Кожа и слизистые
Элементы сыпи. Телеангиэктазии: пятна или папулы до Змм в диаметре (рис. 16-5); обычно пульсирующие, бледнеющие при надавливании. Цвет. Красный.
Форма. Обычно — точечная, реже — звездчатая или линейная.
Расположение. Симметричное или беспорядочное.
Локализация. Кожа: лицо, ладони, подошвы, пальцы ног и рук, ногтевое ложе. Слизистые: носоглотка, красная кайма губ, верхушка и спинка языка, конъюнктивы, ЖКТ, мочевые пути, половые органы.
Другие органы
Артериовенозные аневризмы в легких.
Дифференциальный диагноз
Синдром CREST, эссенциальная генерализованная телеангиэктазия, болезнь Фабри, атаксия-телеангиэктазия.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Постгеморрагическая хроническая анемия.
Гваяковая проба
Анализ кала на скрытую кровь.
Патоморфология кожи
В сосочковом слое дермы капилляры и ве-нулы неравномерно расширены и выстланы уплощенными эндотелиальными клетками.
Лучевая диагностика
Рентгенография, КТ или МРТ грудной клетки для выявления артериовенозных аневризм.
Эндоскопия
При кровотечениях показаны бронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия.
Диагноз
Триада признаков: (1) телеангиэктазии на коже (пальцы рук, ладони) и слизистых (губы, язык); (2) повторные желудочно-кишечные кровотечения; (3) подобное заболевание у родственников.
Рисунок 16-5. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия. На нижней губе и языке видны множественные телеангиэктазии — красные пятнышки и узелки диаметром 1—2 мм
Патогенез
Мутация гена, кодирующего эндоглин — белок эндотелиальных клеток, связывающий трансформирующий фактор роста р. В результате утрачиваются опорные структуры сосудов (перициты, гладкомышечные клетки, эластические волокна) и разрушаются контакты между эндотелиальными клетками. Капилляры расширяются, становятся хрупкими, легко рвутся. Это приводит к частым носовым и желудочно-кишечным кровотечениям.
Течение и прогноз
80% больных страдают носовыми кровотечениями. Желудочно-кишечные кровотечения более опасны и могут привести к смерти. Самое тяжелое осложнение — разрыв артериовенозной аневризмы и легочное кровотечение.
Лечение
Телеангиэктазии
Для разрушения телеангиэктазии на коже и слизистых используют электрокоагуляцию и лазерную терапию (импульсный лазер на красителях).
Носовые кровотечения Тампонада носа, прижигание нитратом серебра, биполярная диатермокоагуляция. При частых кровотечениях — пластика носовой перегородки.
Желудочно-кишечные кровотечения Лазерная терапия (лазер на алюмоиттрие-вом гранате с неодимом).
Артериовенозные аневризмы в легких
Иссечение, эмболизация.
Эстрогены
Назначают при упорных кровотечениях.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга возникает при повышении в крови уровня глюкокортикоидов. Основные признаки: ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лунообразное лицо, угри, багровые стрии на животе, артериальная гипертония, нарушение толерантности к глюкозе, повышенный катаболизм, психические расстройства, у женщин — аменорея и гирсутизм. Синдром Кушинга, обусловленный избыточной секрецией АКТГ аденомой гипофиза, называют болезнью Кушинга. При длительном лечении кортикосте-роидами развивается лекарственный синдром Кушинга. Синоним: синдром Иценко—Кушинга.
Этиология
Эндогенный синдром Кушинга (избыточная продукция кортизола корой надпочечников)
• Повышенная продукция АКТГ:
— дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы;
— микро- и макроаденомы гипофиза, сек-ретирующие АКТГ.
• Эктопическая продукция АКТГ или кор-тиколиберина негипофизарными опухолями (овсяноклеточный рак легкого, кар-циноид тимуса, опухоли островков поджелудочной железы, карциноид бронхов, медуллярный рак щитовидной железы).
• Узловая гиперплазия коры надпочечников.
• Опухоли надпочечников:
— аденома коры надпочечника (кортико-стерома);
— рак коры надпочечника. Экзогенный (лекарственный) синдром Кушинга
• Длительное лечение кортикостероидами:
— внутрь или парентерально;
— местное.
• Длительное лечение кортикотропином.
Анамнез
Начало
Обычно постепенное. При овсяноклеточ- ном раке легкого — внезапное.
Жалобы
Увеличение веса (у 94% больных), отложение жира на туловище, шее и лице. Ломкость сосудов: синяки, кровоподтеки (у 65%). Багровые стрии (у 67%). У женщин — поре-дение волос на голове, гирсутизм (у 80%). Появление угрей, а если больной раньше страдал обыкновенными угрями — обострение. Аменорея (у 77%). Полиурия и полидипсия (у 19%).
Общее состояние
Утомляемость, мышечная слабость (у 87%), изменение характера (у 66%).