а. тканевая гипоксия при анемиях, хронических болезнях легких, хроническом алкоголизме
б. инфекции и интоксикации с нарушением липидного обмена (дифтерия, сепсис, хлороформ)
в. авитаминозы, одностороннее питание без белка с дефицитом липотропных факторов.
2) Гистохимические методы выявления жиров: а. судан III, шарлах - окраска в красный цвет; б. судан IV, осмиевая кислота - окраска в черный цвет в. сульфат нильского голубого - темно-синие жирные кислоты, красные нейтральные жиры.
3) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии миокарда:
МаСк: сердце не изменено или увеличено, камеры растянуты, дряблое, на разрезе глинисто-желтое; желто-белая исчерченность со стороны эндокарда ("тигровое сердце").
МиСк: пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли в кардиомиоцитах) ® мелкокапельное ожирение (замещение жировыми каплями всей цитоплазмы клеток, исчезновение поперечной исчерченности, распад митохондрий). Очаговый процесс - по ходу венозного конца капилляров ("тигровое сердце").
Механизм развития: энергодефицит миокарда (гипоксия, дифтеритический токсин) ® 1) увеличение поступления жирных кислот в клетки 2) нарушение обмена жиров в клетке 3) распад липопротеинов внутриклеточных структур.
4) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии печени:
МаСк: печень увеличена, дряблая, охряно-желтая, на лезвии ножа жир
МиСк: пылевидное ожирение ® мелкокапельное ожирение ® крупнокапельное ожирение (жировая вакуоль заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию).
Механизмы развития: 1. чрезмерное поступление ЖК в печень или увеличение их синтеза гепатоцитами (липопротеидемия при СД, алкоголизме, общем ожирении, гормональных расстройствах) 2. воздействие токсинов, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах (этанол, фосфор, хлороформ) 3. недостаточное поступление липотропных факторов (авитаминозы)
11. 5) Исходы паренхиматозной жировой дистрофии: а. обратима при сохранении клеточных структур б. гибель клеток
Сердечно- сосудистая недостаточность (ССН) - патологическое состояние, в основе которого лежит сочетание сердечной и сосудистой недостаточности, объединенных общностью этиологии и патогенеза.
Сердечная недостаточность - пат. состояние, обусловленное неспособностью сердца обеспечивать адекватное кровоснабжение органов и тканей.
Сосудистая недостаточность - пат. состояние, характеризующееся снижением тонуса гладкой мускулатуры сосудистых стенок, что приводит к артериальной гипотензии, нарушению венозного возврата и поступлению крови из депо.
ССН может развиваться остро и хронически. Наиболее частые причины острой ССН: крупноочаговый инфаркт миокарда, тромбоэмболия крупных ветвей легочной артерии, острые миокардиты, инфекционные заболевания с выраженной интоксикацией, нарушения ритма, тампонада и др.
Хр. ССН развивается при пороках сердца, ИБС, хр, миокардитах, кардиомиопатиях и др.
Сердечный компонент ССН м.б. левожелудочковым, право-, и тотальным.
Основной пусковой механизм ССН - уменьшение сердечного выброса. Это приводит в повышению конечного диастолического объема желудочка, повышению давления и объема в предсердии и венозной системе выше него, т.е. развивается венозный застой, который сопровождается повышением системного венозного и капиллярного давления, гипоксией, повышением транссудации жидкости в ткани.
В случае левожелудочковой недостаточности застой развивается в малом круге кровообращения, правожел. - в большом круге.
Морфология ССН.
Проявляется общим венозным полнокровием.
Острое общее венозное полнокровие - при этом в результате гипоксического повреждения гистагематических барьеров и резкого повышения капиллярной проницаемости, а также повышения гидростатического давления в капиллярах тканей, наблюдается плазматическое пропитывание и отек, стазы в капиллярах, и множественные диапедезные кровоизлияния, в паренхиматозных органах появляются дистрофические и некротические изменения.
В легких - преимущественно отек и геморрагии. При этом клинически у больного развивается сердечная астма (отек легких) - нехватка воздуха, многочисленные влажные хрипы, откашливание кровянистой пенистой жидкости.
