Саркома Юинга. Опухоль известна также под названиями "эндотелиальная миелома", "лимфангиоэндотелиома". Мужчины заболевают в два - три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет. Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, и в частности в костях черепа. Характерным признаком опухоли является ее способность давать множественные метастазы в скелет, а также в легкие.
Микроскопически для саркомы Юинга характерна однотипность ее клеток с гиперхромными овальными или округлыми ядрами, занимающими почти всю клетку. В опухоли нередко имеются полости, содержащие кровь, но не имеющие собственных стенок, а ограниченные непосредственно опухолевыми клетками.
Клиника. Заболевание начинается без видимых причин, хотя некоторые больные указывают на перенесенную травму. Вначале появляется тупая ноющая боль. Она постепенно усиливается и может носить интенсивный характер. Характерна субфебрильная температура тела (37,5—37,8°С). В крови определяют лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов. Каких-либо заметных местных проявлений обычно нет. Однако со временем появляется быстро увеличивающаяся в размерах опухоль, боль усиливается, больные теряют в весе. Очень рано происходит метастазирование опухоли в другие кости и внутренние органы.
При рентгенологическом исследовании в ранних стадиях заболевания можно определить расширенный костномозговой канал, который затем сужается или совсем исчезает. Компактная кость разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пластинок (по типу шелухи лука). Происходит утолщение диафиза пораженной кости за счет периостальных наслоений.
|
Опухоль Юинга всегда ведет к смерти, но течение ее более длительное (до 5 - 9 лет), чем при остеогенной саркоме.
Лечение. Опухоль и ее метастазы очень чувствительны к лучевой и химиотерапии и их комбинации. Под влиянием курса терапии опухоль полностью исчезает, боли проходят, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы. Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.
Ретикулосаркома. Опухоль, как и саркома Юинга, развивается из элементов костного мозга, но отличается более длительным течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом. Ретикулосаркома встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст больных разнообразный, но преимущественно это третье и пятое десятилетие жизни. Чаще всего поражаются проксимальный эпиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный эпиметафизы бедра, реже – кости таза и позвоночник.
Морфологически определяется однообразный клеточный состав - масса ретикулярных клеток, протоплазма которых обычно бледно окрашивается. Часто видны фигуры митозов.
Клиника. Общее состояние больных удовлетворительное, наблюдается умеренная боль, усиливающаяся по ночам. Временами болевой синдром уменьшается. При осмотре больных отмечают припухлость в области поражения и болезненность при пальпации.
При рентгенологическом исследовании в начальный период заболевания определяют нечетко ограниченный очаг деструкции округлой или овальной формы. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Корковое вещество рассасывается изнутри, периостальные наслоения отсутствуют. Ретикулосаркома часто метастазирует в другие кости (позвоночник, кости таза, черепа, лопатку, бедро, плечо и др.).
|
Лечение. Ретикулосаркома высоко чувствительна к рентгеновским лучам. Рациональная рентгенотерапия позволяет продлить жизнь больных до 10 лет. Хирургическое лечение считают малооправданным и используют при неэффективности лучевой и химиотерапии.
Миелома (плазмоцитома). Новообразование рассматривают как проявление миеломной болезни (болезнь Рустицкого—Калера) и как самостоятельную опухоль. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 40—70 лет. Заболевание характеризуется злокачественным увеличением количества клеток костного мозга — плазмоцитов.
Классификация. Миеломная болезнь клинико-рентгенологически протекает в виде множественно очаговой (множественно узловой) формы, диффузно-паротической, склеротической и солитарной (изолированной). При диффузной форме разрушение кости менее заметно, поражение проявляется в виде системного остеопороза и понижения прочности костей, что нередко приводит к патологическим переломам. Солитарная форма встречается редко и чаще всего поражает кости таза (крыло подвздошной кости), позвоночник, ребра и кости свода черепа, реже - проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. При очаговой форме образуются отдельные очаги ограниченного остеолиза.
|
Клиника. Больных беспокоит распространенная боль неопределенной локализации, которая носит постоянный характер, но иногда наблюдаются ремиссии. Характерной является альбуминурия с непостоянным присутствием в моче белка Бенс-Джонса. Клинический диагноз подтверждается исследованием костного мозга, полученного при пункции грудины (большое содержание плазматических клеток).
Рентгенологическим исследованием при диффузной форме миеломы можно выявить системный остеопороз. Солитарная миелома рентгенологически встречается в двух формах: деструктивный крупный костный дефект, четко отграниченный от окружающих тканей, и крупное кистозное или ячеистое образование. Реактивного склероза в окружности солитарной опухоли не бывает. Множественные очаги поражения обычно выявляют в костях черепа, таза, позвоночнике, ребрах и других костях в виде множественных округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1 - 2 см и больше, напоминающие отверстия, пробитые пробойником.
Лечение при солитарной форме миеломы оперативное - радикально удаляют очаг на фоне специфического лечения. При наличии одиночных очагов поражения с выраженным мягкотканым компонентом, обусловливающим сдавление нервных стволов, проводят курс лучевой терапии суммарной дозой 40-60 Гр. При распространенной миеломе применяют различные схемы полихимиотерапии с использованием современных противоопухолевых препаратов (мелфалан, винкристин, рубомицин и др.) в сочетании со стероидными гормонами (преднизолон) и протекторами костной ткани из группы бифосфонатов (эпидронат, алендронат). Дозы препаратов, продолжительность курсов и интервалов между ними подбирают индивидуально. Общая длительность лечения до ремиссии может составлять около года.