Возраст
Обычно — старше 50 лет. Ксантелазма у детей, подростков и молодых людей — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Частота
Самая частая среди всех ксантом.
Клиническое значение
Уровень липидов плазмы при ксантелазме может быть нормальным или повышенным. Высокий уровень холестерина — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.
Анамнез
Течение
Начинается с крошечного пятна, которое в течение нескольких месяцев постепенно увеличивается.
Жалобы Отсутствуют.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Мягкие папулы или бляшки
(рис. 16-23).
Цвет. Желто-оранжевый.
Форма. Неправильная.
Локализация. Веки.
Дополнительные исследования
Общий холестерин плазмы. При повышенном уровне холестерина — определение типа гиперлипопротеидемии.
Течение и прогноз
Ксантелазма — одно из проявлений семейной гиперхолестеринемии и семейной дисбеталипопротеидемии. У таких больных высок риск атеросклероза и ИБС.
У половины больных с ксантелазмами ли-пидный обмен не нарушен. При нормальном уровне липидов и общего холестерина плазмы дальнейшее исследование нецелесообразно.
Лечение
Хирургическое иссечение, электрокоагуляция, лазерная терапия, прижигание трихлор-уксусной кислотой. Рецидивы редки.
Рисунок 16-23. Ксантелазма. Множественные продолговатые кремово-желтые папулы на коже век. Уровень липидов крови — в норме
Сухожильные ксантомы
Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухолевидные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно-сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет.
|
|
Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП (гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В настоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП.
Синонимы: xanthoma tendinea, ксантома сухожилий.
Лечение
Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холестерин. Диетотерапия необходима, но недостаточна.
Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА- редуктазы (симвастатин и правастатин). Эти препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны.
Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к трансплантации печени.
Бугорчатые ксантомы
Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, семейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют плоскую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных ксантом при этом заболевании не бывает.
|
|
Синонимы: xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома.
Лечение
Лечат основное заболевание.
Рисунок 16-24. Сухожильные ксантомы. Большие подкожные опухолевидные образования на ахилловых сухожилиях
Рисунок 16-25. Бугорчатая ксантома. Крупный желтоватый узел с плоской поверхностью и красным ободком
Эруптивные ксантомы
Эруптивные ксантомы напоминают сыпь: они появляются внезапно, в большом количестве, сопровождаются воспалительной реакцией. Типичная локализация — ягодицы.
Синонимы: xanthoma papuloeruptivum, папулезная ксантома, множественные узелковые ксантомы.
Этиология
Появляются при семейной гипертриглице-ридемии, семейной дисбеталипопротеиде-мии, декомпенсированном сахарном диабете и крайне редко — при семейном дефиците липопротеидлипазы (если в диете много жиров).
Анамнез
Высыпания появляются внезапно.