Внешний вид
Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, редкие волосы, сухая кожа, вздутый живот, пупочная грыжа, умственная отсталость, позднее прорезывание зубов. Приобретенный гипотиреоз. Одутловатое, невыразительное лицо (рис. 16-8), отечные веки. Отечность может быть односторонней. Широкий приплюснутый нос, толстые губы. Заторможенность, замедленность движений.
Кожа ^
Элементы сыпи. Кожа утолщенная, восковид-; ная, сухая, шершавая (как при ксеродермии), морщинистая (рис. 16-8). Кератодер-мия — ороговение ладоней и подошв. Цвет. Бледность: из-за повышенного содержания воды и гликозаминогликанов и пониженного кровоснабжения (вазоконстрик-ция). Желтый оттенок: на ладонях и подошвах вследствие каротинемии. Пальпация. Кожа на ощупь сухая (сниженное пото- и салоотделение), холодная, тес-товатой консистенции. Конечности: плотный отек, не оставляющий ямки при надав-* ливании. Локализация. Поражение всей кожи.
Сопутствующие заболевания кожи
Витилиго, которое нередко сочетается с бессимптомным гипотиреозом, особенно ужен-щин старше 50 лет.
Волосы
Сухие, грубые и ломкие. Алопеция: замедление роста и поредение волос на голове, лице (у мужчин), на лобке и в подмышечных впадинах. Процент волосяных фолли- кулов, которые находятся в стадии тел ore -на, увеличивается. Брови: выпадение наружной трети бровей.
Ногти
Ломкие, растут медленно.
Слизистые
Язык увеличен, гладкий, красный, движения его замедлены.
Другие органы
Врожденный гипотиреоз. Низкорослость, грубые черты лица, высунутый язык, широкий приплюснутый нос, широко расставленные глаза, вздутый живот, пупочная грыжа, отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез, умственная отсталость, позднее прорезывание зубов. Приобретенный гипотиреоз. При гипотиреозе без зоба щитовидная железа не пальпируется. Брадикардия. Замедление сухожильных рефлексов (в первую очередь — ахиллова) за счет фазы расслабления.
Дифференциальный диагноз
Врожденный гипотиреоз Синдром Дауна. Приобретенный гипотиреоз Нефротический синдром, депрессия, болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера.
Дополнительные исследования
Исследование функции щитовидной железы
• Уровни тироксина и ТТГ в крови рекомендуется определять всем новорожденным.
• Уровень ТТГ повышен при первичном гипотиреозе; понижен или не определяется при вторичном гипофизарном гипотиреозе. При гипофизарном гипотиреозе обычно снижены уровни и других гормонов гипофиза. Уровни трийодтиронина и тироксина понижены.
Общий холестерин сыворотки Повышен.
Патоморфология кожи В сосочковом слое дермы, вокруг волосяных фолликулов и сосудов — набухание и разволокнение коллагеновых пучков из-за накопления хондроитинсерной и гиалуро-новой кислот.
Лучевая диагностика Врожденный гипотиреоз. Отставание костного возраста от паспортного, эпифизарный дисгенез.
Приобретенный гипотиреоз. Увеличение тени сердца (дилатация камер сердца, выпот в полость перикарда). Мегаколон, кишечная непроходимость.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами лабораторного исследования (измерение уровня ТТГ в крови).
Патогенез
Кислые гликозаминогликаны (гиалуроно-вая и хондроитинсерная кислоты) накапливаются в коже, в слизистой ротоглотки и голосовых складок. Бледность кожи обусловлена тем, что гликозаминогликаны изменяют лучепреломление; желтизна — ка-ротинемией, которая возникает из-за замедленного превращения р-каротина в витамин А.
Течение и прогноз
Нелеченный гипотиреоз может осложниться гипотиреоидной комой (арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия). Летальность при гипотиреоидной коме достигает 66%.
Лечение
Новорожденные, дети и подростки: для предотвращения умственной отсталости и задержки физического развития назначают сразу полную терапевтическую дозу тирео-идных гормонов. Взрослые и пожилые: дозу тиреоидных гормонов увеличивают постепенно во избежание побочного действия на сердце.
Заместительная гормонотерапия (взрослые)
Средние поддерживающие дозы
• Левотироксин, 125 мкг/сут внутрь.
• Тироид, 120—180 мг/сут внутрь.
Рисунок 16-8. Гипотиреоз. Сухая, бледная кожа; поредевшие брови; одутловатое, морщинистое лицо; отечные веки. Не растут ни борода, ни усы. На лице бесстрастное, застывшее выражение
Цинга
Цинга — острое или хроническое заболевание, обусловленное недостатком витамина С (аскорбиновой кислоты) в пище. Характерны анемия, кровоизлияния в кожу (экхимозы и мелкие перифолликулярные кровоизлияния), мышцы и суставы, поражение десен (выпадение зубов, кровоточивость). Заболеванию подвержены грудные дети и люди среднего и пожилого возраста.
Синонимы: scorbutus, авитаминоз С, скорбут.