Острый отек легких - одна из основных причин смерти больных при ССН.
В почках - в основном дистрофические и некротические изменения эпителия канальцев, полнокровие и отек преимущественно мозгового вещества (юкстамедуллярный кровоток)
В печени - в связи с особенностями архитектоники печеночной дольки и ее кровообращения появляются центролобулярные кровоизлияния и некрозы.
В селезенке - резкое увеличение массы (до 300г.), капсула напряжена, с поверхности стекает кровь.
Хр. ССН - сопровождается развитием хр. общего венозного полнокровия, при котором гипоксия прибретает хр. течение. Развиваются не только плазморрагии, отек, кровоизляния, стаз, дистрофические и некротические процессы, но и атрофические и склеротические процессы. Склеротические изменения (разрастание соединительной ткани) связано с тем, что хр. гипоксия стимулирует синтез коллагена фибробластами. Соед. ткань ваытесняет паренхиматозные элементы и развивается застойное уплотнение (индурация) органов.
Левожелудочковая хр. СН.
Сопровождается бурой индурацией легких. Основную роль играет застойное полнокровие и гипертензия в малом круге кровообращения. При декомпенсации легочного кровообращения капилляры переполняются кровью, нарастает гипоксия, повышение сосудистой проницаемости, возникают множественные диапедезные кровоизлияния и развивается гемосидероз. Гемосидерин и белки плазмы крови засоряют строму и лимфатические дренажи. Все это усиливает легочную гипоксию, приводящую к склерозу, развивается капиллярно-паренхиматозный блок, усиливается фиброз легких.
Хр. правожелудочковая СН.
Морфологические проявления:
1) акроцианоз (цианоз кожи наиболее удаленных участков тела)
2) отек нижних конечностей,
3) печень - увеличена, плотная, края закруглены, поверхность разреза пестрая, серо-желтая с темно-красным крапом - “мускатная печень”. Микро- полнокровие центральной вены, кровоизлияние в центре дольки, гибель гепатоцитов (темно-красного цвета), на периферии - гепатоциты в состоянии гипертрофии или жировой дистрофии (серо-желтого цвета). Застой охватывает прежде всего печеночные вены, распространяется на собирательный и центральные, а затем на синусоиды, последние расширяются, но только в центр. и ср. отделах, где встречают сопротивление со стороны впадающих в синусоиды капиллярных разветвлений печеночной артерии, где давление выше.
Разрастание соединительной ткани в зоне кровоизлияния и гибели гепатоцитов связано с пролиферацией клеток синусоидов - липоцитов (в роли ф\б) и пролиферирующих ф\б адвентиции центральных и собирательных вен. В результате в синусоидах появляется непрерывная базальная мембрана (в норме отс.) -”капилляризация синусоидов”, развивается капиллярно-паренхиматозный блок, усиливается гипоксия- прогрессируют атрофия и склеротические процессы. В финале развивается мускатный цирроз печени, перестройка и деформация печеночной ткани. При склерозе центр. и собирательных вен происходит шунтирование крови по внутрипеченочным портокавальным анастомозам в систему портальной вены и развивается застой - портальная гипертензия, которая проявляется застоем в брыжеечных венах, повышением проницаемости и асцитом, застоем в селезенке - спленомегалияи цианотическая индурация, и расширением внепеченочных портокавальных анастомозов - вен пищевода, желудка, геморроидальных вен и п\к вен пер. брюшной стенки (“голова медузы”)
4) в почках - цианотическая индурация
5)анасарка - отек п\к жировой клетчатки и скопление жидкости в серозных полостях.
12..
138.Эпидемический паротит. Этиология, эпидемиология, патогенез, клиническая морфология, осложнения, исходы. ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ПАРОТИТ.
Острая генерализованная вирусная инфекция, основным симптомом является негнойное воспаление околоушных слюнных желез.
Заражение происходит воздушно-капельным путем. В слюнной железе диффузный интерстициальный отек, серозно-фибринозный экссудат. Нейтрофилы и тканевой детрит в протоках слюнной железы. Протоковый эпителий слущен, многоядерные синцитиальные структуры и внутрицитоплазматические включения можно выявить с ткани слюнной железы.
