыхлые периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов, расширенные извитые капилляры.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (низкий уровень цинка в крови).
|
|
Патогенез
При энтеропатическом акродерматите нарушено всасывание цинка в кишечнике. Химическая природа вещества, участвующего в транспорте цинка и отсутствующего при этом заболевании, пока не установлена. По-видимому, страдает начальная стадия — адсорбция цинка на микроворсинках каемчатого эпителия. Состояние больных значительно улучшается при повышенном посту- плении цинка с пищей. Механизм повреждения кожи и других органов неизвестен.
Течение и прогноз
Пока был неизвестен патогенез энтеропа-тического акродерматита, его считали смертельным заболеванием. Сейчас же он легко излечим. Больные дети не прибавляют в весе, страдают от грибковых и бактериальных инфекций. По мере возмещения дефицита цинка понос прекращается, через 1—2 нед заживают эрозии, а раздражительность и плаксивость исчезают уже в первые сутки.
Лечение
Возмещение дефицита цинка: диета или в/в введение солей цинка (доза должна превышать суточную потребность в 2—3 раза). Нормальное содержание цинка в организме восстанавливается через несколько суток или недель после начала лечения.
Рисунок 16-12. Энтеропатический акродерматит. Симметричный, резко очерченный очаг поражения вокруг рта. Бляшки покрыты чешуйками, корками и эрозиями. Поражена также кожа вокруг заднего прохода и кончики пальцев. После назначения солей цинка состояние быстро улучшилось г ш