В генезе тканевых повреждений важная роль принадлежит высокомолекулярным ИК, которые в качестве аг содержат ИГ-Джи, а в качестве ат - ИГ различных классов (чаще ИГ-М), которые называются "ревматоидными фактором" (РФ). РФ продуцируется синовиальной оболочкой и л.у.
Образующиеся ИК активируют комплемент и хемотаксис лц, реагируют с мф и моноцитами, активизируют синтез простагландинов и интерлейкина, что приводит к повреждению тканей и вызывается воспалительная реакция, прежде всего сосудов МЦР. Также имеют значение и реакции ГЗТ, проявляющиеся в синовиальной оболочке.
В синовиальной оболочке - синовит, который проходит 3 стадии:
1. Серозно-фибринозный экссудат в полости сустава, хрящ сохранен, ворсины отечные, в их строме мукоидное и фибриноидное набухание, вплоть до некроза. Некротизированные ворсины отделяются в полость сустава - "рисовые тельца". Выявляются ИК, РФ, появляются рагоциты- нейтрофилы, в цитоплазме которых РФ.
2. Разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям сустаных поверхностей пояляются островки грануляционной ткани в виде пласта - паннуса- наползает на синовильные оболочки и хрящ. Развивается деформация, утолщение капсулы, в хряще появляются трещины.
Фиброз синовиальной оболочки, фибриноидный некроз, инфильтрация ворсин лф и пл., формируются лимфоидные фолликулы. Грануляционная ткань замещает ворсины, нарастает на поверхность хряща и проникает в толщу. Хрящ расплавляется, костная ткань обнажается.
3 Через 20-30 лет фиброзно-костный анкилоз и неподвижность сустава.
Ревматоидные узелки - над разгибательной поверхностью сустава, в коже и п\к клетчатке от горошины до оливы, б\б, подвижные,множественные, но не сливаются. Состоят из массивного фибриноидного некроза, вала лимфогистиоцитарных элементов, иногда встречаются крупные и даже многоядерные мф. Исход - бесследно исчезают или петрифицируются. Узелки м.б и в др. органах. Могут встречаться и при др. артритах. Поражается миокард по типу диффузного интерстициального миокардита, в почках - гломерулонефрит. Осложнения- хр. почечная недостаточность, амилоидоз, гнойный артрит, сепсис.
|
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
Системное аутоиммунное заболевание с поражением сосудов МЦР и аутоиммунными поражениями преимущественно кожи, сосудов и почек. Болеют молодые женщины.
Этиология. СКВ относится к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим под действием разнообразных факторов. В последнее время получены доказательства вирусной этиологии, т.к. находят вирусные включения и ат к РНК вирусам. Предрасполагающие факторы: иммунодефицит и наследственная предрасположенность, а также инсоляция.
Патогенез - появление аутоантител, преимущественно к нуклеопротеидам, реакции ГНТ и ГЗТ к элементам ядра и цитоплазмы в основном к продуктам ДНК и РНК, образование ИК, повреждение тканей.
П\а полиморфна, без особой специфичности с премущественным поражением рыхлой соед. ткани кожи, суставов. Изменения:
1) альтеративные - некроз и дистрофия соед. тк и стенок сосудов, особенно МЦР,
2) воспалительные - капилляриты, артериолиты, васкулиты с пролиферацией иммунокомптентных клеток
3) склеротические.
Кожа - 1) эритема в зоне бабочки (после инсоляции)
2) буллезный дерматит
3) очаговое облысение - гиперкератоз волосяных фолликулов
|
4) язвенно- некротические изменения
5) дигитальный капиллярит
6) слизистая полости рта - энантема, хилеиты и язвочки.
Почки- 1) фибриноидные некрозы петель клубочков, синехии между капсулой и петлями, формирование "проволочных петель" (капиллярные петли с утолщенной базальной мембраной (ИК),некроз и слущивание эндотелия.
2) гиалиновые тромбы
3) ядерная патология - гиперхроматия вплоть до рексиса.
Сердце- митральный клапан по типу эндокардита Либмана-Сакса- некроз с формированием кальцинатов у основания клапана, в исходе формирование мелких узелков, диффузный интерстициальный миокардит.
