Частота
Среди больных сахарным диабетом — менее 1%.
Возраст
Обычно — взрослые до 40 лет, но бывает и у детей.
Пол
Женщины болеют в 3 раза чаще.
Этиология Неизвестна.
Провоцирующие факторы
Началу заболевания нередко предшествует травма, поэтому типичная локализация ли-поидного некробиоза — передняя поверхность голеней и участки стопы над костными выступами.
Анамнез
Начало
У большинства больных — спустя много лет после начала инсулинозависимого сахарного диабета.
Течение
Очаги постепенно увеличиваются в размерах в течение нескольких месяцев. Существуют годами.
Жалобы
Косметический дефект. При изъязвлении бляшек возникает боль.
Сахарный диабет
У одной трети больных — сахарный диабет, еще у одной трети нарушена толерантность к глюкозе.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Свежие очаги: восковидные бляшки с четкими границами (рис. 16-2). Размеры различные. Поверхность лоснящаяся, сквозь атрофированный эпидермис видны расширенные сосуды дермы.
• Старые очаги: периферический рост бляшек, слияние мелких очагов; в центре — изъязвление (рис. 16-3). После заживления язв остаются вдавленные рубцы. В центре бляшки, где атрофия выражена больше всего, — множественные телеан-гиэктазии.
• Заживающие очаги: поверхность бляшек сглаживается, желтый цвет меняется на бурый. Телеангиэктазии.
Цвет. Свежие бляшки — желтые, оранжевые (важный диагностический признак); старые — бурые.
Форма. Неправильная, поскольку крупные бляшки образуются за счет слияния мелких.
Расположение. Иногда симметричное. Локализация. Более чем в 80% случаев — голени; реже — стопы, руки, туловище, лицо, волосистая часть головы; еще реже — генерализованное поражение.
Дифференциальный диагноз
Желто-коричневые бляшки Саркоидоз, кольцевидная гранулема (нередко сопутствует липоидному некробиозу), ксантоматоз.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
Световая микроскопия. Дегенерация коллагена, разрушение и беспорядочное расположение коллагеновых пучков. Некробиоз соединительной ткани; гранулематозное воспаление нижних слоев дермы. Желтый цвет бляшкам придают ксантомные клетки, нагруженные липидами. Микроангиопатия: пролиферация эндотелиальных клеток, отложение полисахаридов в стенках сосудов (положительная ШИК-реакция). Иммунофлюоресцентное окрашивание. Выявляют иммуноглобулины и компонент комплемента СЗ. В стенках артериол, капилляров и венул иногда откладываются иммунные комплексы.
Тест на толерантность к глюкозе
Толерантность к глюкозе нарушена.
Рисунок 16-2. Липоидный некробиоз: свежая бляшка. Крупная бляшка с четкими границами и приподнятыми плотными краями на голени у больной сахарным диабетом. Центральная часть бляшки желто-оранжевая, на фоне атрофированного эпидермиса хорошо видны телеангиэктазии. Края более темные, красно-коричневые
Диагноз
Клиническая картина. Внешний вид очагов настолько характерен, что биопсия не требуется. Ее проводят только для исключения кольцевидной гранулемы.
Патогенез
Полагают, что гранулематозное воспаление возникает в ответ на дегенерацию коллагена. Поражение артериол в очагах некробиоза, по-видимому, обусловлено усиленной агрегацией тромбоцитов. Выраженность ли-поидного некробиоза не зависит от тяжести сахарного диабета. Более того, нормализация уровня глюкозы в крови не меняет течения заболевания.
Течение и прогноз
Из-за отсутствия боли и зуда больные долго не обращаются к врачу. Тем временем забо- левание прогрессирует, бляшки растут и приводят к значительным косметическим дефектам. Боль появляется лишь при изъязвлении. Язвы могут рубцеваться и без лечения.
Лечение
Кортикостероиды
Наружное применение. Окклюзионные повязки с сильнодействующими кортикостерои-дами помогают многим больным, однако изредка провоцируют изъязвление. Инъекции в очаг поражения. Введение триам-цинолона (5 мг/мл) в растущую (желтую) бляшку, как правило, останавливает ее рост.
Лечение язв
В большей части случаев достаточно консервативного лечения. При неэффективности — иссечение всей бляшки с последующей трансплантацией кожи.
Рисунок 16-3. Липоидный некробиоз: изъязвление. Липоидным некробиозом поражена почти вся голень. В нижней части бляшки — обширная глубокая язва, ткани некроти-зированы. Больная страдает сахарным диабетом
Кальцифилаксия
Кальцифилаксия — это синдром, который проявляется прогрессирующим некрозом кожи из-за отложения солей кальция в стенках мелких и средних сосудов. Кальцифилаксия обычно наблюдается при хронической почечной недостаточности и гиперпаратиреозе. Сначала появляются очаги ишемии неправильной формы, затем начинается изъязвление подкожной клетчатки, дермы и эпидермиса, развивается гангрена. Нередки вторичные инфекции, сепсис.
Синонимы: calciphylaxia, кальцергия.