• В рамках клинического мышления 20-х годов прошлого века лечащие врачи, неврологи, психиатры и специалисты по нейролюэсу, рассматривали манифестацию, клиническую картину, стадии и их временные рамки заболевания у пациента В. И. Ульянова как менинго-васкулярную форму сифилиса головного мозга
• На тот временной период диагноз от разных врачей того времени мог звучать как: сифилоз коры головного мозга, lues cerebri, сифилитический псевдопаралич, ложная паралическая или псевдопаралическая форма сифилитического психоза, что не играло какой-либо значимой роли. Точка зрения В. П. Осипова о возможной форме болезни: «Приведенные разновидности имеют различные оттенки и часто дают смешанные картины, затрудняющие их обособление, что, впрочем, и не слишком важно, при условии распознавания основного заболевания»
• Мнение профессора В. В. Крамера в самом нача ле дневника: «Явление транскортикальной моторной афазии на почве…» с пропущенным местом, где сто ит восемь точек (вместо 8 букв, которых нет) возможно, по мнению автора, дополнить словами «васкулярного сифилиса», «lues cerebri» или скорее всего просто «lues»
• Отсутствующие 8 букв, это вероятнее всего, слово «сифилиса», слова артериосклероз и атеросклероз, физически невозможно уместить в данный промежуток между имеющимся текстом
• Дифференциальный диагноз течения дисциркуляторной энцефалопатии атеросклеротической природы с развитием сосудистой деменции и менинго-васкулярного сифилиса не составлял особых трудностей для русских врачей школы А. Я. Кожевникова, участвующих в консультациях пациента В. И. Ульянова
• Диагноз пациенту поставлен В. В. Крамером 28 мая 1922 года, подтвержден Г. И. Россолимо 29 мая 1922 года. «Утром во время консультации, тут в скобках подписаны мелким почерком фамилии врачей-Россолимо, Крамер, Гетье, Кожевников, Семашко, зрачки равномерны, реакция живая. Парез правого n. facialis. Язык не отклоняется. Апраксия в правой руке и небольшой парез в ней. Правосторонняя гемианопсия (??). Справа на ноге пальцевой рефлекс(?). Двухсторонний Бабинский, затушеванный в следствии сильной защитной реакции. Двухсторонний совершенно ясный Oppenheim. Речь не ясная дизартричная с явлениями амнестической афазии (все отмечено пр. Г. И. Россолимо)». Несмотря на отсутствие диагноза в дневнике, который нельзя отнести к медицинским документам установленного образца, назначение пациенту врача, специалиста по нейросифилису, приват-доцента А. М. Кожевникова, проведение люмбальной пункции на РВ, прием препаратов йода, мази ртути и введение арсенобензольного препарата, как и сама характерная клиническая картина, указывают, что мнение врачей было единодушным – неврастеническая форма (стадия) болезни перешла в псевдопаралитическую
• Диагноз в данной форме подтвержден зарубежными коллегами, что видно при наложении клинической картины, отраженной в дневнике, на мнение иностранных врачей, отраженное в официальной биохронике В. И. Ульянова от 21 марта 1923 года, где консилиум в лице зарубежных специалистов Нонне, Бумке, Хеншена и фон Штрюмпеля признает, что лечение (использование препаратов арсенобензольного ряда, ртути и йода) с начала заболевания и до данного момента, которое проводили врачи Кожевников, Крамер и Ферстер было правильным, т. е. соответствует клинической картине. Также ими подтверждена менинго-васкулярная форма болезни: «болезнь Владимира Ильича… имеет в своей основе заболевание соответственных кровеносных сосудов. Признавая правильным применявшееся до сих пор лечение, консилиум находит, что болезнь эта, судя по течению и данным объективного обследования, принадлежит к числу тех, при которых возможно почти полное восстановление здоровья». Тем самым, одновременно, консилиум исключает атеросклероз, который имеет прогредиентное течение и исключает полное восстановление здоровья, и наоборот, при излечении указанного выше заболевания в редких случаях действительно возможно было почти полное восстановление. Одновременно врачи фиксируют свою точку зрения, что это вероятнее не прогрессивный паралич, о котором мы тоже могли бы думать по данной картине (при отсутствии точного анамнеза), так по мнению одного из основателей научной сифилидологии Жана Альфреда Фурнье «сифилитическое поражение головного мозга весьма близко напоминает прогрессивный паралич»