Легкие - интерстициальный пневмонит или альвеолит, который может приводить к "сотовому легкому" (пневмосклероз), пневмония по типу крупозной. Фибрин заполняет не полость альвеол, а по периферии и напоминает гиалиновые мембраны.
Перикардит - как проявление полисерозита, фибринозные наложения, спайки с лф инфильтратом,
Артриты - артралгии - синовит, отек, плазмоцитарная инфильтрация, умеренная дистрофия, ядерная патология. обратимы, при лечении возврат к норме.
Изменения лимфоидной системы - лимфаденопатия, гиперспленизм, гиперплазия лимфоидной системы, плазматизация, с-м "луковичной шелухи" - периваскулярный склероз, плазматизация, полнокровие.
Причины смерти - ХПН, уремия, сепсис, тбс (всл. гормональной терапии).
121.Пороки развития костно-суставной системы: системные (хондпродиспалзии, ахондроплазия,
несовершенный остеогенез, врожденная мраморная болезнь) и изолированные. Врожденный
|
вывих и дисплазия тазобедренного сустава, врожденная ампутация и аплазия конечностей,
фокомегалия, полидактилия, синдактилия) Системные пороки:
- хондродистрофия плода и ахондроплазия (нарушение развития костей хрящевого генеза, кости соединительнотканного генеза развиваются нормально– укорочение и утолщение конечностей
- несовершенный остегенез – врожденная ломкость костей
- врожденная мраморная б-нь – выраженный остеосклероз с одновременным нарушением развития кроветворной ткани
- врожденный вывих и дисплазия тазобедренного сустава
- врожденная ампутация или амелия конечностей
- фокомелия – недоразвитие проксимальных отделов конечностей
- полидактилия – увеличение кол-ва пальцев
- синдактилия – сращение пальцев.
Б12
Гиалиновые изменения, внутриклеточный и внеклеточный гиалин. Морфогенез, морфологическая характеристика, гиалиновые изменения при различных патологических процессах. Гиалиноз.
Белковый диспротеиноз, который характеризуется отложением в строме органов и сосудистой стенке гиалиноподобных белковых масс.
Различают сосудистый гиалиноз и гиалиноз собственно соединительной ткани, к-рые могут быть системными и местными.
Системный сосудистый гиалиноз наблюдается при гипертонической б-ни, при сахарном диабете, при атеросклерозе. Стенки сосудов при этом утолщены, стекловидные, просветы сужены, деструкция волокон, стенки легко разрываются и возникают кровоизлияния. Нарушается трофика тканей и в оргнах развиваются дистрофические и некробиотические процессы с последующим склерозированием.
Местный сосудистый гиалиноз развивается в сосудах селезенки как проявление возрастной инволюции в пожилом и старческом возрасте.
Системный гиалиноз собственно соед. ткани наблюдается при ревматических заболеваниях, характеризующихся системным поражением соед. ткани.
Местный гиалиноз соед. ткани - в рубцах (келлоидные рубцы), в строме опухолей, в створках клапанов, в дне хр. язвы желудка, при хр. аппенидиците. и тд.
По составу сосудистый гиалин м.б.: а) простой - состоит из белков плазмы крови(при ГБ, атеросклерозе,),
б) липогиалин - при сах. диабете (связан с липидами)
в) сложный - связан с ИК (при ревматических забол.)
Исходы - необратимый процесс, чаще всего склероз, редко рассасывание (в рубцах при физиотерапевтических процедурах).
Цереброваскулярные болезни — группа заболеваний головного мозга, обусловленных патологическими изменениями церебральных сосудов с нарушением мозгового кровообращения. Наиболее распространёнными причинами цереброваскулярных заболеваний являются атеросклероз и артериальная гипертензия, приводящие к сужению просвета сосудов головного мозга и снижению мозгового кровотока. Часто такие заболевания ассоциированы с сахарным диабетом, курением, ишемической болезнью сердца. Различают преходящие, острые и хронические прогрессирующие нарушения мозгового кровообращения. Нарушения мозгового кровообращения являются второй по распространённости причиной смертности в группе заболеваний сердечно-сосудистой системы после ишемической болезни сердца.