Наиболее опасные осложнения - энцефалит и менингоэнцефалит, а также орхоэпидидимит, оофорит и панкреатит.
Б10
13. Накопление гликогена: причины, пато- и морфогенез. Морофлогическая характеристика и методы диагностики, клинические проявления. Приобретенные и врожденные накопления гликогена.
РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ.
Р.б. являются одной из ведущих причин временной нетрудоспособности, инвалидности и преждевременной смертности.
Р.б. - группа приобретенных заболеваний воспалительного и дистрофического характера, общими для которых является поражение соединительной ткани и суставной синдром. В настоящее время одобрена рабочая классификация и номенклатура, включающая в себя ревматизм, системную красную волчанку (СКВ), системные васкулиты, ревмтоидный артрит. болезнь Бехтерева, склеродермию и др.
Для этих заболеваний характерно:
1) аутоиммунные нарушения, выражением которых является гиперплазия и м\ф - плазмоцитарная трансформация иммунокомпетентной ткани,
2) реакции ГЗТ и ГНТ,
3) морфологические изменения:
а) системные васкулиты, преимущественно МЦР,
б) системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани,
в) клеточные реакции,
г) склероз и гиалиноз,
д) висцеральные поражения и поражение серозных оболочек,
е) полинейропатия.
4) хроническое волнообразное течение.
РЕВМАТИЗМ.
Хроническое инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани сердца и сосудов.
Р. занимает 2 место в патологии детского возраста, 80% всех первичных заболеваний приходится на детский возраст. В настоящее время заболеваемость резко снизилась. Это связано с ранним применением а\б, а также улучшением качества жизни.
Этиология.
В основе современных представлений о ревматизме лежит признание этиологической роли стрептококка гр.А и наследственной предрасположенности. В пользу стрептококковой природы свидетельствует:
1) связь развития Р. со стрептококковой инфекцией носоглотки,
2) эффективность первичной и вторичной пеницилиновой профилактики
3) обнаружение в крови 50-80 % больных антител (ат) к различным аг
стрептококка
4)выделение чистых культур стр. из крови.
Однако непосредственные пути реализации острой стр. инфекции в сложный аутоиммунный ревм. процесс в настоящее время остаются неизвестными.
Предрасполагающие факторы:
1. Генетическая недостаточность противоинфекционной защиты (т.е. ИДС), нервно-эндокринной регуляции.
Экзогенные факторы:1)переохлаждение, это приводит к ослаблению местной иммунной защиты, повышению активности гидролаз, усилению реакции аг-ат,
2) персистенция стр. (в лейкоцитах и др. клетках периферической крови и внутренних органах, особенно соед. ткани сердца и сосудов.
3) интеркуррентные заболевания
4) особенности детского возраста (лабильность ЦНС, недостаточная функциональная активность печени, сдвиги вегетоэндокринного аппарата в сторону преобладания парасимпатической. Все это способствует развитию аллергических реакций.
Но Р. не является обычной стрептококковой инфекцией. Попадая в организм через назофарингеальную область, в основном через миндалины, стр. выделяет токсин, что приводит к распаду тканей. Токсины и продукты клеточного распада являются теми аг, на которые в организме вырабатываются ат. Происходит нарушение иммунитета, развиваются аллергическое состояние и организм становится сверхчувствительным к стр., т.е. идет образование аг и аутоантигенов.
Первоначальные изменения при Р. возникают в основном веществе соед.тк.- мукоиде. В-гемолитический стр., имея мощную ферментную систему и обладая определенным тропизмом к тканям сердца и сосудов, изменяет антигенную структуру мукоида, что ведет к образованию аутоантигенов с последующим образованием аутоантител.
Стрептококковый токсин обнажает коллагеновые структуры, в отношении которых у человека нет иммунологической толерантности.
Касаясь конкретных механизмов развития Р., следует отметить, что наиболее аргументированной является иммунологическая концепция.
Установлено, что дезорганизация соед. ткани, составляющая морфологическую сущность Р. обусловлена иммунным воспалением. (И.В.). И.В. в настоящее время рассматривается как неспецифическая сосудисто- мезенхимальная рекция на специфическую иммунную альтерацию. При Р. при антигенном воздействии возникает сложный аутоиммунный ответ, реализующийся в реакциях ГНТ и ГЗТ. Определенное значение придается ат, перекрестно реагирующим как с аг стр., так и с аг тканей сердца.
Первоначальные изменения при Р. возникают в основном веществе соед.ткани - мукоиде. Стр., имея мощную ферментную систему и обладая определенным тропизмом к тканям сердца и сосудов, изменяет антигенную структуру мукоида, что приводит к образованию аутоаг с последующим образованием аутоат.
Стрептококковый токсин обнажает коллагеновые структуры, в отношении которых у человека нет иммунологической толерантности.
Генерализованный характер тканевых повреждений и системность обусловлены циркуляцией иммунных комплексов (И.К.) в сосудистой системе с поражением ее МЦР. Повреждение эндотелиальных клеток с их десквамаццией облегчает выход И.К. в окружающие ткани. Ранняя иммунная реакция при Р. и др. ИК болезнях обусловлена в основном гуморальным механизмом по типу ГНТ.
В основе поздней имммунной воспалительной реакции лежат клеточные механизмы по типу ГЗТ.
Следующий механизм патогенеза - общность антигенной субстанции стрептококков и гликопротеидов клапанов сердца.
Морфогенез Р. заключается в системной прогрессирущей дезорганизации соед. ткани, поражении сосудов, особенно МЦР и иммунопатологических процессах. Патоморфология поражений соед. Ткани складывается последовательно из мукоидного набухания, фибриноидных изменений, клеточных реакций и склероза. В основе мукоидного набухания - накопление и перераспределение ГАГ, с чем связано ее последющее пропитывание компонентами плазмы крови, гистохимически - метахромазия. Наблюдается разволокнение фибрилл коллагена и зернистый преципитат белков плазмы.
Фибриноидное набухание - глубокая необратимая дезорганизация соед. ткани, сопровождается деструкцией волокнистых структур и инссудацией плазменных белков (глобулинов и фибриногена) в участках повреждения. При Р. в очагах фибриноидного некроза находят иммунные комплексы, фибрин, распадающиеся коллагеновые волокна и клеточный детрит. Исходом фибр. набухания являются гиалиноз и склероз.
Морфология.
Складывается из 4 основных процессов:
1) дезорганизация основного вещества
2) образование специальных гранулем
3) возникновение неспецифического экссудативно-пролиферативного воспаления
4) склероз и фиброз в исходе перечисленного.
1. дезорганизация - мукоидное и фибриноидное набухание.
2. Специфическим морфологическим субстратом является крупноклеточная гранулема, располагается периваскулярно в соединительной ткани, но особенно в оболочках сердца. Формирование гранулемы начинается с накопления вокруг фибриноидного некроза мф, которые трансформируются в крупные клетки и располагаются веерообразно - это "цветущие гранулемы" или "зрелые". Затем мф вытягиваются, появляются фб, фибриноидный некроз исчезает - "увядающая гранулема". На последней стадии -преобладание фб, появляются коллагеновые и аргирофильные волокна, узелок сморщивается - "рубцующаяся гранулема". Цикл развития 3-4 мес.
3. Неспецифические клеточные реакции - диффузные или очаговые. Представлены межуточным лимфогистиоцитарным инфильтратом в органах. Экссудативно - пролиферативные процессы могут развиваться как в сердце, так и в серозных оболочках, суставах. В детском возрасте неспецифические проявления преобладают над специфическими.
4. Склероз является заключительной фазой дезорганизации соединительной ткани, носит системный характер, наиболее выражен в оболочках сердца, стенках сосудов и серозных оболочках.
Различают 4 клинико-анатомических формы:
1. Кардиоваскулярная
2. Полиартритическая
3. Церебральная
4. Узелковая (нодозная).
Кардиоваскулярная форма - кардит, эндо-, мио- и перикардит, а также панкардит.
ЭНДОКАРДИТ.
Хордальный, пристеночный и клапанный, преимущественно - клапанный. Формы клапанного эндокардита: диффузный,острый бородавчатый, фибропластический и возвратно-бородавчатый. Поражается преимущественно митральный клапан.
Диффузный или вальвулит - диффузное поражение без повреждения эндотелия, процесс мукоидного набухания.
Острый бородавчатый - повреждение эндотелия и наложение тромботических масс в виде бородавок
Фибропластический - организация тромботических масс с фиброзом и рубцеванием.
Возвратно-бородавчатый - повторная дезорганизация соединительной ткани, тромботические наложения на фоне гранулематоза, склероза и утолщения створок клапана.
Исход - склероз, с формированием стеноза и недостаточности клапанов, а также возможны тромбоэмболические осложнения.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ МИОКАРДИТ.
3 формы:
1. Узелковый продуктивный (гранулематозный) - характеризуется формированием гранулем в периваскулярной ткани (на разных стадиях развития, что свидетельствует о волнообразности течения)
2. Диффузный межуточный экссудативный- отек, полнокровие интерстиция, инфильтрация лф, гистиоцитами, эоз, лц и др. Может приводить к острой сердечной недостаточности, встречается у детей, или в исходе диффузный кардиосклероз.
3. Очаговый межуточный экссудативный кардиосклероз - очаговые скопления клеток, преимущественно лимфогистиоцитарных, встречается при латентном течении и заканчивается очаговым кардиосклерозом.
РЕВМАТИЧЕСКИЙ ПЕРИКАРДИТ.
Встречается редко, протекает по типу серозного, а затем фибринозного ("волосатое сердце"), в исходе "панцирное сердце" - обезыствление, образование спаек, облитерация полостей.
ПОЛИАРТРИТИЧЕСКАЯ ФОРМА.
Поражаются преимущественно крупные суставы. В полости сустава серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в ней мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов.
Суставной хрящ сохранен. Деформации суставов не развивается.
ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ФОРМА.
У детей проявляется "малой хроеей". развивается ревматический васкулит сосудов головного мозга с последующей гипоксией. Поражается в основном полосатое тело, зернистый слой коры, молекулярный слой мозжечка, черная субстанция. Там появляются очаги размягчения, кровоизлияния. У взрослых - " большая хорея".
НОДОЗНАЯ ФОРМА.
В коже, в суставных сумках, по ходу сухожилий узелки, типичные по строению ревматические гранулемы, более крупные по размеру. Встречается редко, в исходе склероз.
139.Внутриутробные инфекции: цитомегалия, герпес, краснуха, инфекционный мононуклеоз.
Основные клинико-морфологические проявления, их влияние на развитие киматопатий. И.- при которых проникновение возбудителя идет в период в\у развития с последующим нарушением развития плода – киматопатии (бласто-, эмбрио-, фетопатии).
Степень их выраженности их зависит:
1) от временного фактора развития плода, когда произошло заражение,
2) степени вирулентности микроорганизма, его тропизма к тканям, массивности заражения, способа заражения (гематогенный, аспирационный, восходящий - контактный)
3) степени дифференцировки тканей и способности их противостоять влиянию инфекции.
Особенности морфологических изменений при пренатальных инфекциях:
1) задержка созревания тканей в комбинации с тканевыми дисплазиями или без них,
2) избыточное разрастание элементов соединительной ткани как проявление мезенхимоза,
3) особый характер иммунных реакций, проявляющихся массивной экстрамедулярной пролиферацией миелоидного ростка с наличием эозинофилов,
4) преобладание альтеративных изменений.
Возбудители инфекционных фетопатий: вирусы (краснухи, цитомегалии, ветряной оспы, герпеса, Коксаки, СПИДа, вирусного гепатита), бактерии (кокки, кишечная палочка, листереллы, тбс), простейшие (токсоплазмозы), спирохеты (сифилис).
ВИРУСНЫЕ ИНФЕКЦИИ.
Внутриутробная краснуха (рубеолярная эмбри- фетопатия)
Характеризуется множественными пороками развития эктодермального генеза.
Этиология - проникновение вируса от матери, заболевшей краснухой или в инкубационном периоде или в первые 8 недель бер-ти, особенно опасно. Возможно заражение от матери - вирусоносителя. Патогенез - связан с тормозящим действием вируса на митотическую активность клеток зародыша в связи с включением его в обмен нуклепротеидов. В результате - задержка закладки, формирования и развития формирования органов и тканей. Наиболее тяжелые поражения при заражении в первые 8 нед бер-ти. Поражается не только эмбриональные, но и провизорные органы. Инфицирование в более поздние сроки необязательно приводит к поражениям плода. Рубеолярная эмбриопатия - характеризуется классической триадой Грегга: поражение глазных яблок, органа слуха и сердца. Часто нарушение развития зубных зачатков и ЦНС. Наиболее часто - катаракта, микро-анофтальмия, микроцефалия, гипоплазия цилиарного тела, пигментный псевдоретинит, атофия зрительного нерва. Ухо - глухота, геморрагии в мягкие ткани наружного, среднего и внутреннего уха, нарушение развития закладок внутреннего уха. Зубы - нарушение закладки зубов, образование эмали (кариес).
Сердце - пороки развития, в основном перегородок и сосудов. Рубеолярная фетопатия.
Недоношенность и гипоплазия с МВПР, особенно кожи, гитеркератоз, продуктивный дерматит, энцефалит и менингоэнцефалит, кисты и кальцификаты. Во внутренних органах пролиферативная лимфогистиоцитарная инфильтрация с атрофией и склерозом.
ЦИТОМЕГАЛИЯ.
Инфекционное заболевание, вызываемое вирусом, относящимся к группе герпетических вирусов. Пути передачи и распространения инфекции до конца не выяснены. Лишь один путь – трансплацентарный является общепризнанным. Цитомегалии придают значительное место среди этиологических факторов, обуславливающих перинатальную патологию. Ц. может явиться причиной недонашивания, мертворождаемости, ВПР, осложнений в родах. Ц. может выступать как самостоятельное заболевание. Во 2 полугодии она встречается редко, а у взрослых описаны единичные случаи.
Различают 2 формы:
1) локализованная - поражение слюнных желез.
2) генерализованная - поражение др. органов (печень, селезенка, легкие, почки)
Основным специфическим морфологическим признаком является обнаружение гигантских клеток с внутриядерными включениями - цитомегалические клетки. В центре ядра обнаруживают сначала ацидофильные, а затем базофильные включения, ядро окружено зоной просветления - напоминает глаз совы. Локализованная форма не является самостоятельной причиной смерти. Генерализованная форма в зависимости от преимущественного поражения того или иного органа делится на печеночную, легочную, почечную, ЖКТ, гемолитическую, церебральную, надпочечниковую, кожную. Возможны сочетания. Одной из наиболее частых форм в периоде новорожденности является печеночная, которая имеет двоякое клинико-морфологическое выражение:
1) вирус разрушает эритроциты - гемолитическаанемия
2) затяжной гепатит с желтухой, геморрагиями
У детей раннего грудного возраста Ц. протекает в виде легочной формы - интерстициальная пневмония.Церебральная форма - признаки энцефалита, менингоэнцефалита или пороки развития головного мозга, пороки сосудов, что приводит к расстройствам кровообращения от полнокровия до некроза. Могут быть кровоизлияния.
БАКТЕРИАЛЬНЫЕ ИНФЕКЦИИ.
В основном стафило-, стрепто-, энтерококки. Связаны с инфицированием родовых и мочевых путей матери, особенно при длительном безводном периоде. Чаще восходящий путь, но не исключен трансплацентарный.
Самыми частыми являются: в\у пневмонии, гнойный менингит, сепсис, язвенно-некротический колит, омфалит, некротические флегмоны.
В\у тбс.
Очень редко. Чаще связан с тбс эндометритом и плацентитом, реже с милиарным тбс, чаще атипические формы бактерий. Изменения в органах зависят от заражения: гематогенное - характеризуется множественными очагами во внутренних органах, аспирационный путь – в кишечнике, печени и л.у. с преобладанием аспирации.
В\у сифилис.
Встречается редко и редко диагностируется в виду изменчивости.
Источник заражения - мать. Пути заражения - гематогенный, трансплацентарный. Бласто- и эмбриопатий не бывает, вероятно идет гибель зиготы и эмбриона.
Ранние фетопатии - гибель плода с его мацерацией, свойственны множественные очаги некроза без реактивных изменений. Рождение живого плода возможно лишь при заражении после 5 мес. бер-ти.
Ранний врожденный сифилис - клиника после 2 месяцев жизни:
Кожа - воспаление, сухой катар слизистых оболочек с атрофией, анемия, сплено-гепатомегалия, на коже трещины, эрозии ярко-красного цвета с корочками, сифилитическая пузырчатка с мутным экссудатом и локализацией на ладонной и подошвенной поверхности. Изменения в коже неспецифические. Сифилитическая аллопеция (облысение), в тимусе - некроз, образование кист, заполненных «молочной жидкостью". В костях сиф. остеохондрит, периостит, иногда остеомиелит, полоса Вегенера (на границе эпифиза и метафиза широкая полоса желтого цвета с очагами обезыствления.
Поздний врожденный сифилис - соответствует 3 стадии приобретенного сифилиса у взрослых - гуммозный висцеральный. Характеризуется классической триадой: кератит, периостит с саблевидными голенями, глухота, бочкообразные зубы.
Б11
14. Стромально-сосудистые дистрофии. Определение, основные условия и механизмы развития, классификация. Белковые стромально-сосудистые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, определение, морфологические проявления, исходы.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ДИСТРОФИИ.
На территории гистиона - структурно-функциональная единица, представленная отрезком МЦР, соед. тканью и нервными окончаниями.
Классификация
1) по виду нарушенного обмена: белковые, жировые, углеводные.
2) по распространенности: общие, местные,
3) по происхождению: насл, приобр.
Белковые дистрофии: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз.
Мукоидное набухание (МН)
Поверхностная обратимая Д,, при которой происходит накопление и перераспределение гликозоаминогликанов (ГАГ). ГАГ обладают гидрофильностью и способны повышать сосудистую проницаемость, в результате чего происходит пропитывание основного в-ва и волокон соед. ткани жидкой частью плазмы крови и белками низкомолекулярными и крупномолекулярными. При МН не происходит деструкции волокон, они набухают и располагаются хаотично. МН наблюдается при аллергических заболеваниях, при инфекционно-аллергических заболеваниях, при системных сосудистых заболеваниях (гипертоническая б-нь, сахарный диабет, атеросклероз), при системных заболеваниях соед. ткани (ревматические б-ни).
Макро - изменения не выражены. Микро - утолщение, набухание, беспорядочное расположение волокон. Характерна метахромазия - извращение окраски красителя. При окрашивании пикрофуксином волокна окрашиваются в желтый цвет (в норме коричневый цвет), толуидиновым синим - в красный. Метахромазия связана с тем, что краситель, соединяясь с ГАГ полимеризуется и меняет свой цвет на противоположный. Положительная ШИК р-я. Исходы - обратное развитие, переход в фибриноидное набухание.
Фибриноидной набухание (ФН)
Глубокая необратимая дезорганизация соед. ткани, при которой происходит пропитывание волокон и основного в-ва фибриноидом, основу которого составляет фибрин. Фибрин образуется их фибриногена, выходящего из сосудов в результате значительного повышения сосудистой проницаемости.
ФН наблюдается при тех же процессах, что и МН. Макро - орган не изменен. Микро - деструкция волокон и основного в-ва, фибриноид представлен гомогенными белковыми массами, остатками разрушенных волокон. Метахромазия нехарактерна. т.к. идет деполимеризация ГАГ, ШИК р-ция и р-я на фибрин положительны. Исходы ФН - фибриноидный некроз с последующим склерозом, перход в гиалиноз.
Хр, ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соед.тк., оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации.
Этиология и патогенез не раскрыты. Чаще болеют Ж. в возрасте
40-50 лет. Есть указания на семейный характер. Первичные изменения локализуются в суставах пальцев, реже крупных суставах, поражения симметричные, в процесс вовлекаются сухожилия, суставные сумки, мышцы, кости.