• Согласно мнению Л. С. Минора поздняя диагностика заболевания сыграла значимую роль в быстром развитии болезни; «Крайне серьезное значение в смысле быстроты развития болезни может иметь несвоевременное распознавание пред-паралитической нейрастении»
• Атеросклероз у данного пациента соответствовал возрасту, врачи на протяжении дневника, несколько раз отмечают, что у пациента нет ни повышенного давления, ни атеросклероза, у него мягкие сосуды шеи
• За время ведения дневника отмечено около тридцати различных по тяжести апоплектоидных приступов, зачастую с симптомами раздражения мозговых оболочек, что характерно для менинго-васкулярной формы нейролюэса
• Никогда и нигде в дневнике не звучат слова артериосклероз и атеросклероз, на который указывали и указывают ряд историков, не имеющие медицинского образования. Например, в начале дневника 28 мая 1922 года
«Мнение В. В. Крамера. Явление транскортикальной моторной афазии на почве…»., т. е. доктор оставил место, там пробел и нет слов «артериосклероза», «атеросклероза» или «атероматоза»
• Диагноз наследственного (врожденный) люэса у пациента В. И. Ульянова его лечащие врачи, по мнению автора, не рассматривали, так как данное заболевание нарушало развитие центральной нервной системы ребенка, что сказывалось на его обучении. Такие дети, даже если рождались на вид здоровыми, затем резко отставали в своем умственном развитии. Признаков врожденного сифилиса не видно ни в анамнезе пациента, как в детстве, так и в последующей его взрослой жизни, так и ни у кого из его сибсов
• Темы роли ранения пациента, как и отравления пули «дум-дум» любым ядом этиологически, патогенетически не состоятельны согласно клинической картины, отраженной в записях лечащих врачей
• Отягощение клинической картины могли спровоцировать «сверхнагрузки» у пациента, которые были ему противопоказаны. В практике врачей того времени было принято давать рекомендации таким больным избегать психических и физических перенапряжений, что несомненно было сделано
• Лечение данного пациента соответствовало стандартам лечения нейролюэса в 1920-х годах, принятым как в СССР, так и странах Западной Европы, и включало применение препаратов арсенобензольного ряда, препаратов ртути, висмута и йода
• Малярия, или как ее тогда называли болотная лихорадка, которой болел ранее пациент, могла сыграть роль неблагоприятного фактора в течении его болезни. Fournier писал в 1899 году: «малярийная инфекция влечет за собой появление «дурных» форм сифилиса, а также развитие ранних тяжелых форм»
• Однотипная реакция в виде транзиторных ишемических атак с ухудшением клинической картины у пациента на введение препарата арсенобензольного ряда позволяет автору использовать термин «арсеникоз»
• Дифференциальный диагноз с болезнью Альцгеймера не проводился в силу ясности картины
• О CADASIL, CARASIL синдромах врачи того времени не знали
• О возможности облитерирующего эндартериита Хойбнера без сифилиса впервые коротко упоминается патологоанатомом И. В. Давыдовским в 1956 году: «Следует, впрочем, иметь в виду также возможность возникновения гейбнеровских картин эндартериита в результате организации тромба без всякого сифилиса». Встречаемость сифилиса в популяции в те годы было никак не менее 5 %, встречаемость OADASIL сегодня около 1–2 случая на 100.000 населения. Вероятность данного диагноза также ничтожно мала в силу несколько другой клиники у данного заболевания
• Макс Нонне пишет в своей монографии 1924 года выпуска: «Fournier fand unter 223 Beobachtungen vaskulärer Lues den Beginn bereits im ersten Jahr 25 mal, im zweiten 26 mal, im dritten Jahr39 mal; die ersten 3–5 Jahre stellten das Maximum der Fälle» (Фурнье, наблюдая за 223 пациентами, обнаружил у них начало сосудистого сифилиса мозга в первый год 25 случаях, на втором году болезни у 26 пациентов, на третьем году 39 раз; первые 3–5 лет были максимальными. Перевод автора). При этом Нонне рядом описывает клинический случай васкулярного нейросифилиса, который возник через 64 года после заражения.
На основании отсутствия данных о первичном заражении и отсутствии анамнеза в части данного заболевания не представляется возможным точно установить полную историю болезни, что никак не отражается на выводах автора о том, что и как лечили лечащие врачи пациента Ульянова.