1) Инсульт - остро развивающееся локальное нарушение мозгового кровообращения с повреждением вещества мозга и нарушением его функции.
Этиология: чаще как осложение АГ и ИБС.
Патогенез: спазм, тромбоз, тромбоэболия церебральных и прецеребральных артерий; ангионевротические нарушения из-за психоэмоционального перенапряжения ® острое НМК.
Классификация: 1. геморрагический инсульт 2. ишемический инсульт 3. транзиторная ишемия мозга (занимает особое место в классификации НМК).
2) Транзиторная ишемия головного мозга характеризуется обратимыми изменениями:
а) сосудистые расстройства: спазм артериол; плазматическое пропитывание их стенок; периваскулярный отек; единичные мелкие геморрагии.
б) очаговые изменения мозговой ткани: отек, дистрофия групп клеток
3) Морфология ишемического инсульта:
а) ишемический инфаркт (чаще всего при тромбозе артерий головного мозга): очаг серого размягчения
б) геморрагический инфаркт (первично развивается ишемия, вторично- кровоизлияние в ишемизированную ткань): очаг красного размягчения; ржавые кисты
в) смешанный: очаги инфарктов, гематомы, ржавые кисты
4) Морфология геморрагического инсульта:
а) гематома: альтерация стенок артериол, микроаневризмы и их разрывы; разрушение ткани головного мозга и образование полости, заполненной кровью - красное размягчение мозга; кровоизлияние чаще в подкорковые ядра и мозжечок, иногда с прорывов в желудочки мозга (всегда смертельно); рассасывание гематомы и образование кисты со ржавыми стенками
б) геморрагическое пропитывание: мелкие кровоизлияния обычно в зрительные бугры и варолиев мост; группы некротизированных нейронов.
5) Осложнения и причины смерти: 1. парезы, параличи, нарушения дыхания и кровообращения из-за повреждения вещества головного мозга 2. смерть из-за обширных кровоизлияний (особенно в желудочки)
140.Токсоплазмоз. Листериоз. Клинико-морфологическая характеристика. Роль в развитии
киматопатий. ТОКСОПЛАЗМОЗ.
Тяжелое паразитарное заболевание человека и животных из группы антропозоонозов. Возбудитель - Toxoplasma gondii, открыта в 1908 году в Тунисе у животных грызунов-гонди. Токсоплазмы размножаются внутри клеток РЭС. Размножившиеся паразиты заполняют клетки, образуя псевдоцисты, которые лишены собственной оболочки. Пораженные клетки разрушаются, освободившиеся токсоплазмы проникают в здоровые клетки, где вновь формируют псевдоцисты. Но и сами токсоплазмы могут образовывать оболочку - истинные цисты, где паразиты сохраняются жизнеспособными в течение нескольких лет, находясь в клетках головного мозга, глаза, сердца и др. Эти цисты подвергаются обезыствлению, либо разрушению с внедрением в здоровые клетки, вызывая рецидив заболевания.
Основным источником заражения людей являются кошки и свиньи, которые вместе с грызунами обеспечивают циркуляцию возбудителя в очаге. Возбудитель заносится руками и через загрязненное мясо.
Патогенез
. Современные представления о патогенезе Т. предусматривают существование 2 основных форм болезни:
1) врожденного Т., возникающего в результате в\у заражения через плаценту,
2) приобретенного Т., возникающего в процессе жизни человека после рождения.
Попадая в организм, токсоплазмы по лимфатическим путям проникают в регионарные лимфатические узлы. Здесь они размножаются и накапливаются. При прорыве лимфатического барьера они проникают в кровь и разносятся в различные органы и ткани. В клетках тканей они накапливаются, выделяют токсин, разрушающий ткани и вызывающий аллергическую перестройку организма. На месте разрушения образуются очаги воспаления.
У детей, особенно при врожденных Т., заболевание протекает очень тяжело, что объясняется менее совершенными механизмами защитных реакций, несовершенством ЦНС, иммунных реакций и барьерных функций л.у.
П\а - Врожденный Т. развивается при обострении заболевания у матери в период генерализации инфекции, когда паразиты проникают с током крови через плаценту в плод.
В зависимости от периода заражения плода различают 3 основных формы заболевания:
1) при раннем в\у инфицировании плода в период от начала 9 до 29 недели бер-ти (ранняя фетопатия). Ребенок рождается с явлениями внутриутробно протекающего менингоэнцефалита и задержкой формирования и дифференцировки головного мозга.
2) форма возникает в период с 29 недели беременности до начала родов. В таких случаях у ребенка сразу после рождения наблюдается картина менингоэнцефалита (поздняя фетопатия).
3) возникает при генерализации Т. незадолго до родов или во время родов. Ребенок рождается с явлениями общего инфекционного заболевания.
Патоморфологические изменения при 1 форме имеют характер врожденного порока развития головного мозга. Большие полушария уменьшены в размерах, недоразвиты, стволовая часть и мозжечок сформированы правильно и производят впечателение несоразмерно больших, в субэпиндимарной зоне боковых желудочков мозга единичные или множественные кисты, разнообразные по величине, нередко располагающиеся цепочкой. Сохранившаяся ткань мозга уплотнена за счет глиоза, желтоватая с участками кальциноза. Повреждение эпендимы, местные процессы в желудочках мозга и оболочках приводят к развитию гидроцефалии, которая вызывает прогрессивную атрофию мозга.
Гистологически в пораженных отделах находят кисты, очаги размягчения и кальцификации. Под эпендимой боковых желудочков, в подкорковых узлах, стволовом мозге и мозжечке определяются глиозные пролифераты в виде узелков и сплошных полей. В стенках сосудов очаги склероза и кальфикации. Для врожденного Т. характерно и поражение глаз. Возникает истинное недоразвитие глаза (анофтальмия, микрофтальмия, колобомы, катаракты), носящие следы протекающего воспалительного процесса с поражением сетчатки, хрусталика и стекловидного белка.
При 2 форме врожд. Т. в головном мозге имеются очаги некроза в коре, подкорковой области, субэпиндимарных зонах и стволе мозга. Очаги некроза сливаются с продуктивным воспалением и его оболочек с участками обезыствления. Для Т. характерно раннее отложение извести в очаги некроза и расположение в виде лент. Очажки некроза окружены валом воспалительного пролиферата и образуют гранулему из мезенхимальных и глиозных элементов. Гранулемы могут образовываться и самостоятельно без очагов некроза. Воспалительные изменения развиваются и в мозговых оболочках, приводя к их склерозированию. Все эти изменения характеризуются как альтеративно-продуктивный менингоэнцефалит. Поражение глаз характеризуется развитием острых очагов некробиоза с реактивным воспалением в самой сетчатке и в сосудистом тракте. Здесь образуются гранулемы - продуктивно-некротический эндофтальмит.
При 3 генерализованной форме, кроме поражения головного мозга, наблюдается гепато- и спленомегалия, желтуха, язвенные поражения кишечника, миокардит, интерстициальная пневмония. В печени и селезенке имеются очаги реактивного миелоэритробластоза. В паренхиматозных органах выявляются некрозы, очаговая или диффузная лимфогистиоцитарная инфильтрация.
Патологоанатомический диагноз является достоверным только в случае обнаружения свободных паразитов или цист в отпечатках с поверхности разреза органов, гистологических срезах или методом биопроб.
Приобретенный токсоплазмоз.
В большинстве случаев протекает латентно или в виде локализованного доброкачественного процесса типа токсоплазмозной лимфаденопатии. Как исключение наблюдаются тяжелые генерализованные формы с поражением внутренних органов, которые могут закончиться смертью больного.
Так как изменения в л.у. не являются специфичными и характеризуются гиперпластическими процессами клеток, поэтому диагноз ставится при обнаружении паразитов.
При генерализованных формах поражаются все органы. Но чаще заболевание протекает с поражением какой либо одной группы органов. Поражаются: головной мозг, глаза, сердце, легкие, печень, селезенка, почки, мышцы, матка, кожа.
В органах развиваются расстройства кровообращения в виде полнокровия, отека, кровоизлияний. Характерно также развитие очагов некроза с последующей продуктивной реакцией вокруг или образования диффузных или гранулематозных пролифератов, состоящих из ретикулярных клеток, лф, гистиоцитов. Здесь можно обнаружить возбудителя. В головном мозге характерно образование кист и очагов кальцификации, развитие периваскулярных пролифератов. Поражение оболочек мозга сопровождается распространением по ликворным путям, эпендимитом и водянкой мозга.
Часто при приоб. Т. поражается сердце. Здесь развивается миокардит, который может быть диффузным, продуктивным и очаговым с участками некроза и лимфогистиоцитарным инфильтратом. Поражение глаз при приобр. Т. не характерно. Все изменения в органах неспецифичны и достоверный диагноз возможен лишь при выделении возбудителя.
ЛИСТЕРЕЛЛЕЗ.
Относится к анропозоонозам. Это острое инфекционное заболевание, протекающее в виде сепсиса с поражением нервной системы, л.у., печени и селезенки. Листерии патогенны для человека, многих животных, грызунов и птиц.
Заражение человека происходит через инфицированных животных как контактным путем, так и алиментарным путем при употреблении в пищу загрязненных продуктов. Распространение повсеместное.
В ранней детской смертности на долю Л. приходится 0,15-4%. На беременных женщин и новорожденных приходится 75% всех зарегистрированных случаев. Заражение чаще с 4-5 мес. бер-ти и в более поздние сроки. Часто преждевременные роды и аборты. Заражение при листериозном пиелонефрите, эндоцервиците. В\у путь заражения единственный при передаче заболевания от человека к человеку (трансплацентарный путь или аспирационный).
Патогенез.
Входными воротами являются рото- и носоглотка, конъюктива глаза и ЖКТ. Листерии могут проникать через кожу при укусах клещей и животных. Они распространяются лимфогенным и гематогенным путем. Проникая во внутренние органы, задерживаются и размножаются. У беременных они проникать через плаценту в развивающийся плод.
Клинически выделяют 4 формы: ангинозно-септическая, нервная, септико-гранулематозная у плодов и новорожденных и глазо-железистая.
При ангинозно-септической форме, которая встречается наиболее часто, развивается ангина, которая по тяжести морфологических изменений различна: от легких катаральных до язвенно-некротических. Прогрессирование болезни приводит к развитию генерализации процесса и развитию метастатических септических очагов во внутренних органах, особенно в печени и селезенки. Очажки состоят из центральной зоны некроза, среди некротических масс располагается возбудитель, вокруг пролиферативная реакция лимфогистиоцитарных инфильтратов с обилием лц. Подобные узелки носят название листериом.
При нервной форме - возникает менингит, менингоэнцефалит, энцефалиты, абсцессы мозга. Поражается и периферическая н.с. Эта форма встречается у детей в возрасте до месяца или у лиц старше 40 лет. В оболочках и веществе мозга образуются многочисленные листериомы с развитием обильной периваскулярной инфильтрации лц, лф, гистиоцитами, моноцитами, глиальными элементами. Эти инфильтраты подвергаются некрозу, иногда переходят в абсцесс.
Септико-гранулематозная форма - наблюдается обычно у плодов и новорожденных детей. Патоморфологическую основу этой формы болезни составляет гранулематозный процесс с образованием листериом в печени, легких и др. органах. При распространении инфекции на головной мозг возникает гнойный менингит и гидроцефалия. В легких развивается гнойно-геморрагическая пневмония.
Глазо-железистая форма - чаще возникает при контакте с животными. Для нее характерны явления конъюктивита, отека век, при гистологическом исследовании обнаруживаются листериомы. Увеличиваются околоушные и подчелюстные Л.У.
Б13
Амилоидоз. Определение, химический состав, основные механизмы развития, классификация. Макро- и микроскопическая картина органов при амилоидозе Амилоидоз.
Характеризуется появлением в строме органов и в стенках сосудов не встречающегося в норме сложного белка амилоида.
Амилоид выпадает по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз) и коллагеновых волокон (периколагеновый).
Амилоид состоит из фибриллярного белка (F-компонент) и плазменного (Р-комп.-глюкопротеиды). Синтез амилоида осуществляется клетками амилоидобластами. в роли которых выступают мф, пл. кл. гладкомышечные клетки сосудов и др. Морфогенез амилоидоза:
1ст. - трансформация нормальных клеток в амилоидобласты
2) - синтез фибрилл амилоида внутри клеток
3) агрегация фибрилл и формирование каркаса
4) присоединение плазменного компонента
Выделено несколько видов специфичного фибриллярного белка амилоида: AA, AL, ASC1 (ATTR), FAP (ATTR) и др. Для каждого вида фибриллярного белка идентифицированы обнаруживаемые в норме в крови белки-предшественники. Гетерогенность амилоида объясняет разнообразие его клинико-морфологических форм, к-рые могут быть самостоятельными заболеваниями или осложнениями др. заболеваний.
Классификация амилоидоза.
1. Наиболее перспективной в настоящее время признается классификация, основанная на б\х верификации специфического фибриллярного белка амилоида.:
AA, AL, FAP, ASC1 и др. Каждая форма характризуется своим патогенезом, определенными клинико-морфологическими проявлениями.
2. в зависимости от этиологии:
первичный (идиопатический), вторичный (приобретенный).
наследственный (семейный, генетический), старческий, локальный
опухолевидный.
3. По распространенности процесса:
генерализованные формы: первичный, вторичный, наследственный,
старческий
локальные формы: некоторые кардиальные. инсулярная и церебральные
формы старческого амилоидоза, АПУД-амилоид и др.
Характеристика основных форм амилоидоза
АА- амилоидоз.
- Белок -предшественник - SAA (сывороточный амилоидный белок, синтезируется преимущественно гепатоцитами, аналогичен “острофазному” С-реактивному белку, кол-во резко возрастает при воспалении);
- характеризуется генерализованным поражением
-тип отложения периретикулярный-поражаются почки, печнеь, кишечник, надпочечники, мелкие сосуды;
Включает:
а) вторичный амилоидоз, возникший как осложнение ряда болезней, сопровождающихся хр. воспалением - ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, тбс, остеомиелита, б-ни Крона и пр.
б) некоторые формы наследственного амилоидоза: периодическая болезнь, с-м Майкла - Веллса.
AL - амилоидоз
Белок -предшественник - легкие цепи ИГ. Характеризуется генерализованным поражением, тип отложения периколагеновый. Поражаются сердце, крупные сосуды, мышечная ткань, нервы, кожа. Включает:
- первичный А., возникающий без предшествующего причинного заболевания
-вторичный А., связанный с миеломной болезнью и др. моноклональными В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями;
ASC1 (ATTR) -амилоидоз.
Белок -предшественник - ТТR - транстиретин (преальбумин) - сыворооточный белок, связывающий и переносящий тироксин и ретинолол. Является генерализованным с поражением сердца и сосудов. Включает старческий генерализованный амилоидоз.
FAP (ATTR)- амилоидоз.
Белок -предшественник - преальбумин, поражаются периферические нервы, Включает некоторые наследственные формы амилоидоза.
Помимо приведенных форм А. выделены многочисленные локальные его формы, соответствующие определенным б\х вариантам фибриллярного амилоидного белка (при б-ни Альцгеймера, при сахарном диабете, АПУД - амилоид и т.д.)
Морфологическая диагностика А.:
Макро - при д-ии на ткань люголевского р-ра и 10% серной к-ты амилоид приобретает сине-фиолетовый или грязно-зеленый цвет.
Микро - а) при окраске г-э -аморфные эозинофильные массы
б) при окр. конго-красным - кирпично-красный цвет
в) тиофлавином Т - специфическое зеленое свечение.
При выраженном А. органы увел., становятся очень плотными, ломкими, на разрезе приобретают сальный вид.
А, почек - почки большие, белые, плотные, на разрезе с сальным блеском. Амилоид откладывается в клубочках, в тубулярных базальных мембранах, в стенках сосудов, строме. Сопровождается развитием нефротического синдрома и развитию ХПН.
А, печени - печень большая, плотная, светлая с сальным блеском на разрезе, Амилоид откладывается по ходу синусоидов в дольках и тсенках сосудов. приводит к атрофии гепатоцитов и развитию печеночной недостаточности.
А, селезенки - откладывается в фолликулах (саговая сел.) или диффузно по всей пульпе (сальная сел).
А. сердца - под эндокардом, в строме и сосудах. Сердце резко увел. становится плотным, приобретает сальный вид. Развиваются серд. недостаточность, нарушение ритма.
АНЕМИИ.
Группа заболеваний или состояний, характеризующихся снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении кол-ва эритроцитов. Созревание эритроцитов происходит в костном мозге, поэтому на основании изучения пунктата можно судить о состоянии эритропоэза – гипо- или гиперрегенерация, а также можно определить тип эритропоэза- эритробластический, нормо- или мегалобластический.
При анемии происходит ряд характерных изменений эритроцитов: нарушение их формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и размеров (микро-, макроцитоз), насыщение эритроцитов гемоглобином (гипо-, гиперхромия), появление включений – базофильных зерен (тельца Жолли) и базофльных колец (Кебота), а также при некоторых формах эдерных эритроцитов (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелых форм.
Классификация. На основании этиологии и патогенеза 3 группы:
- вследствие кровопотери – постгеморрагические
- вследствие нарушенного кровообразования
- вследствие повышенного кроворазрушения – гемолитические.
По течению А. м.б. острой и хронической.
ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.
Может быть острой и хронической.
ОСТРАЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ.
Причины. Массивное кровотечение при язве желудка, разрыве маточной трубы, ветви легочной артерии, аневризмы аорты. При повреждении аорты потеря 1л. крови приводит к смерти вследствие резкого падения артериального давления даже без значительного малокровия внутренних органов. При повреждении более мелких сосудов и потери более половины общего объема крови смерть наступает от острой сердечной недостаточности при выраженном малокровии внутренних органов.
Патогенез. Быстрое уменьшение общего объема крови, что ведет к острой гипоксии. Наблюдаются одышка, сердцебиение, в крови повышается уровень катехоламинов, в результате гипоксии повышается содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию чувствительных к нему клеток костного мозга, в периферической крови появляются ретикулоциты.
П\а. Отмечается бледность кожных покровов и внутренних органов – острое малокровие. Костный мозг плоских костей бледно-красный.
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОСТЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ
Причины. Длительная кровопотеря при опухолях, расширенных геморроидальных венах, при кровотечениях из полости матки, язвы желудка, гемофилии, выраженном геморрагическом синдроме.
Патогенез. Нарастающий дефицит железа, поэтому эту анемию в настоящее время относят к железодефицитной.
П\а. бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, жировая дистрофия миокарда, печени, выраженный геморрагический синдром, костный мозг плоских и трубчатых костей красный, имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЗОВАНИЯ.
Виды анемий:
1. Железодефицитные:
– всл. алиментарной недостаточности железа
- всл. экзогенной недостаточности в связи с повышенными запросами организма
(ювенильный хлороз, беременность, лактация, инфекции)
- всл. резорбционной недостаточности (энтериты, резекция тонкой кишки)
- идиопатическая
2. Обусловленные нарушением синтеза или утилизации порфиринов:
- наследственные
- приобретенные (отравление свинцом, дефицит вит В6)
3. Обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – мегалобластные анемии:
- вследствие дефицита вит В12; связанные с болезнями в тонкой кишке; с конкурентным расходом вит. В12.
- вследствие дефицита фолиевой кислоты: анемии, связанные с болезнями тонкой кишки; с конкурентным расходом фолиевой кислоты;
Редко встречаются наследственные анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований.
4. Гипо- и апластические анемии, вызванные эндогенными экзогенными и
наследственными факторами.
Следует отметить, что все эти анемии развиваются в течение длительного времени. Поэтому в клинических и морфологических проявлениях ведущим является состояние хронической гипоксии. В связи с этим имеются общие морфологические проявления этих анемий:
- стромально-сосудистые: отек и фиброз стромы в органах, диапедезные кровоизлияния, гемосидероз;
- изменения паренхиматозных органов: дистрофия и атрофия;
- проявления регенераторных возможностей кроветворной ткани: появление красного костного мозга в трубчатых костях, очагов экстрамедуллярного кроветворения в лимоузлах, селезенке, в строме печени, слизистых и серозных оболочках, клетчатке ворот почек;