Патологоанатомические и судебно-медицинские итоги
• Причина смерти пациента – кровоизлияние в четверохолмие, что типично для менинго-васкулярной формы заболевания, когда эндартериит сочетается с истончением стенок сосудов и формированием аневризм
• А. И. Абрикосов: «Другая форма сифилиса артерий, обозначаемая как сифилитический облитерирующий артериит (Heubner), отличается более распространенным поражением артериальной сети органа, чаще всего мозга. Основой этого типа поражения артерий является разрастание внутренней оболочки сосудов, причем никаких специфических для сифилиса в сосудах может не наблюдаться…». В данном случае Гейбнеровский (Хойбнеровский) сифилитический артериит наиболее вероятная патоморфологическая форма болезни пациента
• «Erst vor kurzem (1919) hat A. Jakob in einem Referat festgestellt, daß eine Endarteriitis der kleinen Gefäße im Zentralnervensystem auch durch Metallgifte hervorgerufen wird, namentlich durch Blei und Arsen (Bonfiglio, „Encephalitis productiva“), durch subdurale und intrazerebrale Einverleibung von Neo-Salvarsan bei Affen (Marburg)…» (М. Нонне (1861–1959), ведущий специалист Европы по нейросифилису на момент болезни пациента, пишет, что лишь в 1919 году было выяснено, что эндартериит мелких сосудов центральной нервной системы можно вызвать мышьяком путем субдурального введения обезьянам неосальварсана. Краткий перевод автора)
• Со времени опубликования в 1874 году работы Хойбнера «Die luetische Erkrankung der Hirnarterien» (Люэс сосудов мозга) врачам стало известно, что сифилис нервной системы сопровождается поражением сосудов и отличие васкулярного сифилиса мозга от атеросклероза заключается в его более локальном характере в сравнении более общей распространенностью артериосклероза
• При дифференциальной диагностике сифилиса сосудов от атеросклероза при первом страдании «отмечается тенденция к облитерации и фиброзному превращению (в шнуры, ремарка автора) при отсутствии склонности атероматозному распаду и петрификации» (Глава Васкулярный сифилис центральной нервной системы. Доктор В. Т. Талалаев (ассистент профессора А. И. Абрикосова, ремарка автора). Монография «Сифилис головного мозга» под редакцией А. И. Абрикосова, 1927 год)
• Использованный в патологоанатомическом акте термин «артериосклероз» соответствует современному пониманию понятия «атеросклероз». Современный термин был введен Маршан(д)ом в 1904 году, но еще долгое время, практически до середины ХХ века термин артериосклероз имел хождение в клинической среде при обозначении атеросклероза
• Атеросклероз у В. И. Ульянова соответствовал возрасту умершего. Четкий и яркий стиль писания А. И. Абрикосова, который он использовал при секции тела Ф. Э. Дзержинского, показывает, что он красочно описывал характерные атеросклеротические поражения сосудов, если они были. Но у пациента В. И. Ульянова они отсутствуют – нет описанных характерных ограниченных и имеющих края бляшек с жировыми отложениями и петрификацией
• Использованный термин «склероз износа» подчеркивает лишь его несостоятельность. Теория износа (ангиомаляции) Тома, как причина атеросклероза, была отклонена учеными еще в 1904 году
• Использование термина «склероз от износа», на фоне того, что теории износа (как Тома, так и Вирхова) сосудов при атеросклерозе на данный исторический момент были признаны несостоятельными и отклонены врачебным сообществом, о чем знали все клинические врачи и патологоанатомы, подчеркивает абсурдность или эвристичность (что намного менее вероятно) данной ситуации
• Кальциноз, атеросклероз и эндартериит Хойбнера только начали патоморфологически разделять и вполне возможно, что в заключительной части акта «сифилитический артериосклероз» просто заменен на «склероз износа»
• Акт, не вызывает никаких сомнений, написан самим профессором А. И. Абрикосовым, заключительная же часть написана так, что это мог быть не сам патологоанатом или даже далеко не патологоанатом. Патологоанатомический диагноз в заключительной результативной части был, по мнению автора, «согласованным» с Политбюро
• Данных о проведенных когда-либо пробе Марша и постмортальных исследованиях мозга и других органов и тканей пациента на трепонему нет
• Лечение пациента В. И. Ульянова проходило во времена не до конца ясного понимания патогенеза нейросифилиса, как и нейротоксического действия тяжелых металлов, которые входили в состав препаратов, которыми его